TRASTORNOS DE LAS SUPRARRENALES

DR. DENIS ESPINAL GUILLEN

UBICACION

CORTE de las SUPRARRENALES

EJE DE CONTROL

VIAS DE SINTESIS

EFECTOS METABOLICOS DE LOS GLUCOCORTICOIDES

Sobre las protenas:
Aceleran el catabolismo, inhiben la sntesis de ADN y ARN

Sobre los glcidos: Aumentan neoglucognesis Sobre los lpidos:

Lipolisis, liberacin de AGL

EFECTOS METABOLICOS DE LOS GLUCOCORTICOIDES

TRADUCCION CLINICA Desgaste muscular Hiperglicemia Hiperinsulinemia Hiperlipemia Redistribucin de la grasa Aumento de peso

FISIOPATOLOGIA DEL HIPERCORTISOLISMO

Resiste a la frenacin

Etiologa del hipercortisolismo

ACTH DEPENDIENTE
Tumor hipofisario (Enfermedad de Cushing) Sindrome de ACTH ectpico (carcinoide bronquial, timo, pncreas) Hiperplasia macronodular de suprarrenales

ACTH INDEPENDIENTE
Adenoma suprararrenal Carcinoma suparrenal Hiperplasia maconodular autnoma Hiperfuncin por receptor anmalo.

HARVEY CUSHING (18691939)

SINDROME DE CUSHING
Exgeno, por administracin de glucocorticoides
Endgeno, por produccin excesiva de cortisol

SINDROME DE CUSHING (endgeno)

Esencia: alteracin del feedback Dependiente de ACTH Enfermedad de Cushing: origen hipofisiario Sindrome de ACTH ectpica: origen extrahipofisiario Independiente de ACTH: lesiones SR (adenoma, carcinoma, hiperplasia nodular suprarrenal autnoma)

SINDROME DE CUSHING Manifestaciones clnicas

Obesidad Debilidad muscular, osteoporosis Fragilidad capilar, estras Hiperandrogenismo: acn, hirsutismo HTA Trastornos menstruales Trastornos mentales Diabetes

Caractersticas clnicas del Cushing

Obesidad Rubicundez facial Hirsutismo Trastornos menstruales HTA Debilidad muscular Lumbalgia Estras 94% 84% 82% 76% 72% 58% 58% 52%

Almohadilla grasa

Estrias

Caractersticas clnicas del Cushing

Acn Alteraciones psquicas Insuficiencia cardaca Edema Clculos renales Cefaleas Poliuria y polidipsia Hiperpigmentacin 40% 40% 22% 18% 18% 14% 10% 6%

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
En 1955 Conn describi el primer caso de hiperaldosteronismo primario: Hipertensin arterial, hipokalemia, actividad plasmtica de renina suprimida, concentracin elevada y no supresible de aldosterona en plasma y en orina originado en un tumor suprarrenal. Histricamente se consider que su prevalencia en la poblacin de hipertensos era baja, entre el 0,05% y el 2%.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Cuando se evaluaron rutinariamente pacientes hipertensos, independientemente de la concentracin de potasio plasmtico, la prevalencia aument al rango actual entre el 5 y el 10%, lo que lo convierte en causa frecuente de hipertensin arterial secundaria.

DIAGNSTICO CLINICO
Es ms frecuente entre la tercera y sexta dcada de la vida. No tiene cuadro clnico patognomnico ni datos semiolgicos peculiares, excepto aquellos atribuibles a la hipokalemia (calambres, polidipsia, poliuria y debilidad muscular).

DIAGNSTICO CLINICO
El dato clnico ms sugestivo de hiperaldosteronismo primario en un paciente hipertenso es la hipokalemia, espontnea o provocada. Sin embargo, los niveles normales de potasio no son suficientes para descartar el hiperaldosteronismo primario. Entre un 7 y un 38% de los casos publicados presentaban una concentracin normal de potasio De estos, entre un 10 y un 12% tenan un tumor suprarrenal.

