- Son la causa más frecuente de hiperpituitarismo.
- Pueden ser funcionales o silentes. - Se clasifican según la hormona producida por las células neoplásicas detectadas por tinciones inmunohistoquímicas sobre las secciones tisulares. - Clínicamente son responsables de aproximadamente el 10% de las neoplasia intracraneales. - Aparecen usualmente en adultos con un pico de incidencia entre 30-50 años. - La mayoría ocurren como lesiones aisladas y en el 3% de los casos están asociados a neoplasias endocrinas múltiples tipo MEN 1. Antonio Ferrández Izquierdo Adenomas hipofisarios - Macroscópicaemnte se dividen en microadenomas (< 1 cm) y macroadenomas (>1 cm). - Suele ser una lesión blanca, bien circunscrita y confinada a la silla turca. - En aproximadamente el 30% de los casos, no están encapsulados e infiltran la silla turca, dura, y raramente, cerebro, pero no tienen capacidad metastatizante (adenomas invasivos). -Microscópicamente están constituidos por células poligionales homogéneas dispuestas en sábanas y cordones. - Los prolactinomas son el tipo más frecuente de adenoma hiperfuncionantes (30%) seguidos por el adenoma de hormanas del crecimiento Antonio Ferrández Izquierdo Antonio Ferrández Izquierdo Hipófisis normal
Antonio Ferrández Izquierdo
Antonio Ferrández Izquierdo Microadenoma de hipofisis
Antonio Ferrández Izquierdo
Adenoma de hipofisis
Antonio Ferrández Izquierdo
Adenoma de hipofisis
Antonio Ferrández Izquierdo
Adenoma de hipofisis
Prolactinoma Antonio Ferrández Izquierdo Carcinomas hipofisarios
- Son bastante raros
- La mayoría no son funcionantes. - Van desde los bien diferenciados, que se asemejana los adenomas, a los pobremente diferenciados. - El diagnóstico requiere la demostración de metástasis.
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Tiroides normal con marcaje de células C
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Adenoma folicular de tiroides
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Adenoma folicular de tiroides
Antonio Ferrández Izquierdo
Carcinoma papilar de tiroides
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Carcinoma folicular de tiroides
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Carcinoma medular de tiroides
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Carcinoma medular de tiroides
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Carcinoma medular de tiroides
Antonio Ferrández Izquierdo
Paratiroides normal
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Adenomas de paratiroides - Los adenoma de paratiroides son casi siempre solitarios. - El adenoma típico pesa entre 0,5-5 g. y es un nódulo bien delimitado, blanco-parduzco, rodeado por cápsula. - Microscópicamente están formados sobre todo por células principales poligonales y bastante uniformes con núcleos redondeados centrales pequeños. La mayoría de los casos contienen también algunos nidos de células oxífilas y si dominan (adenomas oxífilos). - Representan el 75-80% de los casos de hiperparatiroidismo primario Antonio Ferrández Izquierdo Antonio Ferrández Izquierdo Adenoma de paratiroides
Antonio Ferrández Izquierdo
Adenoma oxífilo de paratiroides Antonio Ferrández Izquierdo Carcinomas de paratiroides
- Son tumores raros.
- Representan menos del 5% de los hiperparatiroidismos primarios. - Consisten en masas irregulares blanco-grisáceas que a veces superan los 10 g. - Histológicamente suelen ser parecidas a las células del adenoma. - Solamente se puede diagnosticar un carcinoma cuando exista infiltración de órganos vecinos o metástasis.
Antonio Ferrández Izquierdo
Carcinoma de paratiroides
Antonio Ferrández Izquierdo
Hiperplasia primaria de paratiroides
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Tumores carcinoides - Proceden de las células endocrinas del sistema neuroendocrino difuso múltiple. - El término carcinoide fue usado por Oberndorfer en 1907, debido a que el tumor se consideraba similar al carcinoma pero con un curso clínico mucho más indolente. - La gran mayoría se localizan en el intestino y, después, por orden de frecuencia en el páncreas, pulmones y vías biliares. - En el intestino, por orden de frecuencia: apéndice, intestino delgado (sobre todo en íleon), recto, estómago y colon. - Representan menos del 2% de los tumores malignos colorrectales pero casi la mitad de los del intestino delgado. - La incidencia máxima es en la sexta década
Antonio Ferrández Izquierdo
Tumores carcinoides - Macroscópicamente se presentan como masas intramurales o submucosas que crean pequeñas elevaciones polipoides o en forma de meseta en la luz intestinal, rara vez de más de 3 cm. De diámetro. - Las células tumorales son muy homogéneas y crecen conformando islotes, trabéculas o glándulas. El pleomorfismo es mínimo y las mitosis excepcionales. - Con inmunohistoquímica son positivas para cromogranina y sinaptofisina y con microscopía electrónica muestran gránulos con centro denso. - Los carcinoides apendiculares y rectales rara vez producen metástasis, en contraste, el 90% de los carcinoides ileales, gástricos y colónicos que han infiltrado hasta la mitad de la pared muscular ya se han extendido hasta los ganglios linfáticos y/o el hígado en el momento del Antonio diagnóstico. Ferrández Izquierdo Sobre todo en tumores de más de 2 cm. Carcinoide de intestino delgado
Antonio Ferrández Izquierdo
Carcinoide
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Antonio Ferrández Izquierdo Páncreas normal
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Neoplasia endocrinas pancreáticas - Son raros en comparación con los tumores del páncreas exocrino (2% de las neoplasia pancreáticas). -Son más frecuentes en adultos. - Su aspecto es similar a los tumores carcinoides. - Pueden ser únicos o múltiples, benignos o malignos, metastatizando estos últimos en los ganglios linfáticos y el hígado. - Tienden a elaborar hormonas pancreáticas, aunque algunos `pueden ser totalmente no funcionantes. -En general, los tumores menos de 2 cm tienden a comportarse de manera indolente. - El estado funcional puede tener impoprtancia sobre el pronóstico ya que aproximadamente el 90% de los insulinomas son benignos mientras que el 60-90% de otras neoplasia endocrinas pancreáticas funcionantes no suelen ser benignas. Antonio Ferrández Izquierdo Neoplasia endocrinas pancreáticas
Antonio Ferrández Izquierdo
Neoplasia endocrinas pancreáticas
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Glándulas suprarrenales normales
Antonio Ferrández Izquierdo
Adenoma corticosuprarrenal
- La mayoría son clínicamente silentes, por lo
que suelen encontrarse como hallazgo casual en las autopsias. - Son lesiones nodulares bien delimitadas que miden hasta 2,5 cm. Al corte suelen suelen ser amarillos debido al contenido lipídico de las células tumorales. - Microscópicamente están formados por células similares a las de la corteza normal. Antonio Ferrández Izquierdo Adenoma de cortical suprarrenal
Antonio Ferrández Izquierdo
Adenoma de cortical suprarrenal
Antonio Ferrández Izquierdo
Carcinoma corticosuprarrenal - Son neoplasia raras que pueden aparecer en cualquier edad. -Tienen más posibilidades de ser funcionantes que los adenomas, por lo que suelen asociarse a virilización u ootras manifestaciones de hiperadrenalismo. - En la mayoría de los casos son lesiones grandes que pueden superar los 20 cm y borrar la glándula. Al corte son heterogéneos con necrosis y hemorragias. - Microscópicamente pueden ser bien diferenciados o anaplásicos. Antonio Ferrández Izquierdo Carcinoma de cortical suprarrenal
Antonio Ferrández Izquierdo
Carcinoma de cortical suprarrenal
Antonio Ferrández Izquierdo
Antonio Ferrández Izquierdo Glándulas suprarrenales atroficas, normales e hipertróficas
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Hiperplasia de cortical suprarrenal Antonio Ferrández Izquierdo Feocromocitoma
- Son neoplasia poco frecuentes formadas por
células cromafines que sintetizan y liberan catecolaminas y, en algunos casos, hormonas peptídicas. - Aunque solo del 0,1-0,3% de los pacientes son hipertensos tienen feocromocitomas, la hipertensión puede ser fatal si no se diagnosticas
Antonio Ferrández Izquierdo
Feocromocitoma Siguen la llamada “regla de los 10”: - El 10% se asocian con uno de los diversos síndromes familiares. - El 10% de los feocromocitomas son extraadrenales (paragangliomas) - El 10% de los no familiares son bilaterales, hecho que ocurre hasta en el 7o% de los casos asociados con síndromes familiares. - El 10% son biológicamente malignos. La malignidad es mas común en los extrasuparrenales (20-40%). - El 10% de los adrenales aparecen en niños, habitualmente los subtipos familiares. Los no familiares aparecen en adultos entre los 40-60 años con predominio en mujeres.
Antonio Ferrández Izquierdo
Feocromocitoma -Varían desde lesiones pequeñas a grandes masas hemorrágicas que pesan varios Kg. Su peso medio es de unos 100 g. - Al corte, los pequeños suelen ser parduzcos y los grandes hemorrágicos, necróticos y quísticos. - El patrón histológico es muy variable.Suelen estar formados por células cromafines poligonales o fusiformes (células principales) que se agrupan con sus células de sostén en pequeños nidos o alveolos (zellballen), rodeados por una rica trama vascular. - No hay datos histológicos que permitan predecir el comportamiento clínico de los feocromocitomas. Por lo tanto, el diagnóstico definitivo de malignidad se basa exclusivamente en la presencia de metástasis. Antonio Ferrández Izquierdo Feocromocitoma
Antonio Ferrández Izquierdo
Feocromocitoma
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Antonio Ferrández Izquierdo Paragangliomas - Los paraganglios son grupos de células neuroendocrinas dispersas por el cuerpo, algunos de ellos con el sistema nervioso simpático y otros con el parasimpático. - Los tumores originados en los paraganglios extrasuparrenales se conocen como paragangliomas. - Los paragangliomas se forman en dos lugares principalmente: paraganglios paravertebrales y paraganglios relacionados con los grandes vasos de la cabeza y el cuello. - El tumor del cuerpo carotídeo es un prototipo de paraganglioma parasimpático y que rara vez supera los 6 cm de diámetro y nace cerca o alrededor de la bifurcación de la arteria carótida común. Las características microscópicas son similares a los feocromocitomas