CARDIOPATIAS CONGENITAS

CLINICA
FLUJO PULMONAR

AUMENTADO DISMINUIDO

ICC CRISIS
HIPOXIA
CARDIOPATIAS CIANOTICAS
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO DISMINUIDO

• TGV • T. FALLOT
• DSVD • ATRESIA
• DVAPT PULMONAR
• TAC • EBSTEIN
• VENT UNICO • ATRESIA
• ATRESIA TRICUSPIDEA
TRICUSPIDEA
 TETRALOGIA DE FALLOT
EPIDEMIOLOGIA
• 10% de las cardiopatías
• 5o lugar de las 30 más frecuentes, luego de CIV,
CIA, PCA y EP
• Es la CCC más frecuente en niños >1 año
• Se puede asociar a los Sindromes Di George,
Laurence Moon, Bield y Goldenhar
• Es la CCC en el Sindrome de Down
 TETRALOGIA DE FALLOT
HISTORIA
• 1671 Stensen
• 1784 Hunter
• 1888 Fallot
• Taussig establecio las bases del diagnostico
clinico
• Alfred Blalock y Taussig: Primera
operación paliativa
 TETRALOGIA DE FALLOT
EMBRIOLOGIA
• El septo conal se desarrolla en posición
anormal, situándose mas anterior
• El cono cardiaco primitivo queda dividido
anormalmente en dos canales desiguales,
siendo el anterior mas estrecho
• El desplazamiento del septo conal hace
imposible su correcta alineación con el resto
de los componentes del septo
interventricular, produciéndose un CIV
ANATOMIA PATOLOGICA

DEFINICIÓN
• Estenosis Pulmonar
infundibular.
Puede ser mixta.
• CIV
• Cabalgamiento de
Aorta 50%
• Hipertrofia del VD
 FISIOPATOLOGIA
• Por la Estenosis pulmonar se hipertrofia VD,
incrementando sus presiones hasta superar a las
sistemicas, recien en este momento se hace
cianótico
• A traves del CIV el corto circuito se hace de
Derecha a Izquierda
• Hipoflujo pulmonar
• Involución del VI por falta de volumen (poco flujo
al pulmón, poco regresa a las cámaras izquierdas)
• Hipoxemia sistémica: cianosis
 Procesos fisiopatológicos
secundarios a hipoxemia:
• POLIGLOBULIA
• CIRCULACIÓN COLATERAL
• CON Hto > 60%: Sindrome DE HIPERVISCOSIDAD
• TROMBOSIS Y OCLUSIONES VASCULARES
• TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
• CRISIS DE HIPOXIA
• ACIDOSIS LÁCTICA
• HIPOXIA MULTISISTÉMICA: INTESTINAL ( NEC )
RIÑON ( IRA ) , HIGADO, CEREBRAL ( DAÑO
IRREVERSIBLE )
 CLINICA
• Depende del grado de obstrucción del TSVD
• Cianosis de aparición tardía
• Tolerancia disminuida al ejercicio por la hipoxia
• Adoptan posición de cuclillas (squatting) : tratan
de aumentar las resistencias periféricas para
disminuir el corto circuito de D-I
• Dedos hipocráticos ( palillos de tambor, uñas en
vidrio de reloj) . Clubbing
 EXAMEN FISICO
• SSE en 2o eii
• IVI normal
• IVD (+++)
• 2R aumentado ( Ao anterior )
 CLINICA: EVOLUCION
PRESIONES CLINICA CORTO
ETAPAS
CIRCUITO

Pre cianotica VD < VI Fallot I-D

rosado
Cianosis Iguales Al llanto, Bi -
defecación, direccional
intermitente ejercicio,
etc.
Cianosis VD > VI Nino D-I
permanente “azul”
TETRALOGIA DE FALLOT
CLINICA

