INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL

ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y

HOMEOPATIA

ACROMEGALIA Y
GIGANTISMO
Díaz Durán Raúl
Huerta González Rosa Lourdes
López Ruíz Gustavo 8PM1
Ocaña Esponda Mario Alberto
DEFINICIÓN
 Hipersecreción de hGH

 Afección en adultos

 Después del cierre de

cartílagos de crecimiento

 Consecuencia de un
tumor hipofisiario
Hormona de crecimiento

 Metabolismo basal

 Mantiene [ ] de IGF’s

 Facilita metabolismo oxidativo de:

 glucosa, glucógeno y ac. grasos

 Flujo renal, reab. tubular

(retención de Na, P y K)

 Síntesis de eritropoyetina y vol.

extravascular
EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia:
 3-4 casos x 1 000 000 hab x año

 Prevalencia :
 40-60 casos x 1 000 000 hab

 Síntomas detección de
enfermedad 9â

 Manif. alrededor de 45â

 Sin predilección de género.

Etiología

Lugar Hipofisario (95% de casos) Extrahipofisiario

Tipo - Adenomas -Adenomas del seno
esfenoidal
- Acidofilos plurihormonales
-Tumores productores de
-Acidofilos plurihormonales asociados hGh(pulmón, ovario y
o no a neoplasia endocrina múltiple mama)
-Hiperplasia -Tumores productores de
GHRH(gangliocitomas,
-Carcinoma carcinoides, cels no β del
páncreas)
Genes relacionados

Hormona Cromosoma Clonación Uso humano Análogos

hHGH 17 Si Si Si
LP 17 Si No No
SS 3 Si Si Si
GHRH 20 Si Si Si
IGF-I 12 Si Si ------
IGF-II 11 Si ------ ------
Mutaciones en los receptores

Mutación Padecimiento
Receptor GH-RH Deficiencia familiar de hGH
hGH-I Talla baja con hGH inactiva
Pit-I Deficiencia hipofisiaria combinada
Receptor hGH Insensibilidad a hGH en talla baja familiar
IGF-I Retraso de crecimiento intrauterino y
post-natal
Receptor de crecimiento Displasias óseas como acondroplasia,
de fibroblastos hipocondroplasia, displasia tanatoforica
CClx (Inicial)

Astenia Engrosamiento
de labios y Macroglosia
Adinamia cuerdas
vocales

Afecciones Pliegues
neurológicas libido cutaneos
marcados
CClx(avanzado)
 Prognatismo
Crecimiento acral
 Xifosis dorsal
Cefalea
 Organomegalia
Hiperhidrosis
 Hiperostosis frontal
Acrocordones
 Protrusión de arcos
Artralgias supraorbitarios

Disestesias  Apnea del sueño

Alt. Menstruales  Hipertensión Infertilidad(mujer)

Disfunción eréctil  Depresión

Dx diferencial

 Sx de Touraine-Solente-Gole
Dx diferencial
 Dx
 HC  Rx
 EF  RMN
 Estudios complementarios  TAC
Datos clínicos de acromegalia
Edad promedio al Dx 42 años
Años promedio de evolución +8.7 años
Genero M: 48% F:52%
Cambios faciales o en manos/pies 98%
Artralgias 72%
Oligo o amenorrea 72%
Hiperhidrosis 64%
Cefalea 55%
Bocio 21%
 Dx
 Confirmación de hipersecreción
de GH

 Medir GH en sangre y factor de

crecimiento tipo I(IGF-I)

 Normal(hGH) 5 ng/ml Max

 Normal (IGF-I) 2.5 U/ml

 10 ng/ml sospecha

 1000 ng/ml
 Dx

 Pruebas dinámicas de supresión o

estimulación
Respuesta de hGH a estímulos en los adenomas secretores de hGH

Prueba Respuesta normal Adenomas

*CTG 75 g VO <2ng/ml(2hr) (-) o respuesta paradójica

TRH(200-500μg IV) Sin modificación Aumenta en el 50%

LH-RH(100µ IV) Sin modificación Aumenta en el 50%

Glucagón (1mg IM) Elevación Sin elevación

L-DOPA(0.25-0.5 gr VO) Elevación (-) o respuesta paradójica

Tx

 Qx transesfenoidal de hipófisis (sublabial o

transnasal)

-Logra la curación del 80 % de los micro y

macro adenomas pequeños en la silla turca
Tx
 Seguimiento de la cirugía con medición de hGH
IGF-I cada 6 meses 2-3 años y luego anualmente

 Valorar la función hipofisaria

Tx
 Radioterapia(2 años o mas de cinco en ciertos
casos)

* > 10 años se presenta deficiencia de dos

hormonas por lo menos y necesita remplazo
 Tx
 Tx medico(análogos de la somatostatina)

 Octreótide(sandostatin LAR)

 Lantreótide(lantreotide BIM)

 Somatulina(BIM23014)

 RC 160(octavastin, vapreotide)

* Solo en pacientes en que la Qx es

contraindicada o en sometidos a Qx sin mejoría
Tx

 Octreótide y lantreótide

 Análogos de somatostatina

 De larga acción

 Especificidad para receptores 2 y 5 de

somatostatina
Tx

 Pegvisomant

 Antagonista del receptor GH

 Impide la dimerización del receptor de GH y

la generación de IGG-1)

 El 95 al 100% mejoran
GRACIAS POR SU ATENCIÓN

“Lo que eres grita tan fuerte que no escucho lo

que me dices”
Anónimo