EMBRIOLOGIA II

TEMA 12

SISTEMA
MUSCULAR

Dra. Connie Juanez D.

 SISTEMA MUSCULAR

• El sistema muscular se
desarrolla a partir de la capa
germinal mesodérmica y está
integrado por músculo
esquelético, liso y cardiaco.
• El músculo esquelético deriva
de MIOTOMAS mesodermo
paraxial, que forma somitas
desde la región occipital hasta
la sacra, así como los
somitómeros en la cabeza.
• El liso y cardiaco a partir del
mesodermo visceral
ORGANIZACIÓN DEL
SOMITA
 SISTEMA MUSCULAR
ESQUELETICO

• La musculatura de la cabeza se
desarrolla a partir de siete
somitómeros
• La musculatura del esqueleto
axial, la pared corporal y las
extremidades derivan de los
somitas
• Dos regiones del Miotoma
• LVL
• LDM
 SISTEMA MUSCULAR
ESQUELETICO
• Los tendones para el
anclaje muscular al
hueso derivan de las
células del esclerotoma
ubicadas en adyacencia
a los miotomas en los
bordes anterior y
posterior de los
somitas.
• El factor de
transcripción
SCLERAXIS regula el
desarrollo de los
tendones.
 FRONTERA SOMITICA
• La frontera somítica lateral separa
dos dominios mesodérmicos en el
embrión:
1. El dominio primaxial, que
comprende la región que circunda
al tubo neural y sólo contiene
células derivadas de los somitas
(LDM)
2. El dominio abaxial, conformado
por la capa parietal del
mesodermo lateral unido a las
células somíticas que migraron y
cruzaron la frontera somítica
lateral (LVL)
 INERVACIÓN
• Corte transversal por la mitad del
cuerpo de un embrión, que
muestra la inervación de la
musculatura en desarrollo.
• Los músculos PRIMAXIALES
(músculos verdaderos de la
espalda) son inervados por las
ramas primarias dorsales
(posteriores).
• Los músculos ABAXIALES
(extremidades y pared corporal)
reciben inervación de las ramas
primarias ventrales (anteriores).
NERVIO ESPINAL

YEMAS DE LAS
EXTREMINADES
 REGULACIÓN MOLECULAR
• Sonic hedgehog y noggina, inducen a la región ventral del
somita a integrar el esclerotoma y expresar PAX1 que, a su
vez, controla la condrogénesis y la formación de vértebras.
• La WNT Y bajo SHH activan a PAX3, que delimita el
dermatoma. Las proteínas WNT también inducen a la
región dorsomedial (LDM) del somita para formar células
precursoras musculares y expresar el gen MYF5, específico
del músculo.
• La región dermatómica del somita es inducida para
convertirse en dermis por la neurotrofina 3 (NT-3), que
secreta el tubo neural dorsal.
• La acción combinada de las proteínas activadoras WNT y la
BMP4 de tipo inhibidor activa la expresión de MyoD en la
región LVL para que crear un segundo grupo de precursores
de miocitos.
 DESARROLLO DE PATRONES
MUSCULARES
• Los patrones para la formación de
los músculos son controlados por el
tejido conectivo al cual migran los
mioblastos.
• En la región de la cabeza estos
tejidos conectivos derivan de
células de la cresta neural; en las
regiones cervical y sacra se
diferencian a partir del mesodermo
somítico, y en la pared corporal y
las extremidades se originan del
mesodermo lateral parietal.
 MÚSCULOS DE LA CABEZA

