Púrpura Trombocitopénica

Inmune

Dr. Rivera Gallegos Víctor Raúl

Hematólogo
 Púrpura Trombocitopénica
Inmunológica
 Enfermedad Autoinmune producida por
anticuerpos contra antígenos de la
membrana plaquetaria y que luego son
fagocitados por el sistema retículo
endotelial (Bazo) y que no tenga
asociada otra causa de trombocitopenia
 TROMBOCITOPENIAS
CAUSAS
 Leucemia
 Anemia Aplásica
 Enfermedades del Colágeno
 Mieloptisis
 Infecciones
 Drogas citotóxicas
 Radioterapia
 Anemia Megaloblástica
 Mielodisplasia
 C.I.D
 PTI
INCIDENCIA
 10 a 13 % por 100,000 por año, pero
probablemente es superior, ya que
muchos son poco o asintomáticos
 Ligero predominio del sexo femenino
 Afecta más a niños que adultos
 Más frecuente en invierno y primavera
 7 a 28 % de la PTI Aguda desarrolla la
forma crónica
 P T I
Incidencia en Niños
 Aguda 8.7 % 100mil/ año

 Crónica 0.9 “
 P T I
Incidencia según Sexo Niños
Masculino Femenino
 Aguda 46 % 54 %
 Crónica 50 50

En Adultos La relación es de 3 a 1
 P T I
Fisiopatología
 Autoanticuerpos que se unen a los
antígenos de la membrana plaquetaria
autóloga y luego son removidos por el
sistema fagocítico mononuclear
 Generalmente se dirigen contra las
glicoproteinas IIb/IIIa – Ib/IX
 Acortamiento de la vida plaquetaria
 Inmunidad Celular es incierto, pero los CD8
citotóxicos están aumentados y disminución
de los CD4
 P T I
Fisiopatología
 Las plaquetas son destruidas en el Bazo y
cuando es severa en Hígado y MO
 Se ha encontrado aumento de los factores
estimulantes de colonias de Macrófagos y de
Megacariocitos
 La megakariopoyesis disminuida es
controversial
 Los Ac. Antiplaquetas pueden unirse a los
megacariocitos y explicaría lo anterior
 P T I
Fisiopatología
 El MHC I y II son proteínas presentadoras de
antígenos que se encuentran en las membranas
celulares y son reconocidas por los linfocitos T
 Todas las células tienen el MHC tipo I que son
reconocidas por los CD8 y hacen producir
interleuquinas por los linfocitos T
 El MHC tipo II se encuentran en Linfocitos T, B,
macrófagos activados y células dendríticas y son
reconocidos por los CD4 e inducen a producir
anticuerpos por los linfocitos B
 El Interferón gama pueden inducir Ag de MHC tipo II
sobre muchas células (tiroides, páncreas, plaquetas)
 P T I
Fisiopatología
 Las plaquetas maduras sólo expresan MHC tipo I y el
tipo II desaparece cuando en la membrana plaquetaria
aparece las glicoproteinas IIb/IIIa
 El MHC tipo II permitiría la presentación inadecuada de
sus propios antígenos y reconocimiento anormal por los
CD4 y desencadenaría la autoinmunidad
 El Interferón gama probablemente estimulado por un
virus haría aparecer el MHC tipo II y desendanaría la
producción de Ac.
 El MHC tipo II desaparece de la membrana plaquetaria
cuando la PTI entra en remisión
 PURPURAS
CLASIFICACION

 TROMBOCITOPENICAS

 NO TROMBOCITOPENICAS
Púrpuras Trombocitopénicas
Clasificación
 FALLA EN LA PRODUCCION
 Congénitas : Anemia de Fanconi
 Adquiridas : Anemia Aplásica
 DESTRUCCION AUMENTADA
 Congénitas y adquiridas (Inmune y no Inmune)
 SECUESTRO
 Hiperesplenismo, Hipotermia
 PERDIDA
 Hemorragias , diálisis, circulación extracorpórea
 P.T.I
Clasificación

 AGUDAS

 CRONICAS

 PRIMARIAS 90 %

 SECUNDARIAS 10 %
 P T I
AGUDA

 Antecedente de Infección
 Púrpura Florida
 Niños
 Inicio abrupto
 Trombocitopenia de menos de 20000
 Duración 4 a 6 semanas
 Remisión espontánea en el 80 a 90 %
 Poca respuesta a esteroides y esplenectomia
 P T I
CRONICA
 No antecedente de infección
 Poco sintomática
 Adultos
 Evolución crónica
 Trombocitopenia de más de 30000
 Más de 6 meses de evolución
 Dura años
 Remisión espontánea es rara
 Buena respuesta a esteroides y esplenectomia
 P T I
SECUNDARIA
 Infecciones: EBV, CMV, HIV, Hepatitis
B y C, H. Pílory, TBC, Varicela Zoster.
 Enfermedades del Colágeno
 Enfermedades Linfoproliferativas
 Tumores Sólidos ( tiroides, ovario,
colon etc.)
 Drogas
 P T I
NEONATAL
 Transferencia de anticuerpos de Madre
con P.T.I al feto
 Trombocitopenia leve
 La púrpura es poco frecuente
 Las complicaciones hemorrágicas son
raras
 Generalmente no requieren tratamiento
 Púrpura Trombocitopénica
Isoinmune
 Pasaje de plaquetas del feto a la madre
 Se produce anticuerpos contra antígenos
plaquetarios del feto, ya que la madre no
los tiene
 Este anticuerpo atraviesa la barreda
placentaria y puede producir
trombocitopenia en el feto
 P T I
POST TRANSFUSION
 Similar a la PTI isoinmune , sólo que en
este caso es debido a una transfusión
 El receptor no tendría el Ag. Plaquetario
del donador y se produciría anticuerpos,
generalmente es necesaria de una
sensibilización previa (embarazo y/o
transfusión)
 P.T.I
CARACTERISTICAS DEL ANTICUERPO

 Inmunoglobulina : IgG, IgA, IgM

 Especificidad : Ib/IIIa, Ib/IX, Ia/IIa
glicoesfingolípidos, cardiolipina
 Presencia del Anticuerpo: Plasma 85%
eluido de plaquetas: 75 %
 Fijación de Complemento : raro
 Complejos inmunes circulantes: raro
 P.T.I
CUADRO CLINICO
 Hemorragia en piel y mucosas,
espontánea ( Púrpura )
 Hemorragia digestiva
 Hematuria
 Hemorragia del SNC
 Fiebre, adenopatías, esplenomegalia
 Anemia
 P T I
LABORATORIO
 Hgrama completo  C3, C4, AAN
 Grupo y Rh  DNA cadena doble
 Bioquímica  Anticoagulante lúpico
 Coombs D e I  IgG, IgA, IgM
 Perfil coagulación  Ecografía Abdominal
 VDRL  Rx Tórax
 Set de Hepatitis  Rx Estómago, Tránsito
 HIV, CMV, EBV, Intestinal, Colon opaco
Toxoplasma  TAC, Resonancia
 Ac. Anti plaquetas  MO
 P T I
Criterios Diagnósticos
 Púrpura
 Bazo normal
 Ausencia de otras causas de
trombocitopenia
 Trombocitopenia
 Anticuerpos antiplaquetas
 MO con hiperplasia megacariocítica
 P T I
Diagnóstico Diferencial
 Púrpura de Henoch Schonlein
 Anemia Aplásica
 Leucemia Aguda
 Hiperesplenismo
 Púrpura Trombótica Trombocitopénica
 Síndrome de Hell
 Síndrome Urémico Hemolítico
 CID
 Mieloptisis
 Hemofilias
 P T I AGUDA
Tratamiento
 Vigilancia
 Terapia de reemplazo
 Esteroides
 Inmunoglobulina
 Esplenectomia
 Inmunosupresores no esteroideos
 Plasmaféresis
 Rituximab ( anti CD20 )
 P T I Crónica
Tratamiento
 Esteroides
 Esplenectomia
 Vincristina: pulsos o infusión continua
 Danazol
 Ciclofosfamida
 Azatioprina
P T I Crónica Refractaria
Tratamiento
 Ciclofosfamida dosis altas
 Poliquimioterapia
 Interferón
 Gamaglobulina
 Vinblastina
 Ciclosporina
 Rituximab
 P T I
Esteroides
 Endotelio: estimulan o incrementan la síntesis
de proteínas y modifican la estructura celular
 Disminuyen el secuestro esplénico
 Disminuyen la producción de Ac en bazo
 Disminuye la producción de Ac en MO
 Incrementa las plaquetas en MO
 Disminuye los receptores Fc en los macrófagos
 P T I
Esplenectomia
 Remoción del órgano más importante
que secuestra plaquetas sensibilizadas
por anticuerpos
 Incrementa la sobrevida plaquetaria
 Reduce la producción de anticuerpos
antiplaquetas (efecto no muy
importante )
 P T I
INMUNOGLOBULINAS
 Bloqueo del receptor Fc. del
macrófago

 Disminución del número y función del

receptor Fc.

 Disminución en la producción de
anticuerpos antiplaquetas
 P T I
RECOMENDACIONES DE ASH
 La mayoría de estudios solicitados fueron
innecesarios
 Las hemorragias severas requieren: esteroides
dosis altas, Inmunoglobulinas y transfusión de
plaquetas
 Tratamientos y Hospitalizaciones son
generalmente innecesarios en trombocitopenias
leves y moderadas
 Esplenectomia: requiere de vacunas para
Neumococo, Hemófilos y Meningococo
 Trombocitopenia de
menos de 20000
NIÑOS ADULTOS
Asintomático Ninguno Prednisona
Púrpura menor Ig EV pred. “
Hemorragia leve Ig EV Pred y Pred y

Hosp. Hosp.
“ severa Hosp.Ig EV Hosp. Ig EV
Pred. Pred.
 P T I
Transfusión de plaquetas
 Plaquetas de menos de 20000
 Plaquetas de menos de 10000
 Petequias y Equimosis
 Hemorragia activa
 01 concentrado por cada 10 Kg peso
 La transfusión de plaquetas debe de
realizarse hasta que ceda la
hemorragia
 P T I
Pronóstico
 BUENO EN LA MAYORIA DE LOS
CASOS

 MORTALIDAD POR ENFERMEDAD

SECUNDARIA O POR HEMORRAGIA
CEREBRAL QUE ES INFRECUENTE