TUMORES DEL

TEJIDO CONECTIVO Y
MUSCULAR

DR. ROGER ALDO CENTENO DÍAZ

CURSO PATOLOGÍA GENERAL
MÉDICO PATÓLOGO CMP 43426 – RNE 29731
ESPECIALIZACIÓN POR LA UPCH – HCH
PATÓLOGO DEL LA UTR HOSPITAL CAYETANO - LIMA
PATÓLOGO DEL HOSPITAL REGIONAL HUACHO
TEJIDO CONECTIVO
TUMORES BENIGNOS

• FIBROMA.
• LEIOMIOMA.
• LIPOMA.
FIBROMA
• Neoplasia benigna de fibroblastos.
• Bien delimitado.
• Las células neoplásicas producen mayor o menor cantidad de
fibras colágenas.
• Ejemplo: fibroma digital o periungueal.
FIBROMA DIGITAL
• Predomina en varones entre 30 y 60 años.
• Con mayor frecuencia a nivel acral: en dedos, palmas, cara anterior
de muñecas, rodillas, talón y plantas.
Tumoración firme, bien delimitada, color piel normal, de superficie suave,
sésil o pediculada, asintomática, en ocasiones la punta de la lesión se
queratiniza en exceso produciendo cierto dolor o molestia, en general leve.
FIBROMA
• Histopatología:
• Proliferación fusocelular dérmica acral.
• Presencia de fibroblastos reactivos y mastocitos, entre haces de
colágeno engrosados.
• Capilares dilatados. 
FIBROMA
• DX DIFERENCIAL:
• Fibromixoma acral superficial.
• Dermatofibrosarcoma protuberans.
LEIOMIOMA
• Sinónimos: mioma, «fibroma», leiomiomata.
• Tumores benignos que se originan en las células del
músculo liso (leio+myo+oma , liso+músculo+tumor).
• En muchas localizaciones: útero, intestino delgado, esófago,
piel (piloleiomioma), etc.
• Tumor benigno más frecuente del útero.
• Frecuencia del 25% de MEF.
• Más común en negros que blancos.
LEIOMIOMA

• ETIOPATOGENIA:
 Predisposición genética e influencia hormonal.
 Mutaciones somáticas y alteraciones moleculares en el C-X
deben ocurrir para su iniciación y desarrollo.
 Puede ser debido a xenoestrógenos.
 Tienen más receptores estrogénicos que miometrio vecino
y en mayor proporción que receptores de progesterona.
LEIOMIOMA

• Pueden crecer rápido durante el embarazo y disminuyen

de tamaño en la menopausia.
• El consumo de carne puede ser un factor de riesgo y las
hortalizas verdes un factor de protección.
(Obstet Gynecol 1999; 94: 395)
LEIOMIOMA
LEIOMIOMA
MACROSCOPÍA

• MACROSCOPÍA:
1. Tamaño y
ubicación
variable.
2. Masas
blanquecinas bien
circunscritas.
3. Aspecto
arremolinado.
4. Delimitados pero
no encapsulados
LEIOMIOMA
MICROSCOPÍA
 LEIOMIOMA
MICROSCOPÍA

• MICROSCOPÍA:
1. Patrón fascicular.
2. < de 5 mitosis/10
CAP.
3. Puede tener áreas de
degeneración si son
grandes: cambios
hialinos o mucosos,
calcificación,
cambios quísticos o
metamorfosis grasa.
DARTOICO: en las fibras musculares lisas de la piel del escroto, vulva, pezón o areola.
LIPOMA
• Tumor benigno frecuente en la hipodermis.
• Tumor de partes blandas más frecuente (16%).
• Más común en adultos de 40 a 60 años.
• Formado por adipocitos maduros que no se
agrupan en lobulillos.
• Vascularización variable.
LIPOMA
• No hay preferencia étnica o de género
• Raros en los niños.
• Causa desconocida, asociado a obesidad.
• Múltiples lipomas: 5%, más frecuentes en
mujeres, a menudo familiares, asociados a NF,
síndromes de NEM, síndrome de Bannayan
(macrocefalia, hemangiomas y lipomas).
LIPOMAS
LIPOMAS
• Por la localización, Enzinger y Weiss distinguen dos tipos
de L solitarios: 
1. CUTÁNEOS O SUPERFICIALES: cuya presentación es,
por lo general, en espalda, hombros y cuello y con menor
fecuencia en brazos, nalgas y muslos. 
2. PROFUNDOS: ubicados en distintos sitios, como manos
y pies, pared torácica, mediastino, zona paratesticular,
perioteal, yuxtaarticular, etc. 
LIPOMA
LIPOMA
MACROSCOPÍA
LIPOMA
MACROSCOPÍA
LIPOMA
MICROSCOPÍA
LIPOMA IM
MICROSCOPÍA
 LIPOMA
DX. DIFERENCIAL

• Grasa normal: no circunscrita o encapsulada, no masa.

