INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA

CLASE R1

TEMA: SÍNDROMES ASOCIADOS A NEVOS Y

A MELANOCITOS

ASESORA: DRA. LILIANA GODINEZ ALDRETE

DRA. ROSA MARIA GUEVARA CASTILLO

R1D ROCHIN VIZCARRA JAZMIN A.

CIUDAD DE MÉXICO, NOVIEMBRE DE 2018

SÍNDROME DEL NEVO DE BECKER
1997

HAPPLE & KOOPMAN

SÍNDROME DEL NEVO DE

BECKER

NEVO DE BECKER MÁS

DEFECTOS CUTÁNEOS,
MUSCULARES, ESQUELÉTICOS Y
SUBCUTÁNEOS

BECKER NAEVUS SYNDROME OF THE LOWER BODY: A NEW CASE AND REVIEW OF THE LITERATURE,
KRISTINA SCHÄFER1, BORIS BAUER, ACTA DERM VENEREOL 2017; 97: 499–504
 Síndrome del nevo de Becker

ANOMALÍAS
MUSCULARES

NEVO DE BECKER ANOMALÍAS

ESQUELÉTICAS

ANOMALÍAS
CUTÁNEAS

BECKER NAEVUS SYNDROME OF THE LOWER BODY: A NEW CASE AND REVIEW OF THE LITERATURE,
KRISTINA SCHÄFER1, BORIS BAUER, ACTA DERM VENEREOL 2017; 97: 499–504
 Síndrome del nevo de Becker
1.5M : 1H

HIPOPLASIA
MAMARIA
IPSILATERAL, DEL
PEZÓN O AREOLA
EPIDEMIOLOGÍA

OTRAS ANOMALÍAS CUTÁNEAS:

Pezones supernumerarios Escoliósis
Anomalías vertebrales
Asimetría de miembros superiores

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KRISTINA SCHÄFER1, BORIS BAUER, ACTA DERM VENEREOL 2017; 97: 499–504
ANOMALÍAS EXTRACUTÁNEAS EN
SÍNDROME DEL NEVO DE BECKER
 CASO CLÍNICO
 MASCULINO
 47 AÑOS
 ANTECEDENTE DESDE LOS 12 AÑOS DE
LESIÓN EN EL HOMBRO IZQUIERDO HASTA
LA LÍNEA ESCAPULAR, CONSTITUÍDA POR
MÁCULAS AGRUPADAS EN UN PATRÓN
MOTEADO, EN FORMA GEOGRÁFICA,
DISCRETAMENTE PILOSAS.
 PA: INICIA HACE 4 DÍAS CON
LUMBOSACRALGIA DERECHA
SECUENDARIA A RADICULOPATÍA CON
DEGENERACIÓN DISCAL L4-L5, L5-S1

SÍNDROME DE NEVO DE BECKER, POLETTI-VÁZQUEZ ED1 , HERNÁNDEZ-COLLAZO DERMATOL REV MEX 2016
MAY;60(3):247-252.
 SÍNDROME DEL NEVO DE BECKER
FEMENINO 42 AÑOS

HIPERPIGMENTACIÓN MARRÓN
OSCURA EN ÁREA DE GLÚTEO Y
MUSLO IZQUIERDO.

PRESENTE DESDE EL
NACIMIENTO

AUMENTO DE VOLUMEN DE
GLÚTEO Y DISMINUCIÓN EN
CIRCUNFERENCIA DE MUSLO
IZQUIERDO

ACUDE POR CONSEJO

COSMÉTICO

BECKER NAEVUS SYNDROME OF THE LOWER BODY: A NEW CASE AND REVIEW OF THE LITERATURE, KRISTINA SCHÄFER1,
BORIS BAUER, ACTA DERM VENEREOL 2017; 97: 499–504
 BIOPSIA MOSTRÓ

-ACANTOSIS
-HIPERPIGMENTACIÓN DE CAPA BASAL
-SIN INCREMENTO EN LOS MELANOCITOS
-HIPERTROFIA DE FIBRAS MUSCULARES

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BORIS BAUER, ACTA DERM VENEREOL 2017; 97: 499–504
 RMN

