ENDOCRINOLOGÍA

PATOLOGÍA DE LA
GLÁNDULA
SUPRARRENAL
RECUERDO ANATÓMICO
SÍNDROME DE CUSHING
“CONJUNTO DE SÍNTOMAS POR EXCESO DE CORTICOIDES”

ETIOLOGÍA

↓ ACTH ↑ ACTH

• CUSHING EXÓGENO • CUSHING HIPOFISIARIO (ENF. CUSHING)

- ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE - MICROADENOMA
- MACROADENOMA
• CUSHING SUPRARRENAL
• CUSHING ECTÓPICO
- ADENOMA
- HIPERPLASIA - MICROCÍTICO DE PULMÓN
- CARCINOIDE - CARCINOIDE
 CLÍNICA
MANIFESTACIONES
METABÓLICAS
REDISTRIBUCIÓN DE LA GRASA
- HIPERTENSIÓN
- OBESIDAD CENTRAL - HIPERGLICEMIA
- GIBA - EMPEORAMIENTO DEL PERFIL
- CARA DE LUNA LLENA LIPÍDICO
- ADELGAZAMIENTO DE MMII

OTROS

MANIFESTACIONES - CAMBIOS
DERMATOLÓGICAS Y MUSCULARES NEUROPSICOLÓGICOS
(las más específicas) - AMENORREA
- ↑ INFECCIONES
- PLÉTORA FACIAL
- FRAGILIDAD CAPILAR
- ESTRÍAS ROJO-VINOSAS
- DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL ELEVACIÓN DE ANDRÓGENOS
- ACNÉ
- HIRSUTISMO
MANFIESTACIONES ÓSEAS - ↑ LÍBIDO
- DESARROLLO DE CARACTERES
- OSTEOPOROSIS (50%) SEXUALES
 CUSHING EXÓGENO

CUSHING SUPRARRENAL
ADENOMA PEQUEÑO TUMOR
CARCINOMA - NIÑOS
- ↑ DHEA
- GRAN TAMAÑO CLÍNICA TÍPICA
HIPERPLASIA NODULAR CATECOLAMINAS DEL CUSHING

CUSHING HIPOFISIARIO
SÍNDROME
CARCINOIDE
- HIPERPIGMENTACIÓN
- MIOPATÍA PROXIMAL
- ALCALOSIS METABÓLICA
CUSHING ECTÓPICO - HIPO POTASEMIA
- HIPER GLICEMIA
MICROCÍTICO DE
PULMÓN (ACCIÓN MINERALOCORTICOIDE)
DIAGNÓSTICO
 CUSHING ACTH DEPENDIENTE

TEST DE SUPRESIÓN FUERTE Y LARGA

(LIDDLE FUERTE)

SUPRIME NO SUPRIME
- MICROADENOMA (RM) - MACROADENOMA (RM)
- CARCINOIDE BRONQUIAL (TAC TÓRAX) - CÁNCER ECTÓPICO (TAC TÓRAX)

¿RESULTADOS NO CONCUERDAN?
¿RESULTADOS NO CONCUERDAN?

CATÉTER DE SENOS PETROSOS

GRADIENTE > 2 + HIPÓFISIS

GRADIENTE < 2 - ECTÓPICO
TRATAMIENTO ↓ ACTH : INDEPENDIENTES
 ↑ ACTH : DEPENDIENTES

HIPÓFISIS CIRUGÍA TRANSESFENOIDAL

ECTÓPICO - ¿RESECABLE?

* CIRUGÍA

- ¿IRRESECABLE?

* FARMACOLÓGICO
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
ETIOLOGÍA
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
DESTRUCCIÓN: 90% SUPRARRENAL
- ADRENALITIS AUTOINMUNE (70%)
* Acs 21-α-hidroxilasa
* SPG – 1
* SPG – 2
- INFECCIOSAS
* TBC (calcificaciones)
* SIDA (CMV, MAV, Criptococo)
INSUFICINECIA SUPRARRENAL SECUNDARIA
PATOLOGÍAS HIPOFISIARIAS
- TRATAMIENTO CON CORTICOIDES CRÓNICO
* “SUPRESIÓN DEL EJE”
- PANHIPOPITUITARISMO
* Cx ó RT
* Sd SHEEHAN
* APOPLEJÍA
- MACROADENOMA HIPOFISIARIO
* COMPRIMEN TALLO
CLÍNICA
- ASTENIA - ↓NA+
- DEBILIDAD - ↑CA++
- ↓ PESO - EOSINOFILIA
- ↓ GLICEMIA - ANEMIA
- MOLESTIA TGI
- ↓ PA

IS PRIMARIA (FALLA SUPRARRENAL)

- ↓ ALDOSTERONA ---> ↑K+ (+) ACIDOSIS METABÓLICA
- ↓ DHEA ---> PÉRIDAD DE PESO
- ↓ CORTISOL
- ↑ ACTH ---> HIPERPIGMENTACIÓN !!

IS SECUNDARIA (FALLA HIPÓFISIS)

- ALDOSTERONA ---> NORMAL
- ↓ DHEA ---> PÉRIDAD DE PESO
- ↓ CORTISOL
- ↓ ACTH ---> NO!! PIGMENTACIÓN !!!
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO

IS PRIMARIA HIDROCORTISONA + FLUDOCORTISONA

IS SECUNDARIA HIDROCORTISONA (ALDOSTERONA: N)

CRISIS SUPRARRENAL

ETIOLOGÍA - SUSPENSIÓN BRUSCA DEL TRATAMIENTO (+

FRECUENTE)
- ESTRÉS (Cx, SEPSIS) ---> 2° CAUSA
- DESTRUCCIÓN HEMORRÁGICA
CLÍNICA SHOCK + SÍNTOMAS ESPECÍFICAS
TRATAMIENTO HIDROCORTISONA
+
SUEROTERAPIA
(Dextrosa 5%, luego NaCl 0.9%)
HIPERALDOSTERONISMO
“CONJUNTO DE SÍNTOMAS DEBIDO POR UN ↑ ALDOSTERONA”

¿CÓMO RECONOCER QUE

NOS ESTÁN HALANDO DE HA?

CLÍNICA DEBIDO ↑ REABSORCIÓN DE NA+ - HTA DIASTÓLICA

(MAYOR PREVALENCIA DE AFECCIÓN DE ÓRGANOS DIANA)
- NO!! EDEMAS
(FENÓMENO DE ESCAPE)
HIPOPOTASEMIA - DEBILIDAD MUSCULAR Y FATIGA
- POLIURIA (DIN)
- ALT. EKG (QT LARGO)
- INTOLERANCIA A GLUCOSA
DATOS DE LABORATORIO - ↓ K+
- ALCALOSIS METABÓLICA
 ETIOLOGÍA
HA PRIMARIA HA SECUNDARIA PSEUDO HA
ALDOSTERONA ↑↑↑ ALDOSTERONA ↑ ALDOSTERONA (N/↓)
RENINA (N) RENINA ↑ RENINA (N/↓)
- ADENOMA (Sd. CONN) : - TODA CAUSA QUE - Sd CUSHING
ACTIVE EL SISTEMA S-R- - Sd LIDDLE
60% - INGESTA DE REGALIZ
- HIPERPLASIA NODULAR BILATERAL A-A
- HIPERPLASIA NODULAR - Sd BARTTER
UNILATERAL - Sd GITELMAN
- HAP REMEDIABLE CON
CORTICOIDES (Sd. de Sutherland)
- CARCINOMA
 1° CRIBADO ----> ARP
2° Dx BIOQUÍMICA DE CONFIRMACIÓN
DIAGNÓSTICO 3° Dx ETIOLÓGICO

