ESCLERODERMIA

¿Qué es? Fisiopatología

Etiología

Epidemiología Clasificación Evolución

Otras
manifestaciones Pronóstico Escalas
Tratamiento Conclusiones
Enfermedad multisistémica caracterizada por cambios inflamatorios,
vasculares y escleróticos de la piel y de órganos internos,
particularmente pulmón, corazón y tracto gastrointestinal.

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ETIOLOGÍA
• Factores genéticos
• Ambientales
• Infecciosos

Se considera una enfermedad tripartita en la que se asocian defectos de

autoinmunidad humoral y celular, fibrosis y cambios vasculares específicos.

Estos tres eventos patológicos pueden ocurrir y progresar en forma

independiente.
La activación de las células T puede tener un papel directo en la
expresión de la enfermedad.

Los linfocitos T son parte del sistema inmunitario y se forman a partir

de células madre en la médula ósea. Ayudan a proteger el cuerpo de
las infecciones y podrían ayudar a combatir el cáncer. También se
llama célula T y timocito.
• La acumulación de proteínas de la matriz extracelular altera la
arquitectura normal de los órganos implicados y resulta en falla
orgánica.
La fibrosis es la culminación en la interacción de los eventos
inmunológicos, vasculares y fibrogénicos que caracterizan a la
enfermedad.

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Fisiopatología
La fibrosis cutánea causa aumento en el grosor de la
dermis y oblitera los folículos pilosos, las glándulas
sudoríparas y otros anexos cutáneos.
La acumulación de las fibras de colágeno ocurre
principalmente en la dermis reticular.
• Con la progresión de la enfermedad, el tejido celular
subcutáneo también se afecta.

• Con el tiempo la piel se vuelve atrófica con

adelgazamiento de la epidermis, disminución de los
capilares dérmicos con la consiguiente hipoxia y
aumento en la síntesis del vascular endothelial
growth factor y otros factores angiogénicos.
Los vasos de esas redes son tortuosos, están dilatados y rodeados de
edema tisular; eventualmente producirán ectasia vascular,
hemangiomas o telangiectasias.
Las telangiectasias y la vasculatura anormal sugieren un proceso de
angiogénesis poco controlada y responsable de gran parte de la
vasculopatía que caracteriza a la esclerodermia.

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 Epidemiología
• En Estados Unidos una incidencia anual por millón de habitantes de
18.7 nuevos casos, con una prevalencia de 150 casos.

• La frecuencia por sexo presentó una relación mujer hombre de 4:1

• La edad de presentación frecuente es de 30 a 50 años.

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Clasificación
Dependiendo de la extensión de la fibrosis cutánea, se clasifica en :

• Localizada

• Sistémica
Localizada
Es unilateral y en ella se encuentra
involucrado un segmento de la piel.

Ejemplos
• La morfea es un trastorno cutáneo
poco común que provoca la aparición
de manchas decoloradas e indoloras
en la piel
La fascitis eosinofílica es una
enfermedad rara del tejido
conectivo que se caracteriza por
induración y engrosamiento
progresivo y simétrico de la piel
y del tejido celular subcutáneo
localizado, principalmente, en
las extremidades.
Sistémica
• Limitada: solo la piel de los codos y las rodillas se encuentra
afectada. La afección cutánea es lenta y casi imperceptible.

• Difusa: el engrosamiento cutáneo ocurre en forma proximal y puede

estar relacionada con la severidad de la enfermedad. La evolución
cutánea es rápida y generalmente aparece a los 3 años de la
enfermedad.

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Evolución
Tres fases de engrosamiento cutáneo.

• Fase edematosa: hay sensación de dedos gordos, la inflamación puede ser

evidente. Eventualmente ocurre en forma persistente (dedos con aspecto de
salchicha).

En el dorso de las manos, antebrazos, piernas y pies se presentan cambios similares.

El edema es indoloro y es ocasionado por aumento en el depósito de tejido

conectivo, disminución del drenaje linfático y daño microvascular.
Dedos en salchicha
Fase indurativa
El edema es reemplazado por engrosamiento cutáneo después de
meses o algunos años en la esclerodermia difusa o hasta 15 o 20 años
después en la forma limitada.

El prurito intenso puede presentarse antes, durante o después de esta

fase.

La piel se vuelve brillante, tensa y adherida a los planos profundos.

• Los pliegues sobre las articulaciones desaparecen comprometiendo
los movimientos articulares.

• Puede haber eritema pero es mas frecuente la hiperpigmentación en

folículos pilosos con zonas de hipopigmentación alrededor.
Aspecto de sal pimienta
Cambios faciales
• Reducción del tamaño de la nariz
• Facies inexpresiva
• Piel brillante sin líneas de expresión
• Microstomía asimétrica
Fase atrófica
Aparece después de varios años, la piel se vuelve más suave y delgada.

La piel de los dedos parece normal, pero a la palpación está tensa y

adherida a los planos profundos.
Fase atrófica

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Otras manifestaciones:
La calcinosis se presenta en la forma limitada o tardía de la
enfermedad, por lo general en pulpejos, tejido periarticular, bursa
olecraneana, superficies extensoras del antebrazo, bursa pre o
infrapatelar.
• Es un material calcáreo en granos de arena que predispone la
formación de nódulos que propician colonización bacteriana.

• Su etiopatogenia se desconoce.
Calcinosis
Fenómeno de Raynaud

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PRONÓSTICO
• Los pacientes con afección cutánea severa, pulmonar, gastrointestinal,
cardiaca y renal presentan una supervivencia de nueve años de 38%.

• En aquéllos con involucro orgánico moderado es de 72%.

• Es posible que los autoanticuerpos sean los predictores primarios de

la supervivencia.

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ESCALAS DE VALORACIÓN
• Total Skin Score 104
Evalúa 26 áreas cutáneas que pueden encontrarse engrosadas a la
palpación.

1 2 3 4
Piel Máximo
normalpiel engrosamiento
• Modifided Rodnan Skin Score 51
Escala modificada, utilizada en la actualidad. Evalúa 17 áreas
corporales.

1 2 3
Piel Máximo
normalpiel engrosamiento
La importancia de la puntuación obtenida consiste en el valor
predictivo para la supervivencia, la cual es más corta para los pacientes
con puntuación alta al inicio del diagnóstico.

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TRATAMIENTO
• Farmacológico

Se enfocan en dos aspectos de su patogénesis:

1. Inflamación
2. Fibrosis
Clasificación de los tratamientos:

1. Inmunomoduladores de amplio espectro

2. Inmunodepresión dirigida
3. Terapias antifibróticas
4. Terapia fotobiológica
FISIOTERAPIA:
• Tratamiento local (manos-cara)

• Tratamiento global

• Según las fases en que se encuentra la enfermedad

Objetivos
• Mejorar las limitaciones en las actividades cotidianas

• Ayudar a mantener una mejor calidad de vida

Drenaje linfático manual
Suave aplicación de presión cuyo objetivo es estimular la salida de linfa
y líquidos intersticiales de la zona afectada.
Objetivo:
• Estimula la circulación del sistema linfático, aumenta
la succión de los vasos linfáticos al inducir un efecto
de bombeo, moviliza el edema y elimina el exceso de
líquido intersticial.

En la fase edematosa:
• Estimula el sistema linfático y reduce el edema
PARAFINA:
Modalidad de calor (mezcla de cera de parafina y aceite mineral) que
suministra calor a través de la conducción superficial para aliviar el
dolor y la inflamación, aumentar el flujo sanguíneo superficial y
aumentar la extensibilidad del tejido colágeno.
Estudios revelan mejoría después de 1 mes de tratamiento, con
respecto a la movilidad de la mano y la fuerza de agarre, el dolor
percibido, la rigidez y la elasticidad de la piel.
La flexión y extensión del dedo, la abducción del pulgar, la flexión volar
en la muñeca, la rigidez y la elasticidad de la piel percibida mejoran
significativamente en la mano tratada con parafina en comparación con
los valores basales.
• Parafina con ejercicio

• Las mejoras todavía se pueden observar incluso con la enfermedad de

larga duración

• Cambia la función pero no la puntuación de la piel.

Masoterapia
• Masaje del tejido conjuntivo:
Es una técnica especial de masoterapia que consiste en una serie de
maniobras manuales basadas en el estudio de la anatomía y fisiología
del tejido conjuntivo o facial del cuerpo humano para recuperar su
función normal.
• Masoterapia + manipulación articular + programa de ejercicio.

Mejoría en el cierre del puño, el movimiento de la mano, la función de

la mano y la calidad de vida.
FÉRULAS
• Las férulas dinámicas
Diseñadas para incrementar el movimiento en la articulación
interfalángica proximal.

Férula dorsal con un estabilizador para favorecer la extensión de la

articulación interfalángica proximal.

Poco resultado
EJERCICIOS ACTIVOS Y PASIVOS:
• El programa de ejercicios debe ser lento y progresivo, reevaluarse
periódicamente y ajustarse de acuerdo a la progresión de la
enfermedad.
• Ejercicios pasivos:

Pueden beneficiar a los pacientes con retracción articular y debilidad

muscular severa; Sin embargo, empeora la inflamación de las
articulaciones en pacientes con artropatía severa.
• Contracciones musculares activas
Isométricas o isotónicas

Son importantes para mantener y / o tratar de restaurar la movilidad

articular completa.
• Isotónicos

Pueden provocar dolor muscular y no son adecuados para pacientes

con esclerodermia con articulaciones biomecánicamente deterioradas.
• Isométricos
Se pueden utilizar series de repeticiones altas y bajas de ejercicios
isométricos para evitar la sobrecarga articular.
La capacidad física puede mantenerse a través de un programa de
entrenamiento continuo que involucra:

• Caminar, correr ligeramente, nadar, y andar en bicicleta.

Los ejercicios activos y pasivos incluyen la rehabilitación de los
músculos faciales y el tratamiento de la reducción en el rango de
articulación temporomandibular.
ESTIRAMIENTOS
• Pasivos y activos

Ayuda al paciente a mantener los rangos de movimiento articular

conjunta y a alargar tendones y músculos, especialmente cuando hay
retracciones fibróticas.
Se ha demostrado que el colágeno y los tejidos conectivos exhiben una
calidad de alargamiento plástico cuando se someten a una tensión
constante y prolongada.

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CONCLUSIONES:
• La esclerodermia se considera una de las enfermedades reumáticas
más difíciles de tratar.

• Es una enfermedad que conduce lentamente a la incapacidad

funcional, que merece la intervención de un tratamiento rehabilitador
para mejorar la calidad de vida del paciente, conjuntamente con un
equipo multidisciplinario de salud.

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