HIPOPLASIA DEL TEJIDO GRASO EN

MUSLO IZQUIERDO

NO SE ENCONTRARON OTRAS
ANORMALIDADES

BECKER NAEVUS SYNDROME OF THE LOWER BODY: A NEW CASE AND REVIEW OF THE LITERATURE, KRISTINA SCHÄFER1,
BORIS BAUER, ACTA DERM VENEREOL 2017; 97: 499–504
BECKER NAEVUS SYNDROME OF THE LOWER BODY: A NEW CASE AND REVIEW OF THE LITERATURE, KRISTINA SCHÄFER1,
BORIS BAUER, ACTA DERM VENEREOL 2017; 97: 499–504
 DISCUSIÓN SNB

 La relación causal de las anormalidades congénitas asociadas se explican por su patrón de herencia
paradominante.

 Rasgo compartido con el nevo de Becker solitario (sin otras anormalidades asociadas).

 Ambos espectros clínicos se originan de la pérdida de heterocigosidad en una etapa temprana de la

embriogénesis,
 Lo cual resulta en una población mosaico de células homocigóticas o hemicigóticas.

BECKER NAEVUS SYNDROME OF THE LOWER BODY: A NEW CASE AND REVIEW OF THE LITERATURE, KRISTINA SCHÄFER1,
BORIS BAUER, ACTA DERM VENEREOL 2017; 97: 499–504
 DISCUSIÓN SNB

 El SNB es la asociación del nevo de Becker con defectos musculares, esqueléticos o cutáneos
 Se manifiesta de manera ipsilateral
 A la fecha existen por lo menos 70 casos reportados.
 Alertan al clínico a realizar anamnesis adecuada y una juiciosa exploración en búsqueda de alteraciones en
estos pacientes.
 Principalmente anomalías, como la hipoplasia ipsilateral de mama
 Le siguen en frecuencia alteraciones musculoesqueléticas.

SÍNDROME DE NEVO DE BECKER, POLETTI-VÁZQUEZ ED1 , HERNÁNDEZ-COLLAZO DERMATOL REV MEX 2016
MAY;60(3):247-252.
 SÍNDROME DEL NEVO EPIDÉRMICO
SOLOMON EL ESTUDIO MÁS
INCIDENCIA (EN)
GRANDE DE CASOS

PROPUSO EL TÉRMINO 1-3 POR 1000 ROGERS CON 233

SÍNDROME DEL NEVO NACIMIENTOS CASOS
EPIDÉRMICO

H:M POR IGUAL ASOCIACIÓN

EXTRACUTÁNEA MÁS
DESCRIBÍA:
FRECUENTE
HAMARTOMAS
EPIDÉRMICOS Y
ANORMALIDADES % SNE SE DESCONOCE SNC
EXTRACUTÁNEAS OCULAR
SISTEMA
ESQUELÉTICO
EPIDERMAL NEVUS SYNDROMES JEFFREY L. SUGARMAN, MD, PHD, SEMIN CUTAN MED SURG 23:145-157, 2008
EPIDERMAL NEVUS SYNDROMES JEFFREY L. SUGARMAN, MD, PHD, SEMIN CUTAN MED SURG 23:145-157, 2008
SÍNDROME DEL NEVO SEBÁCEO

 Lam et al
COMBINACIÓN DE NEVO SEBÁCEO
CON:
 S… SEBACEOUS NEVUS
SYNDROME -MALFORMACIONES
 C… CENTRAL NERVOUS SYSTEM EXTRACUTÁNEAS
MALFORMATIONS -OCULAR
-NEUROLÓGICAS
 A… APLASIA CUTIS -MUSCULOESQUELÉTICAS
 L… LIMBAL DERMOID -CARDIOVASCULARES
 P… PIGMENTED NEVUS

SEBACEOUS NEVUS SYNDROME, CENTRAL NERVOUS SYSTEM MALFORMATIONS, APLASIA CUTIS CONGENITA, LIMBAL
DERMOID, AND PIGMENTED NEVUS SYNDROME, PEDIATRIC DERMATOLOGY VOL. 29 NO. 3 365–386, 2012
NEVO SEBÁCEO DE
JADASSOHN 1962

LESIÓN CONGÉNITA
SOLITARIA
RECIBIÓ EL TÉRMINO:
BIEN CIRCUNSCRITA
EN CARA O PIEL
SX DE SCHIMMELPENNING-FEUERSTEIN-MIMS
CABELLUDA
SX DE NEVOS SEBÁCEOS
SÍNDROME DE SOLOMON

MÚLTIPLES NEVOS
SEBÁCEOS PUEDE
VINCULARSE CON:

ANORMALIDADES
CEREBRALES,
OCULARES,
ESQUELÉTICAS
Síndrome de nevos sebáceos: comunicación de un caso y revisión de la bibliografía, Jennifer Pérez Hernández,* Adriana Miranda, Dermatología
Rev Mex 2010;54(3):150-153
 SÍNDROME DEL NEVO SEBÁCEO DE
JADASSOHN
 EN 1932 SE UTILIZÓ POR PRIMERA VEZ
 APARECE EN CARA O PIEL CABELLUDA
 SE OBSERVA DESDE NACIMIENTO EN 0.3% DE LOS NEONATOS
 EN 1965 MEHREGAN Y PINKUS IDENTIFICARON LAS TRES
ETAPAS.

1. DEL NACIMIENTO - PUBERTAD LESIÓN PEQUEÑA ALOPÉCICA

2. ADOLESCENCIA HIPERPLASIA GLANDULAR
SEBÁCEA Y APOCRINA, EPIDERMIS
VERRUGOSA
3. ADULTO PUEDE SER ASIENTO DE CBC

Síndrome de nevos sebáceos: comunicación de un caso y revisión de la bibliografía, Jennifer Pérez Hernández,* Adriana Miranda, Dermatología Rev Mex
2010;54(3):150-153
 NEVOS SEBÁCEOS

PUEDEN PRODUCIR TUMORES

BENIGNOS O MALIGNOS DE
ORIGEN EPIDÉRMICO Y ANEXIAL

NEVOS LOCALIZADOS EN PIEL

TUMORES BENIGNOS
CABELLUDA

SE COMPLICAN CON MAYOR SIRINGOCISTOADENOMA

FRECUENCIA CON NEOPLASIAS PAPILÍFERO Y
MALIGNAS (79%)
TRICOBLASTOMA

CBC
Síndrome de nevos sebáceos: comunicación de un caso y revisión de la bibliografía, Jennifer Pérez Hernández,* Adriana Miranda, Dermatología Rev Mex
2010;54(3):150-153
Síndrome de nevos sebáceos: comunicación de un caso y revisión de la bibliografía, Jennifer Pérez Hernández,* Adriana Miranda, Dermatología Rev Mex
2010;54(3):150-153
 REPORTE DE CASO

- MASCULINO 3 AÑOS
- ANTECEDENTES: OBTENIDO POR
CESÁREA, HIPOXIA NEONATAL
- AL TERCER DÍA SE DX EPILEPSIA
- RMN: ASIMETRÍA DE HEMISFERIO
CEREBRAL IZQUIERDO, TUMOR
PLEXO COROIDEO IZQUIERDO

- CON LA SIGUIENTE DERMATOSIS

ACTUAL

SEBACEOUS NEVUS SYNDROME, CENTRAL NERVOUS SYSTEM MALFORMATIONS, APLASIA CUTIS CONGENITA, LIMBAL DERMOID, AND
PIGMENTED NEVUS SYNDROME, PEDIATRIC DERMATOLOGY VOL. 29 NO. 3 365–386, 2012
SEGUIMIENTO

 SEGUIMIENTO REGULAR
NECESARIO
 MONITORIZAR SIGNOS DE
HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
 SCREENING REGULAR DE NUEVOS
TUMORES DÉRMICOS

SEBACEOUS NEVUS SYNDROME, CENTRAL NERVOUS SYSTEM MALFORMATIONS, APLASIA CUTIS CONGENITA, LIMBAL DERMOID, AND
PIGMENTED NEVUS SYNDROME, PEDIATRIC DERMATOLOGY VOL. 29 NO. 3 365–386, 2012
 SÍNDROME DE NEVO DISPLÁSICO

 Lesiones melanocíticas adquiridas que

frecuentemente comparten caracteristicas clínicas
con el melanoma.

 Clark y colaboradores, 1978

 Autosómica dominante Poligénica?

