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Infeccin recurrente
Las infecciones recurrentes son infecciones que son
ejemplo, sinusitis, otitis, bronquitis) en un ao, o la necesidad de antibiticos durante dos meses / ao.
Las inmunodeficiencies Primarias (IDP) son un grupo heterogeneo de enfermedades heredadas genticamente que afectan el sistema inmune innato y adaptativo y que confiere susceptibilidad a infeccin, autoinmunidad, and cncer.
Prevalencia:
1/2000 nios USA en el 2005 Per: (8 `346, 243 hab. peruanos son 0 14 aos): 28.5% 4, 173 nios de 0 14 aos tienen IDP
El sistema Inmune
Celular Humoral
Innate
Fagocitos Clulas NK
Complemento
Adaptive
Clulas T
Anticuerpo (Cel. B)
Clasificacin WHO/IUIS
1. Inmunodeficiencias Combinadas 2. Otros Sndromes bien definidos con Inmunodefciencia 3. Deficiencia Predominte de anticuerpos 4. Enfermedades de Disregulacin Inmune 5. Desordenes del nmero, funcin o ambos del fagocito 6. Defectos de la inmunidad innata 7. Desordenes Autoinflamatorios 8. Deficiencias del complemento Total 35 21 26 18 30 14 13 24 181
Other 18%
Combined def. 8%
Innate 1%
Complement 4%
Phagocyte 11%
Rezaei N. et al. eds. Primary Immunodeficiency Diseases: Definition, Diagnosis, Management. Berlin: Springer-Verlag; 2008, Ch 1.
2. Diagnstico inmunofenotpico
3. Diagnstico Molecular y gentico
Sd. DiGeorge
Bodo Grimbacher, Steven M. Holland, John I. Gallin, Frank Greenberg, Hyper IgE Syndrome with recurrent infections an autosomal dominant multisystem disorder, N Engl J Med 1999;340:692-702.
Hemograma Pruebas cutneas Isohemaglutininas Inmunoglobulinas (Ig A, Ig G, Ig M, IgE) Sub-poblacin linfocitaria por citometria de flujo Estudios de proliferacin linfoctica Subclases de IgG Respuesta de anticuerpos especficos Proteinas del complemento y capacidad funcional Funcin fagoctica (DHR) Autoinmunidad
Segundo nivel
Tercer nivel
Mediciones enzimticas (Adenosn-deaminasa y purn-nucleosido-fsforilasa) Estudios de citotoxicidad Citoquinas Secuenciacin del gen candidato de la inmunodeficiencia
A)
B)
Defectos fagocticas
Aparicin temprana Ganglios linfticos (adenitis Tracto respiratorio:
neumona, abscesos; pneumatoceles (hiper-IgE)
Participacin de la piel
(dermatitis seborreica, imptigo) Celulitis sin pus (LAD) Retraso de la cada de cordn (LAD)
lceras, abscesos) Gastrointestinal La enfermedad de Crohn (CGD) Obstruccin gstrica (CGD) Abscesos hepticos (CGD) Huesos Osteomielitis (CGD) Tracto urinario Obstruccin vesical (CGD)
Funcin granuloctica
Funcin granuloctica Tcnica de laboratorio utilizada Adhesin del Leucocito al endotelio Adherencia a vidrio de leucocitos vascular Migracin leucocitaria al foco infeccioso Quimiotaxis de neutrfilo por cmara de Boyden
Opsonizacin
Fagocitosis de microorganismos
ABSCESO HEPTICO
FREQUNCIA RELATIVA
80
p=0.0240
CGD non-CGD
ULCER
Absceso
Limfadenitis
Prueba NBT
Normal
Madre Portadora
Paciente EGC - X
imprescindible: sangre irradiada para evitar Enf. Injerto contra Husped. Evitar transfusiones de familiares para reservarlos como posibles donantes de MO sin que exista sensibilizacin antignica. Vacunacin de familiares cercanos contra gripe, varicela, sarampin, rubola y parotiditis para proteger al paciente ID Evitar vacunas vivas IVIG de remplazo TMO
Agradecimientos:
Servicio de Alergia del Hospital Rebagliati