Andrés Zúñiga Vera MIR Reumatología

Carolina Purroy Irurzun FEA Nefrología

 Caso clínico
• Varón de 57 años.
• Antecedentes personales:
– Queratosis seborreica
– Neuroma encapsulado
– Aplastamiento vertebral T2. Fractura conminuta
de cúbito y radio

– Hábitos: fumador de tabaco

 Caso clínico
• Anamnesis:
– Acude a MAP por disnea, aumento de tos sin otra
clínica asociada.
– Diagnóstico de bronquitis aguda tratada con
Betametasona, Cefuroxima 500 mg c/12h, N-acetil-
cisteína y Rilast turbohaler.
– Ante ausencia de mejoría y objetivar edemas
generalizados se deriva a Urgencias para estudio
 Caso clínico
• Urgencias de Hospital Reina Sofía
– ANAMNESIS:
• Disnea + Tos + Edemas + Exudación a nivel de extremidades
inferiores
– EXPLORACIÓN FÍSICA:
• PA: 172/85 mmHg FC:90 lpm FR:28 rpm
• T:36.4ºC. Sat basal: 92%
• Regular estado general. Normocoloración.
• Edema palpebral.
• AC: Rítmica sin ruidos patológicos
• AP: roncus y sibilancias
• Abdomen: blando y depresible, edema con fovea en abdomen
• MMII: edemas hasta muslo, con exudado
¿Qué hacemos?
 Gasometría

Rx de Tórax AS
 Problemas a estudiar
• Lesión torácica:
– Pulmonar: fumador
– Pleural
– Cardiaca: metástasis; mixomas, sarcoma
– Mediastínica: medio o anterior
• Anasarca
• Fracaso renal agudo
– Pre renal
– Parenquimatoso
– Post renal
 Analítica al ingreso
• Ligera leucocitosis (13,6), con 12,7 neutrófilos (2,5 - 7,5),
• VSG 38 (2 - 25)
• Deterioro función renal: Cr: 5 mg/dl; FG: 12 ml/min/1.73m2;
• K: 6,8 mEq/l
• Proteínas 4,5 g/dl; Albúmina 2,5 g/dl
• Colesterol 286 mg/dL (50 - 230) Triglicérido: 267 mg/dL (54 - 175)

• Pruebas de función hepáticas normales.

• Coagulación normal
• TSH normal
• Serologías VHC, VHB y VIH negativas
 Ecocardiograma TT
• Masa mediastínica, sugestiva de
extrapericárdica, que genera una aceleración
de flujo en entrada de vena cava inferior a
nivel de AD, con características de flujo
constrictivo.
• Cavidades cardiacas no afectadas.
• Función VI conservada (FE 51 %)
TAC
 TAC sin contraste iodado
• Torácico:
– Discretos signos de enfisema pulmonar
– Pérdida de volumen pulmonar derecho (atelectasia)
– Masa de mediastino anterior, de 12.2 x 12.7 x 12.0 cm, que
no contacta con tiroides
– No ganglios patológicos
– Derrame pleural bilateral
• Abdominal:
– Riñones de tamaño y morfología normal. No dilatación
sistema urinario
 Diagnostico diferencial
• Masa mediastino anterior:
– Las 4 T:
• Timoma 20-50%
• “Terrible” linfoma 10-20%
• Teratoma 15%
• Tiroides 7% (1-15%)
– Otras: Carcinoma, Adenoma paratiroideo, Lipoma,
Linfangioma, Aneurisma aórtico

• Insuficiencia renal aguda + edemas:

– Prerrenal ( Vol. Ef. Cir.)
– Parenquimatosa (paraneoplásico, síndrome vena
cava inferior)
 Intervención quirúrgica
• Se halla Gran masa en mediastino
anteroinferior, vascularizada, extrapleural, que
descansa sobre ventrículo y aurícula derecha
sin infiltrarlos, y que tiene su pedículo en la
grasa mediastínica anterosuperior, al nivel de
la arteria pulmonar.
• Anatomía patológica: Timoma tipo A
 Clasificación Timoma de la OMS
Tipo Definición Spv a 5 a

A Células epiteliales ovaladas/fusiforme con pocos o ningún 100%

linfocitos normales

AB Focos de Timoma tipo A y áreas ricas en linfocitos 100%

B1 Cortical de timo normal con áreas similares a médula tímica 94.4%

B2 Focos de células epitelias poligonales dentro de una gran 94.4%

población de linfocitos inmaduros

B3 Población predominantemente epitelial con un componente 91.7%

linfocítico menor

C Carcinoma de timo sin componente linfocítico significativo 57.8%

 Evolución Postquirúrgica
• Persistencia del deterioro renal

• ¿Qué datos tenemos?