 Prevalencia
 2-18% caucásicos
 Mutaciones
 C: 9p21, gen: CDKN2A
 C: 12q14, gen CDK4 Variante lentiginosa de nevo displásico
 C: 1p22

Farbet et al. Dysplastic nevi. Dermatol Clin 30 (2012) 389–404

 Características clínicas
Máculas o placas delgadas
(>5mm) pigmentadas
>100
lesiones
Tronco y
extremidades
Melanoma 50% a
los 50 años
>4 lesiones
14 veces
1 lesión3
veces  Historia previa de melanoma 100 veces
 2 familiares con melanoma 200 veces
Farbet et al. Dysplastic nevi. Dermatol Clin 30 (2012) 389–404  Ambas 1200 veces
 SÍNDROME DE NEVO DISPLÁSICO
 Criterios diagnósticos
 Melanoma >1 familiares 1er-2do grado
 Múltiples nevus melanocíticos (>50), alguno
clínicamente atípico
 Características histológicas

 Lesiones extracutáneas
 Riesgo elevado de Ca pancreático en
consanguíneos (CDKN2A)

Farbet et al. Dysplastic nevi. Dermatol Clin 30 (2012) 389–404

Farbet et al. Dysplastic nevi. Dermatol Clin 30 (2012) 389–404
 XERODERMA PIGMENTOSO

Envejecimiento Expectativa de vida

cutáneo prematuro y
Autosómico 1/250000 a Hipersensibilidad a
malignidades
30 años
RUV < 40% sobreviven a
recesivo 1000000 cutáneas precoces (8- los 20 años
9 años)

V. Nikolaou, A.J. Stratigos, and H. Tsao, Hereditary non melanoma skin cancer. Seminars in cutaneous medicina and surgery. 2012
 XERODERMA PIGMENTOSO

 Mutaciones (8 subtipos)
 XPA-G
 XPA y XPC más comunes 25%
 XPA más severo. Asociado a
anomalías neurológicas

 Trastorno en la reparación del ADN

V. Nikolaou, A.J. Stratigos, and H. Tsao, Hereditary non melanoma skin cancer. Seminars in cutaneous medicina and surgery. 2012
 MANIFESTACIONES CUTANEAS

Reacción anormalmente
Comienzo: 6 m a 2 años intensa a exposición solar
50%

Xerosis y léntigos solares Poiquiloderma

5 años: Neoplasias
malignas cutáneas

V. Nikolaou, A.J. Stratigos, and H. Tsao, Hereditary non melanoma skin cancer. Seminars in cutaneous medicina and surgery. 2012
 XERODERMA PIGMENTOSO

Riesgo 1000 veces

mayor que
población general

V. Nikolaou, A.J. Stratigos, and H. Tsao, Hereditary non melanoma skin cancer. Seminars in cutaneous medicina and surgery. 2012
 Características extra cutáneas
Conjuntivitis,
queratitis ,
opacificación
corneal

Microcefalia,
deterioro
Fotosensibilidad
cognitivo,
hipoacusia

Malignidades
internas (10-20
Leucemia, Ca pulmón, seno,
veces) páncreas, estómago

V. Nikolaou, A.J. Stratigos, and H. Tsao, Hereditary non melanoma skin cancer. Seminars in cutaneous
medicina and surgery. 2012
EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME

Susceptibilidad cutánea
Lewandowsky y Lutz
Rara genodermatosis anormal a VPH
1922

Autosómico recesivo
TMC-6 y 8 Tumores malignos (>30
Ligada a X
(EVER 1 y 2) años)
Autosómica dominante

Fenotipo EV-like

Przybyszewska, Zlotagorski. Re-evaluation of epidermodysplasia verruciformis: Reconciling more t

years of debate. J Am Acad Dermatol. 2017
 ETIOPATOGENIA

Defecto en
inmunidad
celular

Oncogénicos (5, 8, 10,

47) mas del 90%
Bajo potencial
oncogénico (14, 20,
21, 25)

Przybyszewska, Zlotagorski. Re-evaluation of epidermodysplasia verruciformis: Reconciling more than 90

years of debate. J Am Acad Dermatol. 2017
 CARACTERISTICAS CLINICAS
 Clínica
 Áreas fotoexpuestas
 RUV

 Neoformaciones verrugosas,
queratósicas
 Maculas hipo-hiperpigmentadas
 Lesiones pitiriasis versicolor like
 Diseminadas
 4ta decada de la vida, 30 años
posteriores a primeras
manifestaciones