• Todos los músculos voluntarios de

la región de la cabeza derivan de los
somitómeros y somitas, incluida la
musculatura de la lengua, los ojos
(excepto la del iris, que se deriva
del ectodermo) y la relacionada con
los arcos faríngeos (cresta neural)
• Los patrones de formación de los
músculos de la cabeza están
controlados por elementos del
tejido conectivo derivados de la
cresta neural.
MÚSCULOS DE LA CABEZA
 MÚSCULOS DE LAS
EXTREMIDADES
• Los primeros indicios de aparición de
musculatura en las extremidades se observan
en la 7ma semana de desarrollo por la
condensación de mesénquima cerca de la base
de las yemas de las extremidades.
• El mesénquima deriva de las precursoras de las
células musculares provenientes de los somitas,
que migran hacia la yema de la extremidad
para constituir los músculos.
• El tejido conectivo determina el patrón de
formación de los músculos, y proviene de la
capa parietal del mesodermo lateral, que
también da origen a los huesos de la
extremidad.
12 semanas
 MÚSCULO CARDIACO
• Se desarrolla a partir del
mesodermo visceral que rodea
al tubo endotelial del corazón.
• Los mioblastos se adhieren
entre sí mediante uniones
especiales que se convierten en
discos intercalares.
• Las miofibrillas se desarrollan
igual que en el músculo
esquelético, pero los mioblastos
no se fusionan.
• Al avanzar el desarrollo
aparecen haces especiales de
células musculares, de
distribución irregular, las fibras
de Purkinje, conforman el
sistema conductor del corazón.
 MÚSCULO LISO
• En las arterias coronarias el
músculo liso se forma a
partir de las células
proepicárdicas.
• Estas proliferan y forman el
epicardio, que a su vez nos
formaran las art coronarias.
• El músculo liso de la aorta
dorsal y las grandes arterias
deriva del mesodermo
lateral y las células de la
cresta neural.
 MÚSCULO LISO- VISCERAS
• El músculo liso de la
pared intestinal y sus
derivados es un producto
de la capa visceral del
mesodermo lateral que
circunda estas
estructuras.
 MÚSCULO LISO
• Sólo los músculos del esfínter y
dilatadores de la pupila, a la vez que el
tejido muscular de las glándulas
mamarias y las sudoríparas derivan del
ectodermo.
 SECUENCIA DE POLAND
• La ausencia parcial o total de un músculo
es frecuente y no suele ser debilitante.
Algunos ejemplos son la ausencia parcial
o completa del palmar largo, el serrato
anterior o el cuadrado femoral.
• SECUENCIA DE POLAND: afecta a 1 de
cada 20 000 individuos.
• Se caracteriza por la ausencia total del
pectoral menor y parcial del pectoral
mayor
• El pezón y la areola no se forman o están
desplazados y a menudo existen
sindactilia y braquidactilia en el lado
afectado.
• Se cree que puede deberse a una
interrupción de la circulación sanguínea
aproximadamente en la 6ta semana del
desarrollo.
 SX DE ABDOMEN EN CIRUELA PASA
• El síndrome de abdomen en
ciruela pasa (SACP) o Prune
Belly es una rara malformación
que se presenta en uno de
40,000 nacidos vivos, casi
exclusivamente en varones
(>95%), y se caracteriza por la
triada que incluye:
• Anomalías del tracto urinario
• Deficiencia de la musculatura
abdominal
• Criptorquidia bilateral.
 CASO CLINICO PRUNE BELLY
• Presentamos el caso de un paciente varón de 2 años 4 meses, el cual
es diagnosticado en el segundo trimestre de la gestación de ectasia
renal bilateral; obtenido vía cesárea, se le realizó vesicostomía al mes
de edad, presenta displasia bilateral de cadera.
• A la exploración física con abdomen globoso, abultado en los flancos,
prominente, dibujo de asas intestinales sobre la piel, se palpa
deficiencia de la musculatura en la línea media de la pared
abdominal, y no se palpan testículos en el escroto. Presencia de
reflujo vesicoureteral bilateral grado v, megavejiga y megauretéres en
el cistograma, así como hidronefrosis bilateral.
• CX: Al paciente se le localizó los testículos intra-abdominales y se
efectuó orquidopexia bilateral, posteriormente se realizó
reconstrucción del abdomen con la técnica de Monfort y la
remodelación ureteral con reimplante bilateral tipo Cohen.
• Cursa con adecuada evolución posquirúrgica, con una reducción de la
circunferencia abdominal, disminución de la ectasia urétero-piélica,
corrección del reflujo ureteral bilateral, adecuado vaciamiento vesical
y permanencia de los testículos en el escroto.
 DISTROFIA MUSCULAR
• El concepto distrofia muscular hace referencia a
un grupo de trastornos musculares hereditarios
que inducen desgaste muscular progresivo y
debilidad.
• Distrofia muscular de Duchenne (DMD) como la
más común (1 de cada 4 000 varones nacidos
vivos). El trastorno hereditario recesivo ligado al
X, de modo que los varones se ven afectados con
mucha mayor frecuencia que las mujeres. Inicio
temprano < 5 años
• Distrofia muscular de Becker (DMB) Se
manifienta mas tarde 8 a 25 años.
• Ambos se deben a mutaciones del gen de
distrofina en el cromosoma X.
• La distrofina es una proteína citoplasmática que
forma una parte del complejo proteico que une al
citoesqueleto con la matriz extracelular.
GRACIAS