• Pneumatosis cystoides intestinalis en el intestino
delgado: no en realidad adipocitos.
• Células mesenquimales que producen
mucopolisacáridos ácidos: las vacuolas contienen
líquido y no son claras, los núcleos no se deforman.
NEOPLASIAS MALIGNAS DEL TEJIDO
CONECTIVO
TUMORES MALIGNOS

• LIPOSARCOMA.
• LEIOMIOSARCOMA.
• OSTEOSARCOMA.
LIPOSARCOMA

• Tumor maligno cuyo aspecto general recuerda el de un

acúmulo de células grasas con características variables.
• Es el más frecuente de partes blandas profundas de
extremidades inferiores.
• También: retroperitoneo, muslo, brazos, pecho y cuello.
• Formado por adipocitos con mayor o menor heterotipia.
• Las mejor diferenciadas contiene lípidos en el citoplasma.
LIPOSARCOMA
• Más común sarcoma de tejidos blandos de adultos (20%).
• Grupo etáreo afectado: 40 a 60 años de edad.
• Ligera prevalencia por el sexo masculino.
• El mediastino es poco frecuente (Am J Surg Pathol 2007; 31: 1868).
• Los casos de cabeza y cuello a menudo son inicialmente mal
diagnosticados, el 53% se repiten (Head Neck 2009; 31: 28)
• Normalmente no superficial, NO intramuscular, NO en cuello.
LIPOSARCOMA
MACROSCOPÍA
LIPOSARCOMA
MICROSCOPÍA

• OMS (2002), tres

subtipos:
1. Liposarcoma bien
diferenciado y
desdiferenciado.
2. El liposarcoma
mixoide y de células
redondas.
3. Liposarcoma
pleomórfico.
LIPOSARCOMA
MICROSCOPÍA
LEIOMIOSARCOMA

• Neoplasia maligna del músculo liso

• 3-10% de los sarcomas de tejidos blandos en adultos.
• Usualmente en extremidades.
• Generalmente miden más de 10 cm.
• A menudo en grandes vasos: comúnmente vena cava
inferior, vena safena, vena femoral, arteria pulmonar,
arteria femoral.
LEIOMIOSARCOMA

• Se presenta en la 5ta a 6ta década de la vida.

• Mas frecuente en mujeres.
• En retroperitoneo es el 3er sarcoma retroperitoneal
más común después del liposarcoma y MFH.
• Raro en hueso, mama, colon, epidídimo, mediastino.
• En pacientes inmunocomprometidos asociado con
EBV en pacientes con VIH; puede ser multifocal.
LEIOMIOSARCOMA
MACROSCOPÍA
LEIOMIOSARCOMA
MACROSCOPÍA
Crecimiento fascicular
MICROSCOPÍA

Leiomyosarcoma
MICROSCOPÍA
LEIOMIOSARCOMA
MICROSCOPÍA

• Patrón de crecimiento fascicular (haces se cortan en 90°).

• Las células tumorales se fusionan con las paredes de los vasos
• Palizada de células fusiformes con citoplasma eosinofílico
fibrilar, granularidad focal.
• Núcleos son de forma de cigarro y extremos romos con atipia
y pleomorfismo variable, a menudo con vacuolas
citoplasmáticas en ambos extremos de los núcleos (a
diferencia de las lesiones neuronales), con mitosis fcte.
• Células focalmente fusionadas con núcleo central.
Crecimiento fascicular – Dx diferencial

•• (Myo-)Fibrosarcoma
(Myo-)Fibrosarcoma
•• Leiomyosarcoma
Leiomyosarcoma
•• Nodular
NodularFasciitis
Fasciitis
•• Fibromatosis
Fibromatosis
•• Solitary
SolitaryFibrous
FibrousTumor
Tumor
•• Peripheral
Peripheralnerve
nervesheath
sheath
tumors
tumors
Crecimiento en espina de pescado