Przybyszewska, Zlotagorski. Re-evaluation of epidermodysplasia verruciformis: Reconciling

more than 90 years of debate. J Am Acad Dermatol. 2017
Przybyszewska, Zlotagorski. Re-evaluation of epidermodysplasia verruciformis: Reconciling
more than 90 years of debate. J Am Acad Dermatol. 2017
Przybyszewska, Zlotagorski. Re-evaluation of epidermodysplasia verruciformis: Reconciling
more than 90 years of debate. J Am Acad Dermatol. 2017
 EPIDERMODISPLASIA VERRUGOSA
SECUNDARIA
Lepra
VIH (DC4<200) LNH
lepromatosa

Enfermedad
Medicamentos LES
injerto vs huesped

Przybyszewska, Zlotagorski. Re-evaluation of epidermodysplasia verruciformis: Reconciling more than 90

 ALBINISMO

Raro grupo de desordenes genéticos,

OCULOCUTANEO caracterizados por la ausencia parcial o
total de pigmentación en piel, cabello y
ojos. 4 tipos de albinismo mucocutaneo:

- TYR (tirosinasa)
- OCA2 (albinismo oculocutaneo 2)
- TYRP 1 ( proteina 1 relacionada a
tirosinasa)
- 2-SLC45A2
OCULAR

V. Nikolaou, A.J. Stratigos, and H. Tsao, Hereditary non melanoma skin cancer. Seminars in cutaneous
medicina and surgery. 2012
 MOSAICISMO
El mosaicismo genético
consiste en la coexistencia,
en un mismo individuo, de
células con distinto genotipo,
provenientes de un mismo
cigoto.

Ana Isabel Rodríguez Bandera. Líneas de Blaschko y otros mosaicismos cutáneos. Piel (barc). 2013;
28(8):457–468
 MOSAICISMOS
CUTANEOS

 Los mosaicismos que

afectan a las células de la
piel se caracterizan por dar
lugar a alteraciones
cutáneas que siguen
determinados patrones

Ana Isabel Rodríguez Bandera. Líneas de

Blaschko y otros mosaicismos cutáneos. Piel
(barc). 2013; 28(8):457–468
Ana Isabel Rodríguez Bandera. Líneas de Blaschko y
otros mosaicismos cutáneos. Piel (barc). 2013; 28(8):457–
468
Ana Isabel Rodríguez Bandera. Líneas de Blaschko y otros mosaicismos cutáneos. Piel
(barc). 2013; 28(8):457–468
PATRÓN EN PARCHE QUE NO RESPETA
LÍNEA MEDIA

Ana Isabel Rodríguez Bandera. Líneas de Blaschko y otros mosaicismos cutáneos. Piel
(barc). 2013; 28(8):457–468
 PATRÓN DE LATERALIZACIÓN

Síndrome de CHILD (congenital

hemidysplasia with ichthyosiform nevus
and limb defects)

B. García- Bravo. Un nuevo caso de síndrome CHILD diagnosticado previamente como nevo epidérmico verrugoso
inflamatorio lineal (NEVIL). Med Cutan Iber Lat Am 2002;30:120-5
SÍNDROME DEL NEVO AZUL Ó
SÍNDROME DE BEAN
NATURALEZA VENOSA DE LAS
1860 FUE DESCRITO POR
MALFORMACIONES
GASCOYEN
VASCULARES

1958 WILLIAM B. BEAN ACUÑÓ EPIDEMIOLOGÍA

EL TÉRMINO DE BLUE RUBBER
BLEB NEVUS SYNDROME

2010 RUDOLF HAPPLE PROPONE 200 CASOS REPORTADOS EN LA

BLUE RUBBER BLEB LITERATURA MUNDIAL
ANGIOMATOSIS

SÍNDROME DE BEAN: ARTÍCULO DE REVISIÓN, YUMIKO AKAKI CARREÑO,1 MARIANELA CHÁVEZ CÁRDENAS,,
DERMATOLOGÍACMQ2016;10(4):290-294
 SÍNDROME DEL NEVO AZUL Ó
SÍNDROME DE BEAN
ENTIDAD RARA SE CARACTERIZA POR
AUTOSÓMICO DOMINANTE MÚLTIPLES
MALFORMACIONES VENOSAS
CUTÁNEASY
EXTRACUTÁNEAS
PREDOMINIO
GASTROINTESTINAL
AMBOS SEXOS

