Universidad Autónoma de Guerrero

Facultad de medicina
Vasculitis Catedrático: Dr. Juan Alberto Suastegui Guinto
Integrantes:
Garcia Junco Wendy Jazmin GRUPO: 802
Jaimes Ramos Gabriela
Julio Hernandez Ulises
Lorenzo Juanico Estafania
Serrano Brenda
 Generalidades

Inflamación de la pared de los vasos

Variedad de trastornos autoinmunes, infecciosos,

cancerosos y yatrogenos

Vasculitis Signos y síntomas inespecíficos

Lesión por vía isquemia o por infarto secundario por

baja perfusión del tejido distal a la lesión vasculítica

Gravedad de síntomas – desde un eritema

autolimitado hasta una enfermedad mortal

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Definición
Se define como una infiltración inflamatoria de las paredes de los vasos con daño en las estructuras
murales.

 Afecta a personas de ambos sexos y todas las edades

 Enfermedad de kawasaki solo en niños
 Vasculitis por IgA es más comun en niños que en adultos
 Arteritis de celulas gigantes solo se presenta en adultos mayores de 50 años

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Clasisifcación
Según su etiología

Primaria Secundaria

Autoinmunes No inmunes

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Clasificaión
Grandes vasos Vasos medianos
Polialeritis nudosa
Arteritis de Takayasu
Enfermedad de Kawasaki
Arteritis de celulas gigantes
Angitis primaria del sistema
nervioso central
Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
Vasos pequeños
Relacionadas con el complejo inmune
Vasculitis por hipersensibilidad
Purpura de Schoenlein Henoch
Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis asociada con tejido conjuntivo
Pauciinmunes
Vasculitis granulomatosa asociada con ANCA
Sindrome de Churg- Strauss
Poliangitis microscópica
Grandes vasos
 Arteritis de Takayasu (Granulomatosis de Wegener)
Asociada con
hepatitis B y C,
Inflamación
virus Epstein Barr,
granulomatosa
diacrasias de
células plasmáticas.

Comúnmente se
Típicamente en
asocia con artritis
mujeres jóvenes
reumatoide. LES y
con enfermedad sin
síndrome de
pulso en MMII
Sjögren

Ocasionada por
medicamentos,
infecciones y
cánceres

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Arteritis de células gigantes
Arteritis Polimialgia
granulomatosa reumática

Ramas craneales Pacientes >50

de las arterias años
derivadas del arco
aórtico VSG >50

Clásicamente Dolor de cabeza y

claudicación de
involucra a la mandíbula o
arteria temporal lengua

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
Vasos medianos
 Poliarleritis nudosa

Vasculitis sistémica Arterias musculares

necrosante medias y pequeñas

Nódulos cutáneos,
mononeurosis
Se asocia con
múltiple, orquitis y
hepatitis B
afección de arterias
mesentéricas

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Enfermedad de Kawasaki Angitis primaria del sistema nervioso
central

• La mayoría de los casos son niños

Vasculitis granulomatosa
• Predilección por arterias coronarias

• Se asocia con el Sx mococutáneo de ganglios linfáticos

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Vasculitis
sistémica
Contiene
IgA

Se asocia con
Es la forma artralgias o
mas común artritis,
en niños mialgias y
edema
subcutáneo
Vénulas
poscapilares
son las mas
afectadas
Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Se asocia con
la infección
Presencia de por hepatitis B
crioglobulinas yC
Afecta a las
arteriolas,
capilares y
vénulas

Con frecuencia se
ve afectada la piel
(extremidades) y
los glomérulos

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Típico que se
asocie con artritis Se observa en
reumatoide, LES y arterias musculares
síndrome de pequeñas,
Sjögren arteriolas y vénulas

Enfermedad de Behcet,
policondritis recidivante y
enfermedad inflamatoria
intestinal se pueden
llegar a presentar juntas

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Síntomas en senos
paranasales y vías
áreas superiores y Inflamación
luego en las vías vascular crónica
inferiores y a granulomatosas
continuación del tracto
enfermedad renal respiratorio inferior
es característica

Asociada con
anticuerpo
antiproteinas
a3 Glomerulonefritis
pauciinmune
necrosante en
los riñones

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Se asocia el 50% de los
Afecta a los casos con anticuerpos
pulmones y las antimieloperoxidasa
arterias de la (anti‑MPO)
piel y puede ser
sistémico

Granulomatosis
extravascular es
característica

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Es una vasculitis sistémica semejante
a la granulomatosis de wegener con
excepción de que no hay implicación
de las vías aéreas superiores,
inflamación granulomatosa ni
especificidad serológica.

