Esclerodermia.

• López Martínez Ángel

• Messa Vázquez J. Arturo
• Moreno Jiménez Geovanni de Jesús
• Sánchez López José Gerardo
• Zárate García Celina del Carmen
▪ La esclerodermia es una enfermedad autoinmune, que se debe al endurecimiento
y engrosamiento del tejido conectivo, asociada a una importante reacción
inmunitaria. Existen dos tipos principales:

Esclerodermia o
Esclerodermia localizada esclerosis sistémica
• Afecta solamente a la piel, el tejido subcutáneo, • Esclerosis sistémica limitada: de progresión
el músculo etc lenta y afectación exclusiva de dedos, dorso de
• Se debe principalmente a un aumento en la las manos y antebrazos
producción de colágeno. • Esclerosis sistémica difusa: que se asocia a
alteraciones gastrointestinales, pulmonares,
renales, cardíacas y articulares.
▪ Enfermedad multisistémica
▪ Caracterizada por cambios inflamatorios, vasculares y escleróticos de
la piel y de órganos internos, particularmente pulmón, corazón y
tracto gastrointestinal.
▪ Se desencadena por un conjunto de factores genéticos, ambientales
e infecciosos.

 Defectos de autoinmunidad
▪ Se considera una enfermedad tripartita humoral y celular.
 Fibrosis
 Estos tres eventos patológicos pueden  Cambios vasculares específicos
ocurrir y progresar en forma
independiente.
▪ La manifestación más evidente de autoinmunidad en los estudios de
laboratorio es la presencia de autoanticuerpos circulantes contra una
variedad de antígenos nucleares:

o Topoisomerasa I o Tienen correlación con los

o Centrómero subtipos de la enfermedad y los
o Fibrilarina patrones de afección a los
o Fibrilina órganos
o ARN polimerasas
▪ La activación de las células T puede tener un papel directo en la
expresión de la enfermedad, al menos en cuanto a los componentes
fibróticos.
▪ La fibrosis tisular generalizada es el punto fundamental en la patogenia
de la esclerodermia.
▪ La acumulación de proteínas de la matriz extracelular altera la
arquitectura normal de los órganos implicados y resulta falla orgánica.
 ▪ Existen diversas citosinas implicadas:

o Factor de transformación del crecimiento B La fibrosis es la

o Factor de crecimiento derivado de plaquetas culminación en la
o Interleucinas: IL1, IL4, IL6 e IL8 interacción de los
eventos
inmunológicos,
vasculares y
A través de receptores de superficie estimulan fibrogénicos que
los fibroblastos con el consiguiente incremento
en la síntesis de colágeno, tipos I, III, IV, V y VI caracterizan a la
enfermedad.
B i b l i o g r a f í a

▪ Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia Conceptos actuales.

Verónica Garza-Rodríguez,a Miguel Ángel Villarreal-Alarcón,b Jorge
Ocampo-Candiania.
▪ Esclerodermia (esclerosis siste´mica) Scleroderma (systemic sclerosis) Libe
Aspe Unanue , Maria Rosario Gonza´ lez Hermosa y Jesu´ s Gardeazabal
Garcı´a