MÁS FRECUENTE CAUCÁSICOS MUTACIÓN EN EL GEN DEL

Y JAPONESES CROMOSOMA 9p

ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

SÍNDROME DE BEAN: ARTÍCULO DE REVISIÓN, YUMIKO AKAKI CARREÑO,1 MARIANELA CHÁVEZ CÁRDENAS,,
DERMATOLOGÍACMQ2016;10(4):290-294
SÍNDROME DEL NEVO AZUL Ó
SÍNDROME DE BEAN
TIPO I GRANDES MALFORMACIONES VENOSAS
COLOR ROJO OSCURO A PÚRPURA
CAVERNOSAS
DEFORMANTES
PUEDEN CONDICIONAR OBSTRUCCIÓN
INDICA AFECCIÓN GI
TIPO II SON LAS MÁS COMUNES
NEOFORMACIONES NODULARES AHULADAS,
AZULADAS, LLENAS DE SANGRE, SUPERFICIE
GOMOSA, FÁCIL DEPEPRESIBLES, LLENADO
LENTO POSTERIOR A PRESIÓN
ASOCIA DOLOR ESPONTÁNEO
TIPO III MÁCULAS O PÁPULAS IRREGULARES.
TONO AZUL A NEGRO
PUNTIFORMES
NO DESAPARECE A LA PRESIÓN
SÍNDROME DEL NEVO AZUL Ó
SÍNDROME DE BEAN
 LESIONES PRESENTES DESDE NACIMIENTO
 O EN EDADES TEMPRANAS
 TIENDEN A INCREMENTAR SU TAMAÑO Y NÚMERO
 SE HA DESCRITO RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA
 CUALQUIER PARTE DE SUPERFICIE CUTÁNEA

 TOPOGRAFÍA MÁS FRECUENTE:

 EXTREMIDADES SUPERIORES, TRONCO Y PERINÉ
SÍNDROME DEL NEVO AZUL Ó
SÍNDROME DE BEAN
 LESIONES ACRALES RARAS
 PUEDE ASOCIAR ALTERACIONES ORTOPÉDICAS, HIPERTROFIA ÓSEA,
DISMINUCIÓN DE LA MOVILIDAD.
 TAMAÑO VARÍA DE 1 mm a 10 cm DIÁMETRO
 NO PRESENTA SANGRADO ESPONTÁNEO
 TRACTO GASTROINTESTINAL:
 MALFORMACIONES VENOSAS DEL ID
 CONDICIONANDO ANEMIA, DOLOR ABDOMINAL, INVAGINACIÓN
INTESTINAL, VOLVULUS, INFARTOS INTESTINALES
SÍNDROME DEL NEVO AZUL Ó
SÍNDROME DE BEAN
 TAMBIÉN SE HAN DESCRITO LESIONES EN SNC
 OJOS, NASOFARINGE, GLÁNDULAS SUPRARRENALES, RIÑÓN, CORAZÓN,
PULMÓN, PLEURA, VEJIGA, ÚTERO, MESENTERIO, PERITONEO, PENE,
TIROIDES, PARATIROIDES, HÍGADO, Y MÚSCULO ESQUELÉTICO.

 EVOLUCIÓN:
 PERSISTE A LO LARGO DE TODA LA VIDA
SÍNDROME DEL NEVO AZUL Ó
SÍNDROME DE BEAN
DIAGNÓSTICO

HALLAZGO DE LAS LESIONES CUTÁNEAS

HC COMPLETA
BH, SOH
EVALUACIÓN GASTROINTESTINAL
VALORACIÓN EDOSCÓPICA
SÍNDROME DEL NEVO AZUL Ó
SÍNDROME DE BEAN
 DX DIFERENCIAL
 Debe establecerse con otras entidades que presentan alteraciones vasculares en la piel:
 Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Síndrome de Rendu-Osler-Weber)
 El síndrome de Mafucci
 El Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber denominado también como “nevo varicoso
osteohipertrófico”
SÍNDROME DEL NEVO AZUL Ó
SÍNDROME DE BEAN
 TRATAMIENTO
 DE LESIONES CUTÁNEAS SÓLO CON FINES COSMÉTICOS
 LÁSER RUBÍ, ARGÓN Y DIÓXIDO DE CARBONO
 ELECTRODESECACIÓN
 ESCISIÓN QUIRÚRGICA
 ESCLEROTERAPIA
 VALORACIÓN GASTROINTESTINAL
 VALORACIÓN ORTOPÉDICA
 SÍNDROME DEL NEVO BASOCELULAR

