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• DEGRADACIÓN
– Lipólisis
– Activación de ácidos grasos
– Ingreso del ácido graso a la mitocondria
– Betaoxidación
– Balance de ATP
• SÍNTESIS
– Precursores
– Complejo multienzimático de la ácidograso-sintetasa
OH
lipasas C
LIPOLISIS O-CH2 O
3H2O HO-CH2
C
O + HO C
C-O HC-OH O
C
O
O-CH2 OH
C HO-CH2 C
O O
HSCoA
ACTIVACIÓN acilgraso-CoA sintetasa
OH ATP SCoA
C C C
O OAMP O
AMP
PPi 2Pi
ESPACIO MATRIZ
INTERMEMBRANA MITOCONDRIAL
Acil-Carnitíntransferasa II
CH3 OH
CH 3 +
N CH2 CH CH2 COOH
CH3
Carnitina
H SCoA
H
Car
SCoA
C
O
Acil-Carnitíntransferasa I
ESPACIO MATRIZ
INTERMEMBRANA MITOCONDRIAL
Acil-Carnitíntransferasa II
CH3 OH
CH 3 +
N CH2 CH CH2 COOH
CH3
Carnitina
HSCoA
H SCoA
H
Car
SCoA
C
O SCoA
C
Acil-Carnitíntransferasa I O
ß-Oxidación de ácidos grasos
H2 0 O2 H20 O2
MITOCONDRIA
O
O O O O C SCoA
C SCoA FAD FADH2 C SCoA C SCoA NAD NADH C SCoA
+
CH3
CH2 CH CH2 CH2
CH2 CH CH OH C O
O
R FAD FADH2 R R R
NAD+ NADH C SCoA
H2O
R
H2O2 O2 GLIOXISOMA
H20
reoxidación
MITOCONDRIA
O O O O O
C SCoA FAD FADH2 C SCoA C SCoA NAD NADH C SCoA
+ C SCoA
CH2 CH CH2 CH2 CH3
CH2 CH CH OH C O
R R
CH2 R R
CH2
H2O
CH2 CH 2
+O
CH3 CH3 CH3
C SCoA
CH3 ATP
propionil -CoA R
O
metilmalonil-CoA metilmalonil-CoA O CH2
CK O carboxilasa
C SCoA
mutasa C SCoA epimerasa C SCoA
R R CH3
R HC -COO- -OOC- CH
CH2 CO
2
Succinil-CoA
AMP + PPi
CH3 CH3
CH2
COO- L-metilmalonil-CoA D-metilmalonil-CoA
PRECURSORES DE LA SÍNTESIS
Carboxibiotín-enzima Biotín-enzima
O O
CH 3 C -
OOC CH2 C
SCoA SCoA
AcetilCoAcarboxilasa
Matriz Citosol
CH3 COMPLEJO
CH2 MULTIENZIMÁTICO
DE LA ÁCIDO
CH2
O GRASO SINTETASA
-
- OOC CH2 CO CO O
OOC CH 2 C SCoA
CH3 CHC3 C
NADPH+H+ NADP+ SSHHSCoA O SCoA
- O SHHSCoA
OOC
CO2 OOHCH2 C
S MT
3 3 CC
CHCH O
O CAS AT
CO2 CH22 C
H CH C ACP
S
S
OH CAR ER
HAD NADPH+H+ NADP+
CH 3 C HHO O
SS
H CH 2 C CC CH2
CH CH
CH2 CH
CH3 3
S OO
CAR
CAS
MT
AT
ACP
ER
HAD: ::ACETIL
3-CETOACIL-ACP
3-CETOACIL-ACP
MALONIL
ENOIL-ACP REDUCTASA
SINTETASA
TRANSFERASA
TRANSFERASA
: PROTEÍNA TRANSPORTADORA
REDUCTASA
3-HIDROXIACIL-ACP DE ACILOS
DESHIDRATASA