INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL

ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

ENFERMEDADES DE
LAS
MOTONEURONAS
Elaborado por:
Olvera Sandoval Perla Citlali
Maximiliano Cuellar Mauricio
INTRODUCCIÓN

• Todos los movimientos voluntarios están controlados por el cerebro,

las denominadas neuronas motoras superiores inician el movimiento
a través de la liberación de señales químicas que pasan de las
neuronas motoras superiores a las neuronas motoras inferiores de la
columna denominadas neurotransmisores, las fibras nerviosas que se
ramifican desde la columna (axones) se extienden a los músculos
(unión neuromuscular), cuando la señal alcanza la unión
neuromuscular hace que el musculo se contraiga y la consecuencia es
el movimiento muscular voluntario.
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Generalidades
Es un trastorno degenerativo
de las neuronas motoras
superiores e inferiores
A medida que la cantidad de
neuronas afectadas aumenta
estas no pueden enviar las
señales para contraer lo
músculos causando la perdida
del movimiento muscular
voluntario y la coordinación
Con el tiempo causa el
debilitamiento de los músculos
y espasticidad
Síntomas Tratamiento Pronostico
Dificultad para respirar y fácil Los medicamentos y la terapia Desalentador
ahogamiento pueden reducir el avance de la
ELA y el malestar No se cura ni tiene cura
Presenta nauseas
Terapias: Causa discapacidad progresiva
Debilidad en los músculos del Fisioterapia
cuello A los 3 o 5 años después del
Parálisis Cuidado de apoyo: diagnostico la Esclerosis lateral
Medicina paliativa amiotrófica ocasiona la muerte
Dificultad para deglutir y babeo
anormal Medicación:
Antagonista de glutamato y
Calambres y contracciones Relajante muscular
musculares
Cirugía:
Debilidad muscular que empeora Gastrostomía
con el tiempo
Procedimiento médico:
Problemas en el lenguaje, Traqueotomía
cambios de voz y ronquera
 ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA
Generalidades
Es un tipo de enfermedad de
las neuronas motoras que hace
que los nervios dentro del
cerebro se descompongan
lentamente. Esto hace que los
nervios no puedan activar las
neuronas motoras de la
médula espinal, que controlan
los músculos.
Es una enfermedad de las
neuronas motoras superiores
gen ALS2 da instrucciones para
crear una proteína llamada
alsina, que está presente en las
células de las neuronas
motoras.
Es una enfermedad autosómica
recesiva
Síntomas Tratamiento Pronostico
Rigidez, debilidad y espasmos El tratamiento que se centra en No existen tratamientos para
musculares en las piernas, que a aliviar los síntomas y preservar prevenir y detenerla.
menudo comienza en una sola la función
pierna. Discapacidad agravante y
Medicamentos: muerte a largo plazo
Tropezones, dificultad con el baclofeno, tizanidina o
equilibrio y torpeza a medida que clonazepam para aliviar los
los músculos de las piernas se
debilitan. espasmos musculares.
Debilidad y rigidez que progresa Administrar baclofeno
hacia el tronco, luego hacia los directamente al LCR
brazos, las manos, la lengua y la
mandíbula. Fisioterapia.
Terapia del habla
Ronquera, dificultad para hablar y
babeo a medida que los músculos
faciales se debilitan.
Dificultades para deglutir y,
ocasionalmente, para respirar en
las últimas etapas de la
enfermedad
PARÁLISIS BULBAR
PROGRESIVA
Generalidades Síntomas Tratamiento
Afecta a las neuronas motoras
inferiores del tallo cerebral,
causando habla arrastrada y
dificultad para masticar y
tragar.
Los pacientes con estos
trastornos casi siempre tienen
signos anormales en los brazos
y las piernas.
Debilidad muscular faríngea
Músculos mandibulares y
faciales débiles
Pérdida progresiva del habla
Atrofia muscular lingual.
Pronostico
Fisioterapia Discapacidad creciente
con el paso del tiempo
Medicamentos para
aliviar los síntomas Riesgo de asfixia

Las personas afectadas tienen

ataques de risa o de llanto

Se vuelven incapaces de comer,

hablar, tienen riesgo de asfixia
y neumonía por aspiración.
PARÁLISIS PSEUDOBULBAR
PROGRESIVA
Generalidades Síntomas Tratamiento Pronostico
Se caracteriza por la Llanto o risa de tipo Fisioterapia. Alto riesgo de asfixia
degeneración de las neuronas involuntario
motoras superiores y pérdida
progresiva de la capacidad de Muecas patológicas en Terapia del habla Discapacidad
hablar, masticar y tragar. momentos raros, a veces tras
poca o ninguna estimulación Terapia respiratoria.
Los pacientes pueden
desarrollar una voz grave y un La debilidad progresiva de los
aumento del reflejo nauseoso. músculos faciales lleva a tener
un rostro sin expresión.
La lengua puede volverse
inmóvil e incapaz de sobresalir
de la boca.
ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA
Generalidades
afecta solamente a las
neuronas motoras inferiores en
la médula espinal.
La debilidad se ve típicamente
en las manos y luego se
propaga a la parte inferior del
cuerpo, donde puede ser
grave.
Afectarse los músculos del
tronco y la respiración.
La exposición al frío puede
empeorar los síntomas.
Síntomas
Emaciación de los músculos
Movimientos torpes de las
manos
Fasciculaciones y calambres
musculares
Tratamiento Pronostico
Fisioterapia. La enfermedad evoluciona
hacia la esclerosis lateral
Terapia respiratoria. amiotrofica en muchos
pacientes.
Terapia del habla.
La supervivencia oscila entre
Terapia ocupacional. pocos años y más de 20 en
algunos casos.
Cirugía correctiva.
Terapia con medicamentos
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL
Generalidades Síntomas Tratamiento Pronostico
Es una enfermedad No hay ningún Los niños con la AME
hereditaria que. afecta tratamiento para curar tipo I rara vez viven por
las neuronas motoras la debilidad causada más de 2 a 3 años
inferiores por la enfermedad. debido a los problemas
respiratorios e
La debilidad y consumo Los cuidados infecciones.
de los músculos complementarios son
esqueléticos están importantes. Con el tipo II mata a
causados por la cuando todavía son
degeneración Utilizar un respirador niños.
progresiva de las artificial.
células del asta anterior Los niños con el tipo III
de la médula espinal. pueden sobrevivir
hasta comienzos de la
Frecuentemente esta edad adulta.
debilidad es más grave
en las piernas que en
los brazos..
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL
AME I. Forma infantil grave o enfermedad de Werdnig-Hoffman:
• se evidencia cuando un niño cumple los 6 meses de edad.
• Hipotonía (tono muscular muy reducido)
• Movimientos de los miembros disminuidos
• Carencia de reflejos tendinosos
• Temblores
• Dificultades para tragar y alimentarse
• Deterioro respiratorio.
• Escoliosis (curvatura de la columna) u otras anormalidades
esqueléticas.
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL

AME II. Forma intermedia.

• Después de que el niño cumple 6 meses de edad.
• Incapacidad de pararse o caminar
• Problemas respiratorios
• Hipotonía
• Reflejos tendinosos disminuidos o ausentes
ATROFIA MUSCULAR ESPINA
L
AME III. Forma juvenil, de carácter leve. También llamada enfermedad de
Kugelberg-Welander.
• aparecen entre los 2 y los 17 años de edad
• Marcha anormal
• Dificultad para correr
• Trepar escalones
• Levantarse de una silla
• Temblor fino de los dedos
• Las extremidades inferiores son las más afectadas.
• Dificultad para que las articulaciones se muevan con libertad.
 ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA ES
PINOBULBAR
• Enfermedad de Kennedy
Generalidades
Trastorno neurodegenerativo
de herencia recesiva ligada al
cromosoma X que afecta a
varones en la edad adulta.
Se caracteriza por la
degeneración progresiva de
las neuronas motoras
espinales
Síntomas
Debilidad muscular
proximal o distal
Atrofia muscular
Fasciculaciones a nivel
facial, perioral y de
extremidades, disartria o
disfagia.
Síntomas iniciales incluyen:
Temblor
Calambres
Debilidad muscular.
Tratamiento
No existe tratamiento
establecido de la EK, salvo el
manejo sintomático.
Los pacientes pueden recibir
vitamina E, complejo
vitamínico B o fisioterapia
muscular como parte del
tratamiento, rehabilitación
física pulmonar
Pronostico
Progresión lenta
Sólo un tercio de los
pacientes requieren una silla
de ruedas 20 años después
de su diagnóstico
ATROFIA MONOMÉLICA

• Enfermedad de Hirayama
Generalidades Síntomas Tratamiento Pronostico

Trastorno neurológico que Se caracteriza por debilidad y Utilización de collarín Puede causar una
produce atrofia de una atrofia muscular en la parte cervical durante periodos discapacidad social en
extremidad. Predomina en el distal de las extremidades largos de tiempo de 3 a 4 aquellos pacientes con
sexo masculino superiores durante la años pérdida completa de la
Tiene inicio insidioso, entre adolescencia función de la mano
los 15 a 25 años y se
caracteriza por atrofia y
debilidad de músculos
inervados por los segmentos
medulares C7 a T1.
SÍNDROME POSTPOLIO
Generalisades Síntomas Tratamiento Pronostico

Trastorno neurológico que Debilidad muscular No existen tratamientos No tiene cura

aparece tras una poliomielitis Fatiga específicos o farmacéuticos Se pueden emplear
aguda, se caracteriza por un Dolor muscular y articular ejercicios que no producen fisioterapia especializada y
debilitamiento nuevo en Atrofia muscular fatiga pueden mejorar la programas de ejercicios
músculos que habían sido fuerza muscular según qué músculos estén
afectados por la infección de afectados.
polio y en músculos que al
parecer no habían sido
afectados.
Prevalencia 40 %
REFERENCIAS
Desconocido. (diciembre 20, 2016). Enfermedades de la neurona motora.
Consultado el 26 de octubre del 2020, de Instituto nacional de neurologia Sitio
web:
https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/enfermedades_de_la_neurona_motora.h
tm
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https://www.medigraphic.com/pdfs/revmexneu/rmn-2008/rmn081j.pdf
http://www.postpoliomexico.org/Sindrome_Postpolio_(SPP)_Diagnostico_Dra_Vict
oria_Fernandez.pdf