49.

- El SISTEMA DEL COMPLEMENTO

Libro Ed. Paraninfo: Pág. 451 IES Miguel de Cervantes. Murcia

Ciclo Laboratorio de Diagnóstico Clínico
Fundamentos y Técnicas de Análisis Hematológico
José Angel Pina Alburquerque
El complemento:
• El complemento es un conjunto de más
de 20 proteínas plasmáticas solubles
(β-globulinas) que forman un sistema
enzimático en cascada.
• Está siempre presentes de forma
inactiva. Se activan secuencialmente
ante la presencia de complejos Ag-Ac
o directamente por Ag.
• Al activarse un componente se escinde
en dos fragmentos: Uno grande (b) y
otro pequeño (a).
• Estas proteínas reciben el nombre de
complemento porque ayudan y
complementan los mecanismos de
respuesta inmune.
• Las principales son los componentes
C1 a C9, el factor B y el factor D.
• Los componentes del complemento
con acción enzimática se representan
con una línea sobre los números y
letras que los designan.
El complemento: Actividad
• La activación en cascada de sus
componentes puede tener las
siguientes consecuencias finales:
– Formación de un complejo
perforante (C5b-9, CAM o MAC)
que provoca la lisis del
microorganismo invasor.
– Inicio de un proceso inflamatorio
agudo, pues sus componentes C3a
y C5a provocan vasodilatación al
activar a mastocitos y basófilos,
desencadenando la liberación de
los mediadores que contienen (son
anafilotoxinas).
– Opsonización de los patógenos por
el fragmento C3b, haciéndoles más
"atractivos" a los macrófagos, pues
poseen receptores para el C3b.
– Función de quimiotáxis: El
fragmento C5a atrae a los
neutrófilos y macrófagos hacia el
foco infeccioso.
El complemento: Vías de activación
El complemento: Vías de activación
El complemento: Vías de activación
• VÍA CLÁSICA: Se inicia:
– Por el complejo Ac-Ag, pues al
formarse se descubre un lugar
reactivo en el fragmento Fc del Ac
que activa al componente C1qrs del
complemento
– Por la proteína C Reactiva (PCr)
(formada en el hígado como
respuesta a una infección o lesión
de los tejidos) que se une en
presencia de Ca++ a la membrana
de microorganismos, formando un
complejo que activa el sistema del
complemento.
• VÍA ALTERNATIVA:
– Activada por polisacáridos de la
membrana celular de
microorganismos.
– Es un circuito cíclico de
amplificación de la señal.
 El complemento: Vías de activación
• SECUENCIA FINAL: Es una vía común a partir de la activación del
C3 a C3b por las C3-convertasas obtenidas en las dos vías anteriores.
• Se forma C5b a partir del C5
• Al C5b se le unen los componentes C6 a C9, formando el complejo C5b-9
o Complejo de Ataque a la Membrana (MAC o CAM).
• El CAM es una estructura tubular que se une a la membrana de los
microorganismos, atravesándola y permitiendo el paso de Na+ y agua que
implica la lisis del microorganismo.
 Inhibidores del Complemento
Enfermedades asociadas al complemento
• Existen factores inhibidores del
complemento que actúan en la
vía clásica, la alternativa y sobre
las anafilotoxinas C3a y C5a.
• Existen enfermedades asociadas
a deficiencias genéticas de uno o
varios componentes del
complemento que causan:
– Enfermedades infecciosas
como septicemias.
– Daños tisulares
– Síndromes similares al lupus
eritematoso diseminado
– Etc.