– Clínicos: Edemas, lesiones exudativas en MMII
– Analíticos: IRA; hipercolesterolemia;
hipoalbuminemia
– Imagen: TAC (riñones de tamaño normal vías
urinarias sin dilatación)
 ¿Qué más nos falta?
• ORINA ???????
• Se solicita estudio en orina:
– Anormal y sedimento
– Iones

• Más analítica??
 Analítica complementaria
• Orina:
– Proteína, g: 14.041 mg/24h (45 - 75)
– Cad.ligeras libres Kappa,g: 0,9 mg/dL
– Cad.ligeras libres Lambda: 2 mg/dL (0 – 1)
Síndrome Nefrótico
– Iones: Na: 19 mmol/L, K: 42 mmol/L.
• FeNa: < 1%
• Marcadores inmunológicos:
– ANA, ANCA y Complemento negativos
 Etiología síndrome nefrótico
• Glomerulonefritis primarias
– Cambios mínimos
– Esclerosis focal y segmentaria
– Membranosa
– NP IgA
– GN mesangiocapilar
• Glomerulonefritis secundarias
– Enf sistémicas: LES, Vasculitis
– Metabólicas y geneticas-familiares: DM, Graves Basedow, Alport
– Infecciosas: víricas, bacterianas
– Neoplasia: linfoma, leucemia, tumores sólidos
– Fármacos/Drogas: AINEs, Litio, Heroína
– Miscelánea: Nefroangioesclerosis, NP por reflujo, NP por obesidad
 ¿Hay relación?
• Timoma
• Nefropatía: Insuficiencia renal y síndrome
nefrótico
Asociación de Timoma y Síndrome
Nefrótico
• Casos reportados: 63 (PubMed)
• Incidencia < 1%
• El timoma esta asociado a varios trastornos
autoinmunes:
– Miastenia gravis 43%
– Aplasia de pura de células rojas 14%
– Lupus eritematoso sistémico 14%
– Pénfigo vulgar
– Polimiositis
 ¿En nuestro caso hay más procesos
activos?

- Aplasia de células rojas: Hemograma

- Lupus: clínica
- Pénfigo:
- placas pretibiales eritematosas de aspecto atrófico
con Dx Eccema de estasis
 Miastenia gravis?
• No clínica miasténica previamente a este episodio ni
coincidiendo con benzodiacepina u otro proceso
intercurrente.
• Difícil valoración debida a uso de corticoides desde el inicio y
situación de desgaste del paciente por la cirugía
• Tiene anticuerpos antireceptor de acetil colina positivos (2,2
nmol/L siendo rango negativo hasta 0,8)
 Timoma y Nefropatía
• La mayoría ocurre meses o años después del
diagnóstico de timoma con clínica de
síndrome nefrótico
• Histología
– Enfermedad de cambios mínimos 67%
– Nefritis membranosa 19%
– También:
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
• Nefritis lúpica
 Anatomía Patológica
• Enfermedad de cambios mínimos
Intersticio Normal
Luz vascular

Endotelio Podocito
Podocito Membrana basal
 Fisiopatología
T T T
T
T T T T
TIMO T
T T
LsT autoreactivos

C?
Normal
F V Enfermedades
autoinmunes

podocito
Capilar
Glomerular

Proteinuria
 Tratamiento
• Uso de corticoides: Prednisona 1mg/kg/día
• Diuréticos: furosemida
• Antiproteinúricos: IECAs, ARA2,
Espironolactona
 Evolución
• Buena respuesta a esteroides: Sin proteinuria
significativa
• Función renal normal
• Asintomático para clínica de MG, aunque
sigue con corticoides (Prednisona 5 mg/día)
Gracias
 Gasometría arterial
• pH: 7,3 (7,35 - 7,45)
• pCO2: 35,9 mm Hg
• pO2: 71 mm Hg (80 - 100)
• Bicarbonato: 17 mmol/L (22 - 26)
• CO2 Total: 15,3 mmol/L (23 - 27)
• Exceso de Base: -8,3 mmol/L (-2 - 2)
• Saturación O2: 93,8 %
 Rx Tórax

Aumento del tamaño de la silueta cardiaca a expensas de corazón derecho o masa

paracardiaca derecha
 Analítica sanguínea
• Hematíes: 4,8 106 • Glucosa: 111 mg/dL
• Hemoglobina: 14,7 g/dL
•
• Urea: 113 mg/dL
Hematocrito: 43,5 %
• Leucocitos: 10,8 * 103/µL Creatinina: 3,6 mg/dL
• Neutrófilos: 8,9 * 103/µL • Na: 142 mmol/L
• Linfocitos: 0,8 * 103/µL • K: Muestra hemolizada
• Monocitos: 0,5 * 103/µL
•
• Enzimas cardiacas
Eosinófilos: 0,3 * 103/µL
• Basófilos: 0,3 * 103/µL
normales
• Plaquetas: 276 *103/µL • Péptido natriurético tipo
B: 248 pg/mL
 Síndrome de vena cava inferior
• Causa: La principal es trombosis (de venas
iliacas ascendentemente), también una masa
tumoral de origen renal que se propaga por
las venas renales.
• Clínica:
– Edema bilateral de extremidades inferior y de los
genitales externos.
– Dilatación de red venosa de la pared abdominal
– Hipertensión portal suprahepática
 Síndrome de vena cava superior
• Causa: compresión extrínseca de masa en
mediastino.
• Clínica:
– Ingurgitación de las venas yugulares
– Rubicundez (o cianosis facial y cervical)
– Edema facial
– Edema "en esclavina"
– Circulación colateral
– Tos
– Ortopnea
 Síndrome mediastínico
• Causa: masa ocupante de espacio en
compartimientos mediastínicos.
• Manifestaciones:
– Circulatorias: síndrome de vena cava superior.
– Respiratorias: sibilancias (por comprensión de la tráquea o
bronquios)
– Neurológicas:
• a) S. Bernard-Horner: miosis, ptosis palpebral y enoftalmos
• b) Parálisis diafragmática por infiltración del nervio frénico
• c) Disfonía
– Digestivas: difagia por compresión extrínseca del esófago