ASCITIS DE DEBUT

Dra. Ana Cruz Bonilla

Foro Gastroenterologa

Servicio de Digestivo

las palmas

Hospital Universitario Insular de Gran Canaria

Paciente varn de 72 aos MC Dolor abdominal en HD y hombro derecho

Aumento del permetro abdominal Cuatro das de evolucin

AP Diabetes mellitus tipo 2

HTA Mayo/02: carcinoma renal dcho de 12 cm Infiltra vena renal. Cpsula y pelvis libre Estado histolgico: PT3 N0 M0 PG3 Insuficiencia renal crnica leve

72 aos. Ca renal. Ascitis

Telangiectasias malares. Hipoventilacin basal derecha. Hepatomegalia dolorosa. Ascitis en flancos. No esplenomegalia. No edemas ni ingurgitacin yugular
Ur: 96; Cr: 2,4; Alb: 3,3; Pt: 6; LDH: 206; GOT:76 GPT: 352; GGT: 198; FA: 134; PCR: 9,68 Proteinograma, hemograma y Orina 24h normal Hgado de ecoestructura heterognea a nivel de LHD. Lquido libre en moderada cantidad. No esplenomegalia. Ausencia de rin derecho. No adenopatas ni masas.

EF

E C O

ECOGRAFIA DOPPLER
Trombosis eje esplenoportal? S

HTP preheptica

Evaluar angiografa

ECOGRAFIA DOPPLER
Trombosis eje esplenoportal? S No Cateterismo de venas hepticas HTP preheptica GPVH elevado GPVH normal venas suprahepticas permeables? S

Evaluar angiografa

HTP intraheptica sinusoidal HTP intraheptica postsinusoidal

HTP intraheptica presinusoidal

GPVH > 10 mmHg Evaluar varices esofgicas

Evaluar medicin directa de la presin portal/BH

ECOGRAFIA DOPPLER
Trombosis eje esplenoportal? S No Cateterismo de venas hepticas HTP preheptica GPVH elevado GPVH normal Venografa supraheptica venas suprahepticas permeables? S No

Evaluar angiografa

HTP intraheptica sinusoidal HTP intraheptica postsinusoidal

HTP intraheptica presinusoidal

Trombosis

GPVH > 10 mmHg Evaluar varices esofgicas

Evaluar medicin directa de la presin portal/BH

HTP postheptica

72 aos. Ascitis. Hepatomegalia. HTP

D O P P L E R

LHD hiperecognico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porcin supraheptica

72 aos. Ascitis. Hepatomegalia. HTP

D O P P L E R

LHD hiperecognico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porcin supraheptica

R A V I

Flebografa venas suprahepticas: vena supraheptica derecha desestructurada, con defectos de replecin en su interior, en relacin con trombosis parcial de la misma. P SHED 16 mmHg y P AD 5 mmHg Se tomaron muestras de LHD

Conjunto de manifestaciones derivadas de la obstruccin al flujo venoso heptico independiente del nivel de la obstruccin

Sd Budd-Chiari

En la mayora de las ocasiones se debe a la trombosis de las venas suprahepticas

Etiologa
Trombticas
Enfermedades mieloproliferativas
Policitemia rubra vera Trombocitemia esencial Mielofibrosis

No trombticas
Membrana en VCI Tumorales
Hepatocarcinoma Carcinoma de clulas renales Angio y rabdomiosarcoma

Hemoglobinuria paroxstica nocturna Trastornos tromboflicos

Sd antifosfolpido Dficit de protena S Dficit de protena C Mutacin de Factor V de Leiden Dficit de antitrombina III Hipoplasminogenemia Dficit de activador tisular del plasmingeno Mutacin del gen de la protrombina Hiperhomocisteinemia

Trauma
Estenosis de la VCI postrauma Herniacin heptica postrauma Laceracin de la VCI Hematoma heptico con compresin

Enfermedades infecciosas
Filariasis Hidatidosis

Otras
Embarazo y postparto Uso de anticonceptivos orales

Otras
Postnefrectoma bilateral en ADKD Quistes hepticos simples masivos

Enfermedad de Behet Colitis ulerosa Enfermedades sistmicas (lupus, etc)

Curso clnico

FULMINANTE

Obstruccin rpida y extensa Intensa necrosis heptica Menos del 5% Dolor abdominal, vmitos, vmitos, Hepatomegalia brusca Hipertransaminasemia Ictericia, ascitis, signos de IHAG, fallo renal, exitus

