POLIMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS
Andrea Ramírez
Medicina Interna VI
Definiciones
 Las miopatías inflamatorias constituyen el principal grupo
de causas adquiridas y potencialmente curables de
debilidad muscular.

Se clasifican en tres grupos principales:

 Polimiositis(PM)
 Dermatomiositis (DM)
 Miositis con cuerpos de inclusión (inclusion body
myositis, IBM).
 La polimiositis es una enfermedad del tejido conectivo
caracterizado por debilidad muscular de predominio proximal,
puede afectar los músculos respiratorios, de la deglución y el
miocardio.

 Cuando hay manifestaciones cutáneas se conoce como

dermatomiositis.

 La musculatura distal raramente se afecta, aproximadamente

entre el 10 al 20% de los pacientes, y cuando se presenta se debe
considerar la presencia de una miositis por cuerpos de inclusión.
DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA
 Representa el 10% de las DM.

 Cursa con manifestaciones cutáneas clásicas de

DM, sin evidencia clínica de compromiso
muscular, enzimas musculares normales, 8%
pueden desarrollar malignidades.
Epidemiologia
 Las miopatías inflamatorias tienen una prevalencia en EUA de un
caso por cada 100000 personas.

 La polimiositis es una enfermedad rara que afecta a adultos.

 La dermatomiositis ataca a niños y adultos y a mujeres con mayor

frecuencia que a varones.

 La miositis con cuerpos de inclusión tiene frecuencia tres veces

mayor en varones que en mujeres, es más común en sujetos de raza
blanca que en los de raza negra y es más probable que afecte a
personas mayores de 50 años.
Manifestaciones clínicas
 Debilidad muscular progresiva y a menudo simétrica excepto la IBM.

 Dificultad progresiva para realizar las tareas cotidianas que requieren el

uso de los músculos proximales, como levantarse de la silla, subir
escaleras, caminar sobre un piso irregular, levantar objetos o peinarse.

 Los movimientos motores finos que dependen de la fuerza de los

músculos distales, como abrocharse la camisa, coser, tejer o escribir, sólo
son afectados en las fases tardías de la evolución de la PM y la DM. En la
IBM son frecuentes las caídas por la afección inicial del cuádriceps con
falla de las rodillas.

 Los músculos oculares están respetados.

 La musculatura facial tampoco está alterada en la PM y la DM.

 Alteración los músculos faríngeos y flexores del cuello, ocasionando disfagia y

dificultad para levantar la cabeza (cabeza caída).

 La sensibilidad es normal.

 Los reflejos tendinosos están preservados

 Las mialgias y dolor muscular.

 La debilidad en la PM y la DM es subaguda en semanas o meses y rara vez llega

a ser una enfermedad aguda; la IBM evoluciona con gran lentitud, durante años y
parece una distrofia muscular en etapa tardía de la vida.
Signos específicos
Polimiositis

 Se parece a otras miopatías y es un diagnóstico de exclusión, es rara (y se le

diagnostica en exceso).

 Es una miopatía inflamatoria subaguda que afecta a adultos y rara vez a niños
y que no presenta erupción o eritema, afección de músculos extraoculares y
de la cara, antecedente familiar de una enfermedad neuromuscular,
antecedente de exposición a fármacos o toxinas miotóxicos, endocrinopatías,
enfermedades neurógenas, distrofia muscular, trastornos musculares de tipo
bioquímico o IBM, según el análisis de biopsia de músculos .

 Es rara como entidad aislada.

Dermatomiositis

 Eritema en heliotropo.
 Erupción rojiza plana en la cara y mitad superior del tronco; y
eritema de los nudillos como una erupción violácea exfoliativa
sobresaliente (signo de Gottron).
 Signo del chal.
 En algunos enfermos la erupción es pruriginosa.
 También son características las asas capilares dilatadas en la base de
las uñas de los dedos de la mano.
 Manos de mecánico.
 La debilidad puede ser leve, moderada o tener la suficiente
intensidad para originar cuadriparesias.
Miositis con Cuerpos de Inclusión

 Debilidad y atrofia de los músculos distales.

 Caídas.
 Debilidad en los músculos pequeños de las manos, en especial en los
flexores de los dedos.
 Debilidad y atrofia asimétricas.
 Es frecuente la disfagia, que llega a afectar a 60% de los pacientes
con IBM y que puede originar episodios de asfixia.
 La exploración de la sensibilidad suele ser normal.
 La enfermedad evoluciona de manera lenta pero implacable.
 En al menos 20% de los casos, la IBM se acompaña de enfermedades
autoinmunitarias generalizadas o conjuntivopatías.
Manifestaciones extramusculares
1. Síntomas generales, como fiebre, malestar, pérdida de peso,
artralgias y fenómeno de Raynaud.
2. Contracturas articulares, sobre todo en la DM y en particular en
niños.
3. Disfagia y síntomas digestivos.
4. Trastornos cardiacos
5. Disfunción pulmonar por debilidad de los músculos torácicos,
neumopatía intersticial o neumonitis farmacoinducida
6. Calcificaciones subcutáneas, en la DM, que a veces sobresalen en la
piel y originan úlceras e infecciones.
7. Artralgias, sinovitis o artropatía deformante con subluxación de las
articulaciones interfalángicas.
Patogenia
 El origen autoinmunitario de las miopatías
inflamatorias es reforzado indirectamente por la
asociación con otras enfermedades autoinmunitarias o
del tejido conjuntivo; la presencia de varios
autoanticuerpos; un vínculo con genes específicos del
complejo principal de histocompatibilidad.

 La demostración de miocitotoxicidad regulada por

células T o microangiopatía regulada por complemento
y reacción a la inmunoterapia.
 La ocurrencia de la enfermedad en gemelos monozigóticos y en familiares de
primer grado, apoyan la noción de una predisposición genética en el desarrollo
de la enfermedad.

 Hasta en 20% de las personas con miopatías inflamatorias se detectan

autoanticuerpos contra antígenos nucleares (anticuerpos antinucleares) y
antígenos citoplásmicos.

 Los anticuerpos contra estos últimos antígenos están dirigidos contra las
ribonucleoproteínas que intervienen en la síntesis de proteínas (antisintetasas) o
el transporte transduccional.

 Anticuerpo anti-Jo-1 los cuales también presentan fenómeno de Raynaud,

neumonitis intersticial, artritis no erosiva y las moléculas de MHC DR3 y
DRw52.
Mecanismos Inmunopatológicos
 En la dermatomiositis intervienen mecanismos de inmunidad de tipo
humoral, de lo que resultan microangiopatía e isquemia muscular .
 Los infiltrados de células inflamatorias en el endomisio están constituidos
por linfocitos B muy cerca de células T CD4, células dendríticas y
macrófagos.
 Necrosis de las células endoteliales, menor número de capilares del
endomisio, isquemia y destrucción de fibras musculares que simula a la de
los microinfartos.
 Los capilares restantes muestran dilatación de su diámetro interior en
reacción a la isquemia. Los vasos intramusculares de mayor calibre
también pueden ser afectados con el mismo perfil.
 La atrofia perifascicular residual refleja la deficiencia de riego
endofascicular que es notable en la periferia de los fascículos musculares.
 En la PM y la IBM es probable que intervenga un mecanismo de citotoxicidad
regulado por células T. Inicialmente las células T CD8 y los macrófagos rodean y
al final invaden y destruyen las fibras musculares sanas no necróticas que de
manera aberrante expresan moléculas de MHC de clase I.

 El complejo CD8/MHC-I es característico de PM e IBM; su detección es

necesaria para confirmar el diagnóstico histológico de PM.

 Las células T CD8 citotóxicas contienen perforina y gránulos de granzima

dirigidos contra la superficie de las fibras musculares y capaces de inducir
mionecrosis.

 No se sabe si los supuestos antígenos son secuencias endógenas (como las del
músculo) o exógenas (como los virus). No se han identificado virus dentro de las
fibras musculares.
Asociación con infecciones
 Las formas aguda y crónica de la miositis se han asociado de
manera indirecta con varios virus, como el coxsackie, el virus de la
gripe, los paramixovirus, los virus de la parotiditis, los CMV y el
virus de Epstein-Barr.
 Algunas personas infectadas por VIH o por el virus I linfotrópico
de linfocitos T humanos desarrollan PM o IBM.
 Los signos histológicos son idénticos a los de PM o IBM sin
participación de retrovirus.
 Las células T que infiltran el músculo se inducen por mecanismos
clonales y muchas de ellas son retrovirales específicas.
 La enfermedad debe ser diferenciada de la miopatía tóxica
vinculada con la administración de azidotimidina AZT.
Diagnostico Diferencial
Debilidad muscular
progresiva

Debilidad muscular
Miofascitis
aguda

Fibrositis
Fibromialgia
Miositis necrosante
Polimialgia
reumática

Miopatías
inducidas por
fármacos
 Debilidad muscular, signos de
motoneurona y denervación,
consunción muscular, caquexia,
afectación de músculos oculares
e inervados por pares craneales.
Miofascitis: mialgias difusas,
induración cutánea, fatiga y
debilidad muscular ligera.
Miofascitis eosinofila
Miofascitis macrofagica

Guillian Barre, neurotoxina, Penicilamina, procainamida,

mielitis transversa, poliomielitis, azitomidina.
toxoplasmas, cestodos, Hipocolesterolemiantes,amiodaro
alcohólicos, hipopotasemia na, cloroquina, glucocorticoides

En biopsia solo se ven atrofia, no

existe miositis.
Sensibilidad dolorosa a la
palpación.
Síndrome de fatiga crónica
Diagnostico
 El diagnóstico clínico presuncional de PM, DM o
IBM se confirma por medio de la determinación de
los valores séricos de las enzimas musculares, los
datos EMG y la biopsia muscular.
 La EMG determina si es un proceso crónico o agudo,
en la IBM los potenciales son mixtos, lo que sugiere
cronicidad.
 La biopsia muscular es la prueba definitiva para
establecer el diagnóstico de miopatía inflamatoria y
excluir otras enfermedades neuromusculares.
Criterios para el Dx de Miopatías Inflamatorias
 Tratamiento
 Los objetivos primarios del tratamiento son preservar y, si es
posible, mejorar la función muscular, prevenir la atrofia que
puede ocurrir con el desuso y evitar las contracturas musculares
que resultan de la limitada movilidad articular y de la
cicatrización fibrótica de los músculos inflamados.

 Cuando aumenta la fuerza muscular disminuye el valor sérico de

CK; sin embargo, lo contrario no siempre es cierto.

 Estos objetivos se logran con terapia no farmacológica y

farmacológica. Dentro del primer grupo tenemos la terapia física
y de rehabilitación que debe ser dirigida por el rehabilitador.
 Terapia farmacológica
1. Glucocorticoides.

 La prednisona por vía oral es el tratamiento inicial de elección. 1mg/kg/día.

Luego de tres a cuatro semanas, se reduce lentamente la prednisona en un
periodo de 10 semanas, hasta 1 mg/kg en días alternos. Después, si existen
indicios de eficacia y no han aparecido efectos adversos graves, la dosis se
vuelve a disminuir 5 o 10 mg cada tres a cuatro semanas.
 La eficacia de la prednisona es determinada por el incremento objetivo de la
fuerza muscular y de la capacidad para realizar actividades cotidianas, lo que
casi siempre ocurre hacia el tercer mes de tratamiento.
 La administración a largo plazo de prednisona puede inducir un aumento de
la debilidad muscular en asociación con valores séricos de CK normales o
sin modificaciones; este efecto se denomina miopatía esteroidea.
Otros inmunodepresores

 1) Azatioprina, presenta pocos efectos adversos y parece ser eficaz a largo plazo. La
dosis puede ser hasta de 3 mg/kg/día.
 2) Metotrexato, inicio de acción más rápido que la azatioprina. 7.5 mg VO a la semana
durante las tres primeras semanas (2.5 mg cada 12 h, en tres dosis), con aumento
gradual de la dosis en 2.5 mg a la semana, hasta un total de 25 mg semanales.
 3)El mofetil de micofenolato también tiene acción de inicio más rápido que la
azatioprina. Con dosis de hasta 2.5 mg/día es bien tolerado y parece prometedor como
fármaco a largo plazo.
 4) El anticuerpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) mejora a los pacientes con DM.
 5) La ciclosporina tiene un efecto inconsistente y ligero . 100-150 mg BID.
 6) La ciclofosfamida (0.5 a 1 g IV cada mes por seis meses) alcanza un éxito limitado y
tiene efectos tóxicos significativos.
 7) El tacrolimús ha sido efectivo en algunos casos difíciles de polimiositis
Inmunomodulación
 Inmunoglobulina intravenosa mejora la potencia

muscular, las erupciones y también los aspectos

inmunopatológicos básicos.
 Beneficio a menudo breve (ocho semanas o menos);

por lo general se necesita repetir la administración en

goteo (IV) cada seis a ocho semanas para conservar la
mejoría.
 Dosis de 2 g/kg de peso fraccionada en el transcurso

de dos a cinco días por ciclo terapéutico.

Enfoque empírico secuencial
Para el tratamiento de la PM y la DM se ha propuesto el
siguiente enfoque empírico secuencial:

 Paso 1: prednisona en dosis elevadas.

 Paso 2: azatioprina o metotrexato.
 Paso 3: IVIg.
 Paso 4: un ciclo con alguno de los siguientes fármacos, elegidos
según la edad del paciente, su grado de discapacidad, su
tolerancia, la experiencia del médico con el fármaco y el estado
de salud general del enfermo: rituximab, ciclosporina,
ciclofosfamida o tacrolimús.
 En una complicación como la osteoporosis con fracturas
vertebrales o la osteonecrosis, podemos instituir un régimen
con calcio más vitamina D como protectores de pérdida ósea.

 En algunos casos, como cuando existen otros factores de

riesgo para pérdida de masa ósea, se recomienda utilizar
antiresortivo como los bibosfonatos, alendronato o
residronato a las dosis usuales.

 Calcinosis responde al tx administrado.

Pronostico
 El pronóstico de las miositis (PM/DM) es relativamente bueno,
ya que la mortalidad global es del 25% incluyendo los casos de
neoplasias. Si se excluyen estos, la mortalidad no es mayor del
15%.
 Los factores asociados a peor pronóstico y pobre sobreviva
incluyen: mayor edad de los pacientes, con neoplasias asociadas,
retardo en la iniciación de terapia con glucocorticoides, disfagia
con neumonía aspirativa, enfermedad pulmonar intersticial, y
compromiso miocárdico.
 La IBM es la de peor pronostico, se necesita un medio de apoyo
al cabo de 5-10 años, entre mayor es el paciente, la enfermedad
evoluciona mas rápido.
Bibliografía
 Dalakas. Polimiositis, Dermatomiositis y Miositis
con cuerpos de inclusion. Principios de Medicina
Interna.Cap.383.17 ed.

 Restrepo. Revista Colombiana de

Reumatologia.2003
GRACIAS