SÍNDROME

ICTÉRICO
Steven Maestre
 QUÉ ES?

La ictericia es la traducción
clínica del acúmulo de
pigmento biliar en el
organismo. La piel,
esclerótica y otras
membranas mucosas
adquieren una coloración
amarilla y su aparición es
siempre consecutiva a una
alteración en el metabolismo
de la bilirrubina..
M E TA B O L I S M O
DE LA
BILIRRUBINA

La bilirrubina es un
compuesto tetrapirrólico
que es producto de la
degradación de la
hemoglobina.
 Los términos bilirrubina de
reacción directa y de reacción
indirecta se basan en el método
original de reacción de van den
DETERMINACIÓN Bergh.
DE LA
BILIRRUBINA
SÉRICA

La fracción indirecta es la
diferencia entre la bilirrubina
total y la fracción directa.
 • Por aumento en la producción del
pigmento
• Por disminución en la captación hepática
EVALUACIÓN • Por alteración en la conjugación
DEL PACIENTE • Por la reducción de la excreción de la
ICTÉRICO bilirrubina conjugada desde el hígado en
la bilis por disfunción intrahepática o
por obstrucción en la vía biliar
extrahepática.
 Debido a aumento en la
producción.

Debido a disminución
en la captación.
HIPERBILIRRUBINEMIAS
DE PREDOMINIO NO
CONJUGADO
Debido a alteración en
la conjugación

Debido a enfermedad
hepática
 DEBIDO A
A LT E R A C I Ó N
EN LA • La ictericia puede ser intermitente e intensificarse
CONJUGACIÓN con el esfuerzo físico o las infecciones.
• En el síndrome de Crigler-Najjar tipo I la actividad
de la glucuronil transferasa está ausente y los
neonatos mueren de kernícterus antes del primer
año de vida
 Enfermedad hepática aguda o
crónica con patrón bioquímico
predominante de histolisis
DEBIDO A
ENFERMEDA
D HEPÁTICA.
Enfermedad hepática con un
patrón bioquímico predominante
de colestasis (incremento mayor
de la fosfatasa alcalina respecto
de las transaminasas).
 OBSTRUCCIÓN DE
LOS CONDUCTOS
BILIARES

• La obstrucción de la vía
biliar puede deberse a
cálculos
(coledocolitiasis),
alteraciones de la pared
del conducto biliar de
origen inflamatorio,
neoplásico o infeccioso
y por compresión
extrínseca de
estructuras adyacentes.
APROXIMACIÓN
DIAGNÓSTICA
• El estudio diagnóstico del
enfermo ictérico debe
tener una historia clínica
completa, pruebas de
funcionamiento hepático
y un examen
imagenológico no
invasivo, como el
ultrasonido o tomografía
computarizada de
abdomen que permita
evaluar el estado
hepatobiliar
• Si el único hallazgo es el de una
hiperbilirrubinemia y el resto de los exámenes
son normales, la primera posibilidad es un
trastorno en el metabolismo de la bilirrubina o
una anemia hemolítica.
• El diagnóstico de ictericia hemolítica se
sugiere por la presencia de anemia,
reticulocitosis, disminución de los niveles
plasmáticos de haptoglobina, reducción de la
vida media eritrocitaria e hiperplasia eritroide
en la biopsia de médula ósea
• Desde el punto de vista clínico
sugiere la presencia de ictericia
obstructiva y dilatación de la vía
biliar, la existencia de dolor
abdominal, fiebre y masa palpable en
hipocondrio derecho, así como
antecedente de cirugía biliar.
 • Eltratamiento del
PRINCIPIOS
paciente ictérico
BÁSICOS DE
T R ATA M I E N T O depende de la
causa
desencadenante.
• En los trastornos hereditarios del metabolismo de la bilirrubina, al margen
del trasplante hepático o el tratamiento con fenobarbital para los tipos I y
II del síndrome de Crigler Najjar, no hay terapia específica.
• En los casos de hemocromatosis la realización de fl ebotomías periódicas
y la administración de agentes quelantes del cobre (d-penicilamina) en la
enfermedad de Wilson son la terapia electiva