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Introduccin
Neoplasias originadas de las clulas neuroendcrinas intestinales.
Introduccin
2% de los tumores gastrointestinales. Un tercio de los tumores del intestino delgado y la mitad de las neoplasias apendiculares. La literaura resulta confusa por los distintos trminos: TNEG-I, APUDomas, Tumores endcrinos intestinales, tumores de clulas argentafines o TCa.
Tumores neuroendcrinos
Definidos por primera vez por Lubarsch en 1888 En 1907, Oberndorfer utiliza el trmino Karznoid 1914, Gosset y Masson plantean que los TCa se originan de las clulas EC gastrointestinales.
Lubarsch
Oberdonfer
Gosset
Clasificacin
Williams y Sandler en 1963 Segn orgen embriolgico Carcinoides del intestino anterior, medio, posterior
Clasificacin
En el 2000 la OMS.
5 categoras
Distingue neoplasias con fenotipo endcrino puro. Neoplasias mixtas-endcrinas. Lesiones pseudotumorales.
Clasificacin de la OMS
I. Tumor neuroendcrinos (TNE) bien diferenciaso (de comportamiento benigno/incierto)
II. Carcinoma neuroendcrino (caNE) bien diferenciado (bajo grado de malignidad)
Epidemiologa
Incidencia global de 2.5 a 5 por 100,000 personas El 68% se originan en el tubo digestivo y el 25% lo hacen en las vas broncopulmonares Los carcinoides del intestino delgado son los ms frecuentes 45%, le siguen los rectales 20%, apndice 16%, colon 11% y luego los del estomago con un 7%. Promedio de edad de 50 aos. H:M 1:1
Descripcin Histopatolgica
Lesiones nodulares slidas, nicas o mltiples, raras veces ulceradas.
Formada por capas montonas de clulas pequeas, uniformemente redondas, sin atipias nucleares y escasa mitosias Adopta diversos patrones de crecimiento:
insular, trabecular, glandular y mixto.
Inmunohistoqumica
Clulas enterocromafin-smiles (EC-l) Reacciona a las sales de planta (reaccin argentafin)
Sinaptofixina
Cromogranina A
Gentica
Se han asociado a una variedad de alteraciones genticas
Diagnstico
Sntomas poso ostensibles y comunes a otras afecciones dle tracto GI
Diagnstico
La mayor disponibilidad de la endoscopa ha desplazado a la radiologa simple o con bario. La TC y RM de abdomen tienen una sensibilidad del 80-90% para detectar el secundarismo heptico.
Secundarismo heptico
Diagnstico
La gammagrafa con anlgos de la somatostatina es el estandar de oro para evaluar la extensin lesional PET scan
Carcinoide gstrico
Carcinoide gstrico
Clulas G en el antro producen gastrina.
Gastrinoma (infrecuentes)
Clulas EC-l en el cuerpo y fondo producen histamina. TCa (la mayora del estmago)
Carcinoide gstrico
4% del total de los TCa G-I
Diagnstico
Accidental durante una endoscopa. Asintomticos Casos sintomticos: dolorabdominal y episodios de sangrado.
TCa
Metstasis en 3-5%.
Afeccin de gnglios 30% Metstasis regionales 10% Carcinomas neuroendcrinos bien diferenciados.
Baja resecabilidad,
Sobrevida de 8 meses.
Tratamiento
Grado I lesiones menores de 1 cm mediante escisin endoscpica. Escicin local de la lesin y antrectoma Anlogos de somatostatina para reducir niveles de gastrina. Tasa de supervivencia a 5 aos 98%
Tratamiento
Tipo II
Tratamiento
Tipo III: Reseccin en bloque de los niveles ganglionares 1 y 2. Sobrevivencia a 5 aos 50%, 10% con metstasis al momento del diagnstico
Tratamiento
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