• CRISIS DE HIPOXIA
• ARRITMIAS
• ABSCESOS CEREBRALES
• ACCIDENTES CEREBRO
VASCULARES
• POLICITEMIA-ANEMIA
• DESORDENES HEMORRAGICOS
 COMPLICACIONES
• POLIGLOBULIA: Sindrome de
hiperviscosidad
• ABSCESOS CEREBRALES
• ENCEFALOMALACIA
• CIRCULACION COLATERAL periférica
y bronquial
• ENDOCARDITIS INFECCIOSA
• INSUFICIENCIA CARDIACA
 Radiologia
•Corazón de tamaño normal
•Pulmonar excavada
•Crecimiento VD: Punta
levantada y fina
•Flujo pulmonar disminuido
 TETRALOGIA DE FALLOT
•AQRS 120o

• R alta en V1

• S profunda en V6

• R pequeña en V6

6a, fem
 CURSO NATURAL
• 25% MUERE EL 1er AÑO DE VIDA: POR
HIPOXIA
• 40% ESTA MUERTO A LOS 3 AÑOS, 70% A
LOS 10 Y 95% A LOS 40
• MUEREN ENTRE LOS 16 – 25 AÑOS
• RARAMENTE SOBREVIVEN > DE 40
AÑOS: POR ICC POR LA SOBRECARGA DE
PRESION DEL VD, HIPOXEMIA CRONICA
Y POLICITEMIA
 Tratamiento médico
• Inderal 1-2mg/Kg para prevenir las crisis
• Crisis de hipoxia: Sedar la paciente, corregir
acidosis.- Bicarbonato 1cc/kg, corregir
hipoglicemia, calentar al paciente, hidratación
adecuada
• Mantener Hto > 45% y < 65%
• Dietas hipercalóricas
• Adicionar fierro
• Evitar deshidratación
• Profilaxis de Endocarditis infecciosa
 T4F –TRATAMIENTO QUIRURGICO
PALIATIVO
BLALOCK TAUSSIG
• Derivación sistemico pulmonar
• De arteria subclavia a pulmonar
• Si el paciente hace crisis
frecuentes y no hay posibilidad
de corrección total
 T4F
Realizarse lo antes posible. Antes del año de vida.

• Cierre del CIV

• Ampliación de VSVD
con parche
• Resección de músculo
hipertrofiado si es
necesario
 Menor de 6 meses

Asintomatico
Crisis hipoxia

Cirugia
Rp medico No Mejora Paliativa
Esperar > 1 ano Mejora URGENTE!

Gana peso

Esperar 1-2 anos

 TGA
• DISCORDANCIA
VENTRICULO
ARTERIAL
• AORTA SE ORIGINA
DEL VD AI
P
• PULMONAR SE Ao
AD
ORIGINA DEL VI
• CIRCULACION EN
PARALELO
CIRCULACION EN PARALELO EN D-TGA

Myung K. Park, PEDIATRIC CARDIOLOGY for Practitioners, copyright 2008

 VCS
TGA
Ao
Ao AI
AD AI
AD AD
VI VI
VD
VD
VCI

VI
VD

AP
AO
 TGV
• Hombres: Mujeres (3:1).
• Necesita Shunt bidireccional
“efectivo” – CIA (90%).
• Sin tto, ~ 30% muere en la primera
semana de vida y el 90% muere
durante el primer año
 TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

• Mortalidad
- 0 a 7 días: 20%.
- 8-30 días: 53%
- Más de 30 días: 27%

Malformaciones Cardiacas asociadas: CAP(73%),

CIA(67%), CIV (47%)
- 47% extracard: GI, GU, respiratorias, hematopoyéticas, musculo-
esqueleticas, endocrinas
• 72% más de una malformacion extracardiaca

Malformaciones Cardiacas y Extracardiacas Asociadas a Transposición de Grandes Vasos. Rev Med Hosp Gen Mex 2006 ; 69 (3) : 144 - 148
 TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
HISTORIA NATURAL