Hiperaldosteronismo primario Concepto actual :

Todos los hipertensos pueden potencialmente tener un hiperaldosteronismo primario

Feocromocitoma
Prevalencia El feocromocitoma es poco frecuente. La prevalencia como hallazgo en autopsias es de 0,3 a 0,95%. La incidencia en hipertensos es del 0.05 - 0.1%. La incidencia anual es de: 2-8 casos x millon

MANIFESTACIONES CLINICAS
Triada clasica: palpitaciones, cefaleas, sudoracin. Precordalgia, palidez, nuseas, disnea, ansiedad, temblor. Hta en picos, intervalos variables: horas, meses aos. Duracin: de segundos a das. Habitualmente 15. Episodios con o sin causa precipitante. Hta permanente. Epigastralgia.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Manifestaciones crnicas: HTA, hipotensin ortosttica, temblor fiebre, prdida de peso, hiperglucemia, sofocos constipacin, palidez, hematuria indolora. Sindrome por secrecin hormonal ectpica: Sindrome de Cushing (ACTH), hipercalcemia (PTH).

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Estado en el cual la sntesis de cortisol es incapaz de proveer las necesidades del organismo.

FISIOPATOLOGIA DEL HIPOCORTISOLISMO

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA

Tuberculosis Autoinmune Cncer Infecciones Ciruga Hemorragia Drogas

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA SECUNDARIA Hipopituitarismo Dficit aislado de ACTH

Suspensin aguda de tratamiento con GC

Enfermedad de Addison

INSUF. SUPRARRENAL CRONICA Cuadro Clnico

Baja de peso, anorexia Astenia de predominio vespertino Hipotensin arterial, ortostatismo Apetencia por la sal Diarreas, dolor abdominal, nuseas Amenorrea, prdida de vello axilar Eosinofilia, hiponatremia, hiperkalemia

INSUF. SUPRARRENAL CRONICA

Primaria Hiperpigmentacin Hipoglicemia poco frecuente Secundaria Sin hiperpigmentacin Hipoglicemia frecuente Hipopituitarismo

TBC Suprarrenal

INSUF. SUPRARRENAL AGUDA

Cuadro agudo de carencia de GC y MC con riesgo vital Causas: a)Insuf. SR Crnica preexistente agravada o descompensada por stress agudo (sepsis-cirugatrauma) b)Suspensin brusca de Glucocorticoides exgenos Cuadro Clnico: intensificacin de sntomas: pseudoabdmen agudo-vmitos profusoscompromiso de conciencia-shock-muerte

TRASTORNOS ENZIMTICOS SUPRARRENALES

Hiperplasia suprarrenal congnita Defectos congnitos de enzimas participantes en la esteroidognesis (la ms frecuente 21hidroxilasa) Formas de presentacin parcial de manifestacin clnica menos severa y de aparicin en pocas ms tardas de la vida.

TRASTORNOS ENZIMTICOS SUPRARRENALES

Todas se caracterizan por: de produccin de cortisol de ACTH por falta de feed-back (-) aumento en la sntesis de hormonas precursoras. Transtorno adrenal congnito ms frecuente en nios

TRASTORNO ENZIMTICO DE LA 21-HIDROXILASA

Corresponde al 95 % de los dficit enz. Forma Severa : Virilizacin del feto femenino sexo ambiguo-pseudohermafroditismo femenino. Varn: hipertrofia de genitales-1/3 asociado con dfict de aldosterona: forma perdedora de sal: episodios de Crisis adrenales

Hipertrofia de clitoris

TRASTORNO ENZIMTICO DE LA 21HIDROXILASA

Forma parcial de inicio tardo peripuberal:

Mujer:

hiperandrogenismo sin virilizacin

Hombre: pubertad acelerada

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA (VIRILIZACION)