Fibrosarcoma
Crecimiento en espina de pescado
Dx diferencial

•• Synovial
Synovialsarcoma
sarcoma
•• Neurofibrosarcoma
Neurofibrosarcoma
•• Solitary
SolitaryFibrous
FibrousTumor
Tumor
OSTEOSARCOMA

TUMOR ÓSEO MALIGNO QUE PRODUCE OSTEOIDE DIRECTAMENTE DE LAS

CÉLULAS TUMORALES NO RELACIONADO CON EL CARTÍLAGO,
INDEPENDIENTEMENTE DE LA CANTIDAD DE CARTÍLAGO NEOPLÁSICO O TEJIDO
FIBROSO QUE PRESENTE.
OSTEOSARCOMA

• 60% en hombres.
• Generalmente de 10 a 25 años ó de 40 años de edad con otras
enfermedades.
• ASOCIADO A: enfermedad de Paget después de los 40 años,
exposición post radiación, administración de Thorotrast, QT en
niños, displasia fibrosa, osteocondromatosis, condromatosis, y
raro con implantes de cadera.
OSTEOSARCOMA
• SITIOS: metáfisis de los huesos largos (fémur distal, tibia
proximal, húmero proximal, sitios de actividad mitótica
máxima para las células óseas).
• Ocasionalmente diáfisis, rara vez epífisis.
• Menos comunes en huesos planos o huesos cortos.
• Generalmente surge dentro de la cavidad medular y se
extiende hasta la corteza.
OSTEOSARCOMA
MACROSCOPÍA
• Grande, voluminoso, arenoso,
hemorrágico con degeneración
quística.
• Se propaga dentro de la cavidad
medular, destruye el hueso cortical,
eleva el periostio e invade el tejido
blando
• Raramente penetra en la
articulación a lo largo de
tendones / ligamentos
• Pueden formar nódulos satelitales
("omitir metástasis")
• Normalmente tiene márgenes
proximales y distales bien definidos
• 25% tienen grandes cantidades de
cartílago.
OSTEOSARCOMA
MICROSCOPÍA

OSTEOSARCOMA DE ALTO GRADO

OSTEOSARCOMA
MICROSCOPÍA

• Depósito de
osteoide.
• Células altam.
pleomórficas.
• Actividad
mitótica.
• Algunos focos de
cartílago pueden
presentarse.
OSTEOSARCOMA
MICROSCOPÍA

Osteosarcoma condroblástico de cartílago neoplásico fusión con

tumor de hueso .
OSTEOSARCOMA
MICROSCOPÍA
• Osteosarcoma
que contiene
fascículos
fibroblásticos
de células
fusiformes
malignas
adyacente a los
depósitos de
hueso
neoplásico.
OSTEOSARCOMA
MICROSCOPÍA

• Destruye o crece alrededor de las trabéculas.

• Invasión vascular y necrosis común.
• Pueden tener predominio osteoblástico, fibroblástico
(crecimiento de células fusiformes puras con matriz
mínima) o predominio condroblástico (cartílago de aspecto
maligno con fusión periférica y producción de osteoides).
• Osteoide puede ser variable en cantidad.
OSTEOSARCOMA
MICROSCOPÍA

• Con células gigantes bizarras en estroma.

• Los vasos pueden tener características como de
hemangiopericitomas.
• Las células tumorales pueden ser delgadas, ovales o
redondas de tamaño variable.
• 25% células gigantes multinucleadas ~osteoclastos.
• El cartílago mineralizado, inmaduro, mixoide.
OSTEOSARCOMA

• SITIOS DE METÁSTASIS: pulmón (98%, 20-80% en el

diagnóstico, raramente en las arterias pulmonares), huesos
(37%), pleura (33%), corazón (20%), raramente a los ganglios
linfáticos, tracto GI, hígado, cerebro.
• La extirpación de nódulos pulmonares metastásicos puede
prolongar la supervivencia.
OSTEOSARCOMA
• PRONÓSTICO:
1. POBRE: asociado a enfermedad de Paget, histología
telangiectásica, fosfatasa alcalina sérica elevada,
necrosis tumoral mínima postquimioterápica,
compromiso de huesos craneofaciales (no
mandíbula) o vértebras, tumor multifocal, pérdida
de heterocigosidad del gen RB.
2. BUENO: mandíbula o extremidades distales;
solitario; Histología intramedular parosteal,
perióstica o bien diferenciada; Necrosis extensa (>
95%) después de la quimioterapia preoperatoria
• 5 años de supervivencia: 70%.
GRACIAS POR SU ATENCION