Síndrome de

Perthes
 Objetivos
• Describir etiología de la enfermedad
• Describir fisiopatología de la enfermedad
• Describir el aporte de la radiología en el diagnostico
Síndrome de Perthes

– El síndrome de Legg-Calvé-Perthes, lleva los nombres de tres médicos de

diferentes países que la describieron casi simultáneamente en 1910 como un
trastorno adquirido de la epífisis femoral proximal, caracterizado por la
hipertrofia del cartílago y la necrosis ósea producto de una coartación
transitoria de la vascularización del cuello y cabeza del fémur.
Incidencia

– Se calcula que la enfermedad la sufren entre el 1,0 y el 2,5 de cada 10.000

niños.
– Predomina entre 4 y 5 veces más en niños que en niñas, pero en estas el
pronóstico es peor.
– La enfermedad se manifiesta entre los 3 y 8 años.
– Es bilateral en el 10-15% de los casos.
 Etiología y Fisiopatología
– La etiología de la obstrucción vascular en el síndrome de Perthes es aun desconocida.

– La sinovitis transitoria produce un aumento de la presión dentro de la

articulación, generando así una distensión articular creciente lo cual podría
Arterias glúteas comprometer la circulación cefálica lo que provoca la necrosis de algunas partes
del hueso haciéndolas más frágiles y generando así el aplastamiento de la
cabeza femoral.
Circunfleja femoral lateral

Obturadora externa

Arterias retinaculares de la circunfleja femoral medial

Etiología y Fisiopatología

– Se identifican fases en el desarrollo de la enfermedad:

1. Fase inicial o de necrosis: Se produce la interrupción del aporte vascular y necrosis
ósea. En esta etapa la cabeza femoral es muy vulnerable a las fuerzas que actúan
sobre ella.
2. Fase de fragmentación: Se inicia un proceso de reabsorción del hueso necrótico.
Etiología y Fisiopatología

– Se identifican fases en el desarrollo de la enfermedad:

3. Fase de reosificación: La densidad se desplaza en sentido contrario. La epífisis es
invadida por vasos, se reabsorben los islotes densos y se forma tejido óseo rarefacto
que luego se trabecula.
4. Fase final o de curación: Se produce la sustitución completa del hueso necrótico por
hueso de nueva formación. El hueso neoformado tiene una consistencia más débil
por lo que puede remodelarse de modo que la morfología de la cabeza femoral se
adapte a la forma del acetábulo o no.
Sintomatología

– En fases tempranas es asintomático

– Avance de enfermedad se manifiestan molestias siguiendo el trayecto
del nervio obturador, acompañadas de una claudicación de leve a
moderada.
– El dolor suele ser leve e intermitente aumentando con el movimiento y
desapareciendo totalmente con el reposo.
Sintomatología

– Impotencia funcional en etapas más avanzadas

– Dolor a la palpación  contractura en flexo de la cadera, músculos aductores y
psoas ilíaco.
– Hipotrofia o atrofia del cuádriceps crural, los gastrocnemios y la nalga 
dismetría de miembros inferiores.

Un elemento diferenciador del síndrome Perthes es la existencia de

estos síntomas afebriles con perfiles sanguíneos normales.
 Diagnostico
La identificación de en qué fase se
encuentra el proceso tiene importancia
terapéutica y pronóstica.

La Radiología convencional permite

estudiar evolución
 Proyecciones
Pelvis AP Pelvis Lowenstein
 Fase inicial o de
necrosis
Se produce la interrupción del
aporte vascular y necrosis ósea. En
esta etapa la cabeza femoral es muy
vulnerable a las fuerzas que actúan
sobre ella.

Se observa una fractura subcondral, aumento de la densidad

epifisiaria y espacio articular (signo de Waldenström)©
 Fase de
fragmentación

Se inicia un proceso de reabsorción

del hueso necrótico.

Aparecen densos islotes óseos, los centrales se condensan y los

laterales sufren osteólisis produciendo una imagen atigrada
 Fase de
reosificación
La densidad se desplaza en sentido
contrario. La epífisis es invadida por
vasos, se reabsorben los islotes
densos y se forma tejido óseo
rarefacto que luego se trabecula.

Se observa aparición de nuevo hueso trabeculado.

 Fase final o de
curación
Se produce la sustitución completa
del hueso necrótico por hueso de
nueva formación. El hueso
neoformado tiene una consistencia
más débil por lo que puede
remodelarse de modo que la
morfología de la cabeza femoral se
adapte a la forma del acetábulo o
no.

Se observa el signo de Coxa Magna como una imagen

“achatada” de cabeza y cuello femoral.
 Falencias de la radiología convencional y
otras técnicas de estudio

– Radiología convencional NO permite detectar la patología en etapas precoces

– A diferencia de:
– Cintigrama óseo con tecnecio-99 MDP trifásico y Resonancia magnética  estudio de la
vascularización de la cadera afectada
– Artrografía  visualización del contorno de la cabeza femoral y especialmente de su relación
con el acetábulo. Permite al cirujano ortopédico establecer la estrategia quirúrgica.
Tratamiento

– Depende de la severidad de la enfermedad.

– En los casos leves  reposo en cama, uso de muletas, restricción de
actividades deportivas y rehabilitación.
– Dolor y la inflamación son recomendables los analgésicos y el reposo.
– En estadios más avanzados  intentar que la forma de la cabeza del fémur se
adapte durante su desarrollo lo mejor posible a la forma del acetábulo para
formación congruente de la articulación.
– En caso de no lograr una recuperación se recurre a elementos de osteosíntesis
Conclusión
Conclusión

– El estudio imagenológico  rol fundamental en el diagnóstico

diferencial vs patología infecciosa (sinovitis)
– La radiografía convencional no tiene un valor diagnóstico
importante en fases precoces
– El seguimiento de la evolución del paciente mediante Rx permite
identificar de buena forma los cambios que se generan en la
cabeza y el cuello femoral en etapas más avanzadas  facilita
tratamiento.
 BIBLIOGRAFIA
1. Frías Austria R. Legg-Calvé-Perthes disease. Acta
Ortop Mex. 2009;23:172-81.
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treatment. Dtsch Arztebl Int. 2009;106:517-23.
3. Vargas-Carvajala y Ó.F. Martínez-Ballesteros.
2012;38(3):167-174 Enfermedad de Legg-Calvé-
Perthes. Revisión actualizada I.X.
4. En internet:
http://es.slideshare.net/Ediovely/enfermedad-de-
legg-calv-perthes?qid=04378983-cc24-488b-8db8-
b7ab33e79ff3&v=&b=&from_search=7