Se asocia con
anticuerpos
anti‑MPO, lo cual
proporciona un
p‑ANCA positivo

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Se debe a causas no inmunes de vasculitis

Etiologías mas común

Medicamento Infecciones cáncer

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 VASCULITIS VASCULITIS
PRIMARIA SECUNDARIA

Desencadenada por
una infección, fármaco o
No tiene causa
una toxina o como parte
conocida
de otra afección
inflamatoria o cáncer

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Fisiopatología
 Los mecanismos que
subyacen en la vasculitis
 Los complejos inmunes por
sí mismos no son
innatamente patogénicos.
 Los complejos inmunes
patogénicos fijan
complemento, lo cual
provoca inflamación intensa

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Fisiopatología
 Cuando hay un exceso de
antígeno, los complejos
inmunes se precipitan y
quedan atrapados en los
capilares o vasos dañados
por el flujo sanguíneo
turbulento.

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Fisiopatología
Se han propuesto diversos
modelos para describir porqué
los síndromes de vasculitis
tienen una predilección por
ciertos vasos
 Preferencia a los tejidos
 Celulas endoteliales
controlan la inflamación.
 Celulas no endoteliales
modulan la inflamación

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Diagnóstico

El diagnostico de vasculitis
debe considerarse siempre
que un paciente con síntomas
sistémicos tenga disfunción
orgánica

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
Diagnóstico
Asignar los signos y síntomas
del paciente a una categoría de
tamaño particular de los vasos y
determinar que características
de una enfermedad se adecúan
mejor al paciente
 Diagnóstico
Para dilucidar mejor cualquier
otra característica específica,
en particular la biopsia de los
órganos afectados, ya que
típicamente lleva al diagnostico

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Cuadro clínico
Los síntomas constitucionales
más comunes son
 Fatiga
 Malestar
 Fiebre
 Artralgias

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Cuadro clínico
Diversas características clínicas
sugieren de manera marcada la
presencia de vasculitis:
 Purpura
 Mononeuritis múltiple
 Implicación pulmonar-renal

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
Cuadro clínico
Purpura

Son lesiones sin blanqueamiento

en la piel debidas a sangrado

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
Cuadro clínico
Mononeuritis múltiple

Se presentan cuando se dañan

dos o más nervios en partes
separadas del cuerpo.

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Cuadro clínico
Implicación pulmonar-renal

La hemorragia alveolar por

capilaritis puede causar
hemoptisis. Esta también puede
estar asociada con una vasculitis
en vasos medianos debido a la
rotura de un aneurisma arterial
bronquial

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Interrogatorio

Antecedentes
Historia
Grupos de edad

Genero
Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Exploración física

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Criterios diagnósticos
American College of Rheumatology

● Arteritis de Takayasu
● Arteritis de células gigantes
● PAN
● Enfermedades de Kawasaki
● Síndrome de Churg-Strauss
● Vasculitis por hipersensibilidad

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Diagnóstico diferencial

Trastornos Infecciones LES y amiloidosis LSD, cocaína y

embólicos anfetaminas

Cáncer Trombocitopenia y
sx mielodisplásico

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
Pruebas diagnósticas
Pruebas de laboratorio

Análisis básicos:
● Recuento hemático completo con diferencial
● Panel metabólico extenso
● Enzimas musculares
● VSG y proteína C reactiva
● Serologías de hepatitis y VIH
● Uroanálisis y evaluación de toxicología en orina

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Pruebas mas específicas
● AAN

● Complemento

● Cuando los ANCA se dirigen a

-PR3 por ELISA = granulomatosis de Wegener
-MPO = poliangitis microscópica o Sx de Churg-Strauss

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
Imagenología

● Radiografía de tórax
● TC
● Ecocardiograma

En la primera radiografía de tórax se observan infiltrados bilaterales bibasales.

En las  dos imágenes de TC torácica se observan lesiones cicatriciales y
cavitaciones que habían pasado desapercibidas en la radiografía simple.  

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
● Angiograma

B. Angiografía cerebral de la carótida izquierda que muestra múltiples

estenosis en la arteria carótida interna (flecha). C. Angiografía que muestra la
oclusión de la carótida interna derecha, simulando una disección (flecha).

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Procedimientos diagnósticos

● Biopsia

Vasculitis leucocitoclástica:
leucocitoclastia, extravasación
hemática (H-E, x10).

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
TX, RESULTADOS Y PRONOSTICO
 TRATAMIENTO

● El objetivo del tx es inducir primero la remisión de la enfermedad y luego

mantener un inmunosupresor menos toxico para evitar recaídas.
● El tx se basa en el tipo de y gravedad de las manifestaciones clínicas
● En general, la inmunosupresión es el pilar del tx.

