Universidad Autónoma de Santo

Domingo
Facultad de ciencias de la salud

Anemia Aplásica

Ruben Sinfo 100071341

Grupo #12 Iris Suazo 100028674
Dra. Raquel Peña Hall
 SINDROME DE FALLA
MEDULAR
Es un conjunto de
enfermedades
hematológicas, con
alteración en el número y
función de las células Anemia
Aplásica

pluripotenciales
hematopoyéticas o del
microambiente medular, Hemoglobinuria
Paroxistica
Nocturna
que pueden ser genética o
adquiridas.
ANEMIA APLÁSICA
Presencia de pancitopenia en sangre periférica
acompanada de hipercelularidad en medula
osea, la cual es remplazada por grasa, en
ausencia de procesos clónales malignos.
 HISTORIA

Paul Erich en 1880

Refirió el caso de una mujer de 21 años que
falleció a consecuencia de una profunda anemia o
neutropenia. En el examen necrósico se descubrió
que la medula ósea era amarilla e hipo celular.
Chafardo en 1904
 EPIDEMIOLOGIC
Incidencia de AA en
Europa y
Norteamerica:
2 /10₆

En Asia Mayor en poblacion

2-3/10₆ pediatrica 4.2/10₆

Adultos mayores de Incidencia global

3.8/10₆ anual es de 3.9/10₉
 - Congenita

- Adquirida

- Pico de 10-25 años

sexos
Afecta a ambos
- Mayores de 60
años
 ETIOLOGIA

• Anemia de Fanconi

Congenit • Anemia de Diamond- Blackfan

a • Sindrome de Shwachman – Diamond

• Disqueratosis Congenita

• Idiopatica
• Farmacos
• Infeccion por virus de la hepatitis

Adquirida • Agentes físicos

• Radiaciones
• Citotoxicidad por quimioterapia
CLASIFICACION CONGENITA
 ANEMIA FANCONI
 Anemia congenita hipoplasica o
Aplásica con pancitopenia
progresiva

 Alrededor del 20% de las anemias

Aplásica de comienzo de la
incidencia muestran anomalias
congenitas
Anomalias
cromosomicas
Niños de 5-10
linfocítica
años

Malformaciones
poco frecuentes

Malformaciones
cutaneas Malformaciones
oseas
 PRUEBAS DE
LABORATOTIO
La hemoglobina F puede estar
elevada de manera notable, lo que
produce disminución de la
hemoglobina A

Fragilidad osmotica aumentada

Aumento de la inestabilidad, lo que

indica un defecto en la reparacion
de los cortes de cada ADN
 ANEMIA DE DIAMOND- BLACKFAN

 Se debe a una formacion  Se considera como una

insuficiente de los
eritroblastos.
 No existe una explicacion
exacta de la eritropoyesis
defectuosa.
anomalia de las células
hematopoyéticas
progenitora o del
microambiente en el que
se desarrolla

Se pone de manifiesto a los
18 meses de vida
Se suele acompañar de
malformaciones
importantes, lo que
permite diferenciarla de la
Anemia de Fanconi

Tratamiento
Glucocorticoides
Eritropoyectina, suele mostrar eficaz
aunque la concentracion plasmatica este
aumentada
 SINDROME DE SHWACHMAN - DIAMOND

 Insuficiencia de M. O.
 Insuficiencia Pancreatica
 Mala absorcion
 DISQUERATOSIS CONGENITA

Es un trastorno raro ligado al cromosoma

X, se encuentra mayormente en hombres

La mitad de los pacientes desarrollan

pancitopenia y medula osea hipoplasica.
Ocurre alrededor de 20 años de edad,
debido a la depresión de las unidades
formadoras de colonia eritroide
CLASIFICACION ADQUIRIDA
 IDIOPATICA

 Son las mas frecuentes

 Representa el 40-70% de
las anemias aplasicas
 FARMACOS

 El principal efecto toxico de muchos farmacos

antineoplasicos es la depresión medular

 Cloranfenicol

AINES Sulfamidas Antitiroideos Psicofarmacos Alopurinol

 RADIACIONES

 Es una grave secuela aguda

de la radiacion

 Lesiona el AND

 Los efectos tardios de las

radiaciones son los
 Sindromes
Mielodisplásicos
 Leucemias
SUSTANCIAS QUIMICAS

 El benceno es una causa

importante de insuficiencia
de la medula osea

 La exposicion repetida y la
vulnerabilidad individual
tambien debe tenerse en
cuenta

 Aunque el benceno ya no se
utiliza como disolvente en el
ambito domestico, hay
contactos con sus metabolitos
en las dietas normales y en el
ambiente
 EMBARAZO

 Puede aparecer muy rara

vez durante el embarazo

 Desaparece con el parto o

con el aborto espontaneo o
provocado
 FISIOPATOLOGIA

La insuficiencia de la
M.O. se debe a un dano
grave en el Es posible observar una
compartimiento de las morfologia de sustitucion de
células hematopoyéticas la M.O. por tejido graso en la
muestra de biopsia
 ANTECEDENTES
Sangrado facil con roces
Epistaxis Hemorragias gingivales

Periodo menstruales abundantes

Petequias
En trombocitopenias: raras las Hemorragias
hemorragias masivas Retinianas/Intracraneales
 SÍNTOMAS

Debilidad
Muchas veces los
pacientes se sienten y
se ven bastante bien a
pesar de que los
recuentos sanguineos
esten disminuidos
Sensacion de
Disnea
martilleo en oidos
 Sospechar
Sx Perdida de
otras
generales peso
causas