100
Supervivencia (%)

80

60

40

20

0 Edad
1 sem. 1 mes 6 mes. 1 año
 FISIOPATOLOGIA
• La mayoría comunicación pequeña (FOP)
• Cianosis desde el nacimiento, SatO:30-50%, PO2 20-
30mmHg
• Glicólisis anaerobia, acidosis:
DEPRESIÓN MIOCÁRDICA
• Disminución RVP e Hiperflujo:
SOBRECARGA DE VOLUMEN AI Y VI

FALLA CARDIACA CONGESTIVA

Myung K. Park, PEDIATRIC CARDIOLOGY for Practitioners, copyright 2008

 FISIOPATOGENIA
Depende:
• CORTOCIRCUITOS
- Numero
- Tamano
- Localizacion
• RESISTENCIA DE LECHOS
VASCULARES
• LESIONES ASOCIADAS
 TGA:Clinica
• CIANOSIS DESDE EL NACIMIENTO
• INSUFICIENCIA CARDIACA
• CRISIS DE HIPOXIA SI NO HAY
CAMARA DE MEZCLA ADECUADA O
SE ASOCIA A ESTENOSIS
PULMONAR
 TGV
CARDIOPATIA CIANOTICA
AL NACER + ICC

> FRECUENCIA : TGV

• Pruebas de laboratorio

- Hipoxemia arterial severa (no

responde a inhalación de oxígeno)
- Acidosis
- Hipoglicemia
- Hipocalcemia
• Cardiomegalia
• Silueta cardiaca en forma de
“huevo”
• FP aumentado
• Mediastino superior estrecho
• Ausencia de timo.
Sin CIV,CIA,IT Con CIV,CIA + EP+++
 FORMAS
ANATOMO CLINICAS
 TGA: TRATAMIENTO
• ATRIOSEPTOSTOMIA AL NACER
(Raskind)
• CIRUGIA DE JATENE (REPARACION
ANATOMICA): SWITCH ARTERIAL.-
ANTES DE LOS 15 DIAS
• USO DE PROSTAGLANDINAS
EFECTOS COLATERALES DE
LA PROSTAGLANDINAS
• Fiebre 14%
• APNEA 12%
• Vasodilatación
• Hipotensión
• Edema
• FLUSSING 10%
• Hipertonía
 MANEJO MEDICO
1. Antes de cateterismo o cirugía EMG:
a) Corrección de medio interno: acidosis,
hipoglicemia, hipocalcemia, hipotermia
b) Infusión PGE1 para apertura ductus
c) O2 en caso de hipoxia severa
2. Si hay adecuada CIA y dx es claro puede
ir a Qx sin cath o septostomía atrial con
balón
3. Septostomía: Incremento en Sat 10% o
> y un minimo gradiente de presión
interatrial se considera satisfactorio
4. Tratamiento de ICC
CIRUGIA
DE
JATENE

CORRECTORA
ANATOMICA
 TGA: TRATAMIENTO
• SWITCH AURICULAR
REPARACION FISIOLOGICA
CIRUGIA DE SENNING
CIRUGIA DE MUSTARD
 CIRUGIA
DE
SENNING

CORRECTORA
FISIOLOGICA
CONMUTACION AURICULAR

PROCEDIMIENTO DE
MUSTARD/SENNING

La sangre de la VCS y VCI es

reorientada hacia el VI morfológico,
que lo bombea hacia la arteria
pulmonar, mientras que el flujo
venoso pulmonar es reorientado hacia
el ventrículo derecho morfológico,
que drena a la aorta.
Mustard: desvío hecho de dacron o
pericardio.
Senning: usa colgajos auriculares
 Recien nacido
< 15 dias

ICC CF II
ICC + C.Hipoxia

Cirugia
Rp medico No Mejora URGENTE!
RASKIND Mejora

URGENTE !
Gana peso

Esperar 1-2 anos