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
Medicamentos Glucocorticoides

Efectos sec. >10mg/día

- musculo esquelético:
osteoporosis secundaria,
miopatía
- Endocrino: hiperglucemia,
aumento de peso, sx de
cushing.
- Cardiovascular: dislipidemia,
hipertensión

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Medicamentos

● Ciclofosfamida:
● Dosis: oral 1 a 2 mg/kg/día por la mañana, iv. 0.25 a 1.0 g/m2 cada mes.
● Mecanismo: se trata de una gente alquilante que interfiere con la síntesis de
DNA.
● Inicio de acción: 4-7 días
● Efec. Sec: alopecia esterilidad, Nauseas, Vomito , mucositis, cistitis
hemorrágica aguda, suspensión de medula osea, cefalea, etc.
● Contra indicación: alteración renal o hepática e infección.

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Medicamentos

● Metotrexato
● Dosis 10 a 15 mg/sem, aumentar 5mg cada 2-4 semanas (dosis máxima 20-
25mg/sem)
● Mecanismo: Inhibe la reductasa de dihidrofolato, actúa como antimetabolito
del folato que inhibe la sintesis de DNA.
● Inicio de accion: 3 – 6 semanas
● Efec. Sec. anorexia, nauseas, diarrea, estomatitis y aumento de transaminasa
● Contraindicación/precaución: insuficiencia renal aguda, diarrea, estomatitis,
eliminación de metotrexato.

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Medicamentos

● Azatioprina
● Dosis: 1 mg/kg/día diario x 12 horas x 6-8 semanas, aumentar 0.5
● Mecanismo: antagoniza el metabolismo de purinas
● Efec. Sec. Leucopenia, nauseas, vomito, diarrea, mialgias, hepatotoxicidad,
etc.
● Contraindicación/precaución: riesgo de neoplasia.

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Medicamentos
● Micofenolato de mofetilo:
● 500mg cada 12 y aumentar 1000mg cada 3 a 4 semanas 1500 mg dosis
máxima
● Mecanismo: inhibe la iosina monofosfato deshidrogenasa reduciendo
así la proliferación de linfocitos
● Efec. sec. Nauseas, hipertensión, edema, taquicardia, cefalea,
insomnio, etc.
● Contraindicación/precauciones: infecciones, linfomas y cáncer de piel.
Precaución en caso de ulcera péptica.

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Medicamentos
● Rituximab: Dosis 1g i.v. En solución 0-2 semanas y nuevamente de 6 – 12
meses (recaídas)
● Mecanismo anticuerpo monoclonal CD20 quimérico que disminuye las cel.
B
● Efec. Sec. Cefalea, fiebre, náuseas, dolor abdominal, supresión de médula
ósea, debilidad, infección y tos.
● Contraindicación: puede reactivar hepatitis B, obstrucción y perforación
intestinal

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Complicaciones
● Las vasculitis tratadas de manera inadecuada o sus variantes agresivas
pueden provocar daño permanente en el órgano diana y la muerte.
● Por desgracia, la recaída después del tratamiento de inducción es común,
pero el retratamiento por lo general conlleva una buena respuesta.

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
Remisión
● La remisión a un reumatólogo debe hacerse cuando se sospeche la vasculitis.
Este ayudará a confirmar el diagnostico y a dirigir el tratamiento de la
inmunosupresión.
● Otros especialistas pueden ser necesarios según la gravedad de la lesión de
un organo en particular (un nefrólogo)

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Educación del paciente

● Debido a que estos síndromes son relativamente poco frecuentes, la

educación del px es importante para ayudarles a entender su enfermedad
y también para aclarar conceptos erróneos obtenidos por internet.

● Los pacientes deben de ser informados sobre los efectos asociados con
su régimen inmunosupresor especifico.

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Vigilancia/seguimiento

El objetivo del
seguimiento es reducir
Comúnmente los La historia y la
lentamente el nivel del
procedimientos que se exploración física, junto
inmunosupresión para emplean para con las pruebas de
disminuir la posible diagnosticar al paciente laboratorio, deben
toxicidad inducida por se utilizan para la realizarse de forma
los medicamentos y vigilancia, con rutinaria durante el
controlar los ataques e excepción de biopsia. periodo de seguimiento.
infecciones.

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
 Resultados / pronósticos
● Hay una cantidad limitada de datos respecto al resultado.
● La mayoría de los pacientes que se tratan oportunamente y que responden
adecuadamente al tratamiento no presentan una reducción significativa de la
supervivencia.

Kahl, L. (2015). Manual Washington de especialidades clínicas. Reumatología (Second ed.). LWW.
Gracias!