1° CRIBADO
 DE CONFIRMACIÓN
2° BIOQUÍMICO

“SE TRATA DE SUPRIMIR LA

ALDOSTERONA, PERO NO!
SUPRIME”
3° ETIOLÓGICO
TRATAMIENTO
INCIDENTALOMAS
DIABETES MELLITUS
INSULINA – GLUCAGÓN
ACCIONES DE LA INSULINA
DIAGNÓSTICO

- POLIURIA
- POLIDIPSIA
- POLIFAGIA
- PÉRIDA DE PESO
- ASTENIA
 DIABETES TIPO 1 DIABETES TIPO 2
5- 10 % 90 – 95%
- JOVENES - OBESOS
- < 30 AÑOS - > 40 AÑOS
- DEBUT BRUSCO - INSIDIOSO / ASINTOMÁTICO

DESTRUCCIÓN AUTOINMUNITARIA RESISTENCIA A LA INSULINA

(Acs ANTI GAD) +
HIPRESECRECIÓN DE LA INSULINA
(PRIMERA FASE)

DÉFICIT ABSOLUTO DE LA INSULINA DÉFICIT RELATIVO DE INSULINA

(respuesta negativa del péptido C al estímulo de (respuesta positiva al Test de Glucagón)
glucagón)

PRECISA DE INSULINA PARA QUE NO APAREZCA CAD INSULINA PARA EL CONTROL GLICEMIA
(NO presenta CAD)
PREDISPOSICIÓN GENÉTICA LIGADA AL HLA II (Cr.6) HERENCIA POLIGÉNICA
+ (no bien definida)
IMPORTANTE COMPONENTE AMBIENTAL
- MÁS HEREDITARIA
- GEMÉLOS HOMOCIGOTOS (30-70%)
- FAMILIAR DE 1er GRADO: 5 – 10% * GEMÉLOS HOMOCIGOTOS: 70 – 90%
* FAMILIAR DE 1er GRADO: 40%
Acs DM tipo 1
CETOACIDOSIS DIABÉTICA
COMA HIPEROSMOLAR
 CETOACIDOSIS DIABÉTICA COMA HIPEROSMOLAR

DEFINICIÓN - GLICEMIA > 250 mg/dl - GLICEMIA > 600 mg/dl

BIOQUÍMICA - CUERPOS CETÓNICOS (+++) - Osm p > 320 mOsm/kg
- HCO3 < 18 mEq/l
- pH < 7.3

FACTORES - DEBUT DE LA ENFERMEDAD - 60%: INFECCIÓN

DESENCADENANTES - ABANDONA TRATAMIENTO - 40%: ABANDONO DEL TRATAMIENTO
- INFECCIÓN
- CIRUGIA

CLÍNICA - DESHIDRATACIÓN - DESHIDRATACIÓN

- SÍNTOMAS CARDINALES - ↓ ESTADO DE CONCIENCIA

TRATAMIENTO 1. INSULINA 1. NaCl 0.9%

(hasta que pH: N) (hasta glucosa < 250, cambiar a dextrosa al
2. NaCl 0.9% 5%)
(hasta glucosa < 250, cambiar a dextrosa al 5%) 2. INSULINA (no indispensable)
3. K+: cuando está (N) o ↓ 3. K+ : PRECOZ
4. ¿HCO3? ---> sólo si pH < 6.9 4. ATB
5. ¿HCO3? ---> sólo si pH < 6.9
COMPLICACIONES CRÓNICAS
COMPLICACIONES CRÓNICAS
FACTORES RELACIONADOS CON LA MACROANGIOPATÍA
INSULINOTERAPIA
TIPOS DE INSULINA
TERAPIA INSULINICA

CONVENCIONAL

INTENSIFICADA
 ¿Cuándo INDICAR INSULINA a DM2?

