Sndromes Mieloproliferativos Crnicos

Dr. EUGENIO FAUSTOR VILLAJUAN

Sndromes mieloproliferativos crnicos

Policitemia Vera Trombocitosis primaria Mielofibrosis primaria Leucemia granulocitica crnica

Sndromes mieloproliferativos crnicos

Trastornos proliferativos clonales Origen: clulas hematopoyticas totipotenciales Afeccin de las tres lneas celulares

Policitemia Vera

Proliferacin de series eritroide, mieloide y megacarioctica Curso crnico y etiologa desconocida Ms frecuente en varones > 50 aos

Policitemia Vera Cuadro clnico

Cefalea, vrtigo y alteraciones visuales Angina de pecho Complicaciones trombticas o hemorrgicas (30%) Pletora facial Esplenomegalia (60%)

Policitemia Vera Laboratorio

Elevacin del volmen eritrocitario Leucocitosis de 12,000 a 50,000 Trombocitosis de 500,000 a 1;000,000 M.O. hipercelular

Policitemia Vera Criterios diagnsticos

Volmen eritrocitario > 36 ml/k Saturacin arterial de O2 de 96% Esplenomegalia Trombocitosis > 400,000 Leucocitosis > 12,000 Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100 Vit. B12 srica elevada

Policitemia Vera Tratamiento

Flebotomias: 500 ml cada tercer da hasta normalizar el hematocrito Quimioterapia: hidroxiurea, interferon alfa, busulfn Radioterapia

Trombocitosis primaria

Produccin plaquetaria 15 veces de lo normal Afecta igual a ambos sexos Ms frecuente entre 50 y 70 aos de edad

Trombocitosis Primaria Cuadro clnico

Sangrados anormales por trastorno de la funcin plaquetaria Trombosis Cefalea, vrtigo y alteraciones visuales Eritromelalga

Trombocitosis primaria Laboratorio

Plaquetas 1;000,000 a 14;000,000 Leucocitos 30,000 a 60,000 Anemia leve (poco frecuente) M.O. con hiperplsia megacarioctica

Trombocitosis primaria Diagnstico

Plaquetas > 600,000 Hb < 13 gr Ausencia de cromosoma Ph Fibrosis ausente en M.O. No hay causa de trombocitosis reactiva

Trombocitosis primaria Tratamiento

Pacientes de alto riesgo (>60 aos, plaquetas > 1,000,000 o con fenmenos trombticos) Anagrelide, melfaln, busulfn, interferon, plaquetofresis Pacientes de bajo riesgo Antiagregantes plaquetarios (aspirina)

Mielofibrosis primaria

Fibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular, principalmente de clulas mieloides Etiologa desconocida Afecta igual ambos sexos Ms frecuente despus de los 60 aos, pero puede aparecer en cualquier edad

Mielofibrosis primaria Cuadro clnico

Asintomticos (25%) Ataque al estado general y prdida de peso Sintomatologia por esplenomegalia Sndrome anmico

Mielofibrosis primaria Laboratorio

Anemia normoctica normocrmica Normoblastemia y basofilia difusa Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz) Leucocitosis con formas inmaduras (leucoeritroblastosis)

Mielofibrosis primaria Laboratorio

Plaquetas gigantes Eritrocitos en lgrima M.O. dificil de obtener Biopsia de M.O. con fibras de reticulina

Mielofibrosis primaria Tratamiento

Vigilancia Tratamiento de complicaciones Esplenectomia por dolor o infartos Anagrelide Hidrea, interfern, busulfn Trasplante de mdula sea