 SINÓNIMOS:
 SÍNDROME DE GORLIN
 SÍNDROME DEL CARCINOMA NEVOIDE BASOCELULAR

TRASTORNO AUTOSÓMICO COMPROMETE PIEL MALFORMACIONES

DOMINANTE MÚLTIPLES CBC ESQUELÉTICAS, DE
HOYUELOS TEJIDOS BLANDOS, OJOS,
MUTACIÓN EN GEN PALMOPLANTARES SNC, ÓRGANOS
PATCHED CROM 9q (9q22) EXPRESIÓN VARIABLE DE ENDOCRINOS
ALTERACIONES
SÍNDROME DEL NEVO BASOCELULAR

 EPIDEMIOLOGÍA
 AMBOS SEXOS
 MÁS FRECUENTE RAZA BLANCA

 CBC SE PRESENTAN EN LA NIÑEZ O ADOLESCENCIA TEMPRANA

 PERSISTEN TODA LA VIDA
 SÍNDROME DEL NEVO BASOCELULAR

CBC EN REGIONES
CARACTERÍSTICAS EXPUESTAS Y CUBIERTAS
TÍPICAS PUEDEN SER CIENTOS DE
LESIONES

PROMINENCIA FRONTAL
RAÍZ NASAL AMPLIA
HIPERTELORISMO
 SÍNDROME DEL NEVO BASOCELULAR

OTRAS: QUERATOQUISTES OCULARES:

ODONTÓGENOS, DENTICIÓN ESTRABISMO,
ALTERADA, COSTILLAS HIPERTELORISMO,
BÍFIDAS, TÓRAX EXCAVADO, CATARATAS, GLAUCOMA,
ESCOLIOSIS,CIFOSIS COLOBOMA, AMAUROSIS

SNC:
AGENESIA DEL CUERPO
CALLOSO,
MEDULOBLASTOMA,
CALCIFICACIÓN DE LA HOZ
DEL CEREBELO.
RETRASO MENTAL POCO
FRECUENTE
SÍNDROME DEL NEVO BASOCELULAR

 LESIONES CUTÁNEAS.

 CBC PEQUEÑOS HASTA LESIONES NODULARES MÁS GRANDES

 PUEDEN SER NODULARES, REGULARES, ULCERATIVOS, ESCLEROSANTES

 LESIONES PALMOPLANTARES 50%: PEQUEÑOS HOYUELOS DE VARIOS mm DE

DIÁMETRO Y PROFUNDIDAD
SÍNDROME DEL NEVO BASOCELULAR

 IMPORTANCIA

 ESTRECHA VIGILANCIA TODA LA VIDA DEL PACIENTE

 MÚLTIPLES CIRUGÍAS PARA REMOCIÓN DE LESIONES
 TUMORES PERSISTEN A LO LARGO DE TODA LA VIDA
SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS

 AUTOSÓMICA DOMINANTE
 CARACTERIZADA POR PIGMENTACIÓN DE MUCOSAS ORAL, PLANTAR Y
PALMAR
 ASOCIADA A POLIPOSIS GI HAMARTOMATOSA
 CLÌNICA VARIABLE DESDE ASINTOMÁTICO- OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
 ALTO RIESGO DE CA GI Y EXTRAINTESTINAL

Peutz-Jeghers syndrome: a case report with multiple surgical procedures due to hamartomatous polyposis
Caren Jocelyn Aquino Farrera,1 Shein Asariel Rodríguez Inzunza DCMQ 2014
Los criterios diagnósticos propuestos por Giardello son:

 Poliposis de intestino delgado, con confirmación histopatológica de pólipos

hamartomatosos gastrointestinales.
 Antecedentes de historia familiar positiva.
 Máculas pigmentadas en piel o mucosas.