Curso clnico

FULMINANTE SUBAGUDO Presentacin ms frecuente Entre 2 semanas y 6 meses Dolor abdominal, ascitis hepatomegalia, hipertransaminasemia aumento de bilirrubina, descenso de t protombina

Curso clnico

FULMINANTE SUBAGUDO CRNICO Cirrosis No se distingue de otros tipos de cirrosis con HTP Ascitis rica en protenas (20(2030 g/l) de difcil tratamiento Esplenomegalia, varices esofgicas Cirrosis invertida (banda de
fibrosis entre venas centrolobulillares)

Diagnstico

SOSPECHA

Aparicin ms o menos repentina Hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en protenas Cifra normal o alta de plaquetas y hemates Frecuente elevacin de creatinina. I renal funcional Elevaciones transitorias de PCR en exacerbaciones

Diagnstico

SOSPECHA Ecografa abdominal dopplerdoppler-dplex Tcnica de eleccin en el cribado Alta sensibilidad (85%) (85%) Ausencia o anormalidades en el patrn de flujo de venas suprahepticas En formas evolucionadas: vasos colaterales e hipertrofia lbulo caudado

Diagnstico

SOSPECHA Ecografa abdominal dopplerdoppler-dplex TAC/RMN Visualizacin de cambios en el parnquima No ventajas sobre la ecografa No de forma rutinaria

Diagnstico Flebografa de venas suprahepticas Confirma el diagnstico Valora existencia y extensin de la lesin trombtica
Patrn de vasos anormales de disposicin aracniforme: spiderweb

Diagnstico Flebografa de venas suprahepticas Confirma el diagnstico Valora existencia y extensin de la lesin trombtica
Patrn de vasos anormales de disposicin aracniforme: spiderweb Estrechamiento irregular por trombosis parcial

Diagnstico Flebografa de venas suprahepticas Confirma el diagnstico Valora existencia y extensin de la lesin trombtica
Patrn de vasos anormales de disposicin aracniforme: spiderweb Estrechamiento irregular por trombosis parcial Estenosis establecidas con dilatacin subestentica

Permite la realizacin de biopsia heptica

Diagnstico Flebografa de venas suprahepticas Biopsia heptica Lbulos derecho e izquierdo o del ms afectado Estasis y necrosis centrolobulillar y desarrollo de fibrosis ms o menos extensa en relacin con estadio evolutivo

Diagnstico Flebografa de venas suprahepticas Biopsia heptica Estudios de coagulacin Investigacin de enfermedad tromboflica subyacente

72 aos. Sndrome de Budd-Chiari AP

Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. biliar. Vena heptica con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenizacin de los sinusoides. sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. carcinomatosos.

72 aos. Sndrome de Budd-Chiari AP

Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. biliar. Vena heptica con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenizacin de los sinusoides. sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. carcinomatosos.

T T O

Se inici tratamiento con diurticos y anticoagulantes orales: dicumarnicos (Sintrom)

Tratamiento

Anticoagulacin inmediata

Control de la enfermedad subyacente Restablecer el retorno venoso

Tratamiento de las complicaciones

Sd Budd-Chiari

Agentes trombolticos

Activador del plasmingeno tisular, urocinasa o estreptocinasa Perfusin intravenosa o infusin local a travs del cateterismo de las venas Tratamiento suprahepticas Diagnstico precoz No confirmada la eficacia a largo plazo

Agentes trombolticos

Angioplastia Estenosis cortas de venas suprahepticas o vena cava inferior Elevado ndice primario de Tratamiento xito (~ 90%) (~ Frecuentes reestenosis No existen datos a largo plazo ni estudios controlados No se conocen factores predictores de xito

Angioplastia Agentes Portocava laterolateral, trombolticos mesocava o mesoatrial Requiere permeabilidad de la vena porta Tratamiento No asociado a mejor pronstico en estudios restrospectivos Zeitoun G et al, Hepatology
1999

Anastomosis portosistmica quirrgica

Elevada mortalidad perioperatoria (25-30%). Tasa (25trombosis precoz shunt 25%

Baja morbimortalidad Tcnicamente posible en ms 90% casos Angioplastia Probabilidad de disfuncin Agentes tarda ~70% trombolticos No se conocen resultados a largo plazo. Supervivencia actuarial a los 5 aos: 90% Tratamiento Perell et al. Hepatology 2002 Estenosis vena cava intraheptica por hipertrofia del lbulo caudado Ampliacin de indicacin a la mayora de los casos que lo precisen

Anastomosis portosistmica quirrgica

DPPI

Agentes trombolticos Formas fulminantes

Angioplastia

Anastomosis portosistmica quirrgica

Complicaciones de la HTP Tratamiento Se ha reportado supervivencia a los 10 aos del 75% DPPI Transplante heptico

Tratamiento

FULMINANTE

Transplante heptico TIPS

CRNICO Cirrosis

Mismo tratamiento que otras formas de cirrosis Transplante heptico si complicaciones de HTP

Tratamiento FORMA SUBAGUDA

Estables -Buena respuesta a tratamiento mdico -Biopsia con congestin, sin o con leve necrosis o fibrosis Progresivas -Sin respuesta al tratamiento y fallo heptico -Biopsia: extensa necrosis y/o fibrosis

Vigilar y reevaluar en 2-6 meses

Tcnicas derivativas Shunt PCL-L frente a DPPI

Mejora clnica e histolgica

Deterioro

Mejora clnica e histolgica

Deterioro

Tratamiento mdico y vigilancia

TOH

72 aos. Sndrome de Budd-Chiari AP

Hemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. biliar. Vena heptica con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenizacin de los sinusoides. sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. carcinomatosos.

T T O
E V

Se inici tratamiento con diurticos y anticoagulantes orales: dicumarnicos (Sintrom) Favorable. Buena respuesta a tto diurtico. Alta: asintomtico, anticoagulantes.

Evol

in i

ronsti o

Historia nat ral no bien conocida Evol cin acientes extremadamente variable entre

Est dios previos mortalidad al ao del 60% de los casos no tratados Act almente supervivencia a los 10 aos 75% en centros especializados Ma or tasa de mortalidad en los primeros 12-24 meses despus del debut

Evolucin

pronstico

Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis Complicaciones: refractaria con insuficiencia renal funcional Ndulos regenerativos multiacinares: zonas de multiacinares: hiperplasia nodular regenerativa. Mltiples, de regenerativa. pequeo-mediano tamao; aspecto hipo, iso o pequeotamao; hiperecoico en ultrasonografa: ultrasonografa: Ndulos mltiples menores de 4 cm valores normales de alfafetoprotena, son altamente sugestivos de ser benignos Vilgrain V et al. Radiology 1999 al.

Evolucin

pronstico

Variables relacionadas de forma independiente con la mortalidad:

Edad Cifra de creatinina Clasificacin de Child-Pugh Ascitis: respuesta al tratamiento diurtico
Zeitoun G, hepatology 1999

Los datos histolgicos no parecen tener valor pronstico

Evolucin y pronstico ndice pronstico: (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + pronstico: (Child(edad x 0,037) + (creatinina x 0,036)
Ascitis: Ascitis: 1= ausente; 2 = responde a diurticos; 3= intratable ausente; diurticos;

- 5,4 : buen pronstico. Supervivencia actuarial a 5 aos: 95% - > 5,4 : mal pronstico. Supervivencia actuarial a 5 aos: 62%
Zeitoun G, hepatology 1999

ndice pronstico: 5,9

Sndrome de uddudd-

i ri

L trombosis de l s venas suprahepticas o de la vena cava inferior es el mecanismo fundamental responsable La presencia de trombofilia subyacente es habitual Las manifestaciones mayores incluyen ascitis, HDA, insuficiencia heptica y deterioro del estado general. La mayora de los pacientes, sino son tratados adecuadamente, presentarn un deterioro de su enfermedad

Sndrome de udd-Chiari udd-

Los factores pronsticos mejor identificados son la gravedad de la afectacin heptica en el momento de presentacin (Child-Pugh). La existencia de trombosis portal asociada empeora el pronstico Iniciar de forma precoz el tratamiento anticoagulante y de la enfermedad tromboflica. De acuerdo con la evidencia actualmente debera mantenerse el tratamiento anticoagulante de por vida

Sndrome de udd- hiari udd-

Las complicaciones deben tratarse de forma semejante a las de cualquier otra enfermedad heptica crnica El tratamiento debe ser individualizado. Existe un grupo de pacientes que se beneficiarn del tratamiento mdico exclusivamente En centros experimentados las cifras de supervivencia a los 10 aos en pacientes tratados se aproximan al 80%