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Factores de riesgo, anatomía patológica.

Edad (media aproximada de 76 años)


Sexo masculino • Neurodegeneración asociada a un
metabolismo anormal de la alfasinucleína.

Casos familiares
mutaciones o repeticiones
de genes de la alfa-sinucleína
localizados en el cromosoma 4.
Fisiopatología.
Anamnesis.
Temas que deben investigarse en la
anamnesis
• Síntomas y signos vs etapas de la enfermedad.

1. Distribución de los cuerpos de Lewy en el cerebro.


2. La gravedad de la enfermedad, magnitud leve, moderada o grave de los
síntomas motores y cognitivos
• Demencia.
• La fluctuación cognitiva.
• Las alucinaciones visuales.
• El parkinsonismo.
• El trastorno de conducta en fase REM del
sueño.
• Hipersensibilidad a los neurolépticos
Incluye la valoración de:

• Niveles fluctuantes de alerta o períodos de arreactividad relativa.

• Alucinaciones visuales de personas o animales.

• Trastorno de la marcha.

• Caídas.

• Temblor.

• Rigidez y otros signos de parkinsonismo.

• Representación de los sueños mientras el paciente duerme u otros movimientos anormales mientras está dormido.

• Dificultades para distinguir los sueños de la realidad durante la transición del sueño al estado de vigilia.
Temas que deben investigarse en la
exploración física y neurológica.
Mayor simetría, afectación axial,
inestabilidad postural e impasividad
facial y menos temblor.

Patrón de deterioro cognitivas

Prominente en cuanto a la atención, la


capacidad visoespacial y en la función
ejecutora, respetando la memoria.
Estudios de imagen
• La Tac y RM no muestras cambios característicos, pero son útiles al
inicio para descartar otras causas de demencia.

PET con desoxiglucosa marcada


con flúor-18 (18F)
(fluorodesoxiglucosa o FDG) y la TC
con emisión de fotón único un
análogo de fluoroalquílico de la
cocaína
Diagnóstico diferencial.
Tras la enfermedad de Alzheimer, el
principal diagnóstico diferencial es:
• Demencia vascular.
• Síndromes parkinsonianos atípicos,
como la parálisis supranuclear
progresiva, la atrofia multisistema y
la degeneración corticobasal.
• Fármacos.
Tratamiento.

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