- CLÍNICA CARDINAL + ↑ GLICEMIA > 350 mg/dl

- HEPATOPATÍA ó NEFROPATÍA (ADOs
contraindicados)
- ENFERMEDAD AGUDA (HOSPITALIZACIÓN)
- PACIENTE DELGADA ó ↓ PESO INTENSO

FENÓMENO SOMOGYI ALBA

FUNDAMENTO HIPOGLICEMIA NOCTURNA RITMO CIRCADIANO DE LA ACTH (↑ MAÑANA)

- ↑ HORMONAS CONTRARREGULADORAS - ↑ GLICEMIA EN LA MAÑANA

- ↑ GLICEMIA EN LA MAÑANA

GLICEMIA 3:00 am ↓ NORMAL

TRATAMIENTO ↓ DOSIS DE INSULINA NOCTURNA ↑ DOSIS DE INSULINA EN LA CENA
MANEJO DM2
DISLIPIDEMIAS Y
NUTRICIÓN
 VITAMINAS
VITAMINA DEFICIENCIA TOXICIDAD
B1 (TIAMINA) - BERI BERI
- ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
B3 (NIACINA) PELAGRA
- DIARREA
- DERMATITIS
- DEMENCIA
B6 (PIRIDOXINA) NEUROPATÍA PERIFÉRICA ATAXIA
B9 (ÁCIDO FÓLICO) ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
B12 (COBALAMINA) ANEMIA MEGALOBLÁSTICA (ANEMIA PERNICIOSA)
VIT A XEROFTALMIA (CEGUERA NOCTURNA) PSEUDOMOTO CEREBRI
VIT C “NARANJAS SANGRAS”

- GINGIVORRAGIAS
- HIPERQUERATOSIS FOLICULAR
(PELOS EN SACACORCHO)
VITAMINA DEFICIENCIA TOXICIDAD
VITAMINA D - NIÑOS: RAQUITIMSO HIPERCALCEMIA
- ADULTOS: OSTEOMALACIA

VITAMINA E - ANEMIA HEMOLÍTICA

- ATAXIA

VITAMINA K HEMORRAGIA
HIERRO ANEMIA FERROPÉNICA HEMOSIDEROSIS
FLUOR CARIES DENTAL FLUROSIS
ZINC ACRODERMATITIS ENTEROHEPÁTICA
DISLIPIDEMIAS PRIMARIAS
 DISLIPIDEMIAS PRIMARIAS
HIPERCOLESTEROLEMIA HIPERCOLESTEROLEMIA HIPERCOLESTEROLEMIA
FAMILIAR MONOGÉNICA FAMILIAR POLIGÉNICA FAMILIAR COMBINADA
GENÉTICA ALTERACIÓN DEL RECEPTOR LDL MÚLTIPLES ANOMALÍAS -
POLIGÉNICAS: LDL
FISIOPATOLOGÍA FALLA DE ACLARAMIENTO DE LDL A PREDISPOSICIÓN ALTERACIÓN DE LA
NIVEL HEPÁTICO + LIPOPROTEIN LIPASA
FACTORES AMBIENTALES
ALTERACIÓN ↑ COL ↑ COL ↑ COL y/o ↑ TG
LIPÍDICA
CLÍNICA - XANTOMAS TENDINOSOS ENFERMEDAD CORONARIA > 60 ENFERMEDAD CORONARIA < 50
- XANTELASMAS AÑOS AÑOS
- ARCO CORNEAL (< 40 a)
- Sd METABÓLICO - SÍNDROME METABÓLICO

¿COLESTEROL?

- HOMOCIGOTO: 600 – 1200

- HETEROCIGOTO: 250 - 450

TRATAMIENTO DIETA + ESTATINAS DIETA + ESTATINAS DIETA + ESTATINAS + FIBRATOS

DISLIPIDEMIAS SECUNDARIAS
 MECANISMO DE ACCIÓN EFECTOS ADVERSOS ¿Qué MODIFICA?
RESINAS BLOQUEAN LA CIRCULACIÓN - COL. EXÓGENO
ENTEROHEPÁTICA
- Colestiramina
- Colestipol
ESTATINAS (-) HMG CoA REDUCTASA - MIOPATIAS //RABDOMIÓLISIS COL. ENDÓGENO
(si se asocia: FIBRATOS)
- Atorvastatina - ↑ TRANSAMINASAS
- Rosuvastatina - ↑ CPK

• NO NIÑOS
• NO EMBARAZADAS
EZETIMIBE (-) LA ABSORCIÓN INTESTINAL DE - COL. EXÓGENO
COLESTEROL
FIBRATOS BLOQUEO RECEPTORES NUCLEARES NO DAR ESTATINAS !!!! TG
(PRAR α)
- Gemfibrozilo - COLELITIASIS
(-) VLDL (↓ TG)
ACIDO NICOTÍNICO (-) MOVILIZACIÓN DE LOS ÁCIDOS - RUBOR CUTÁNEO HDL
GRASOS DESDE EL ADIPOCITO

(↓ VLDL // ↑ HDL)
ESTATINAS
RECOMENDACIONES SOBRE LA LDL

< 70 mg/dl IMA ó EQUIVALENTE

+
FRCV

< 100 mg/dl IMA ó EQUIVALENTE

< 130 mg/dl ≥ 2 FRCV
< 160 mg/dl 1 FRCV ó NINGUNO

EQUIVALENTE - DM
- ENFERMEDAD CAROTÍDEA SINTOMÁTICA
- ANEURISMA AÓRTICA ABDOMINAL
- ENFERMEDAD ARTERIAL PERIFÉRICA
SÍNDROME METABÓLICO
OBESIDAD
METABOLISMO DEL
CALCIO
METABOLISMO DE CALCIO
REGULACIÓN DE CALCIO
HIPERCALCEMIA
ETIOLOGÍA + FRECUENTE (AMBULATORIO) HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
+ FRECUENTE (HOSPITALARIO) NEOPLASIAS
CLÍNICA
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

ETIOLOGÍA - ADENOMA (80 – 85%) : MUJERES

- HIPERPLASIA (15 – 20 %) : MEN I/II
- CARCINOMA

CLÍNICA - ASINTOMÁTICO (+ FRECUENTE)

- CLÍNICA:

* ASTENIA
* HTA (50 – 70%)
* TGI (GASTRITIS, NÁUSEAS, ESTREÑIMIENTO, ÚLCERA)
* EKG: QT CORTO
* CALCIFICACIONES: VASOS, ARTICULACIONES, CÓRNEA
CALCINOSIS TUMORAL
(partes blandas) CALCIFILAXIA
(zonas isquémicas)

↑ riesgo con Warfarina

 CLÍNICO
DIAGNÓSTICO

“Sólo si se realizará una Cx minimamente invasiva ------ > Ecografía cervical + gammagrafía”

↑ PTH
TRATAMIENTO

MÉDICO
TRATAMIENTO

CIRUGÍA
HIPERCALCEMIA POR ERC

(quistes hemorrágicos)

- Dolor ósea
- Fragilidad ósea
TRATAMIENTO

1. DIETA:
- ↓↓ SODIO
- ↓↓ POTASIO
- ↓↓ FOSFATO
2. CONTROL DE LA HTA

3. CONTROL DE LAS COMPLICACIONES

- HIDROELECTROLÍTICAS
- METABOLISMO FOSFO – CÁLCICO
- ANEMIA CRÓNICA
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
HIPERCALCEMIA HIPOCALCIURICA FAMILIAR
HIPOCALCEMIA
 + FRECUENTE Post CIRUGÍA
ETIOLOGÍA (Sd. HUESO HAMBRIENTO) !!!
ETIOLOGÍA
CLÍNICA
PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO
TRATAMIENTO

CRÓNICO • CARBONATO DE CALCIO

• VITAMINDA D

AGUDA • 100 ml GLUCONATO CÁLCICO junto 1 frasco de

DEXTROSA AL 5%