Cong2tema12 2

Cardiopatías congenitas II
TEMA 12.2
•Acianóticas sin cortocircuito

•Estenosis pulmonar
•Coartación aórtica
•Cianóticas
•Tetralogía de Fallot
•Transposición de grandes arterias
Cardiopatías congenitas
Estenosis pulmonar
Estenosis pulmonar
Representa el 10%.
CLASIFICACIÓN
-Estenosis pulmonar infundibular

-Estenosis pulmonar valvular
-Estenosis supravalvular
- Del tronco
- De la bifurcación
- De ramas periféricas
ESTENOSIS PULMONAR
– La historia natural depende de :

• La severidad inicial de la obstrucción
• Si permanece estable o es progresiva
• La respuesta del V. Dcho. a la sobrecarga de
presión mantenida
ESTENOSIS PULMONAR
– La severidad de la obstrucción varía de ser ligera hasta

ser sólo un orificio puntiforme (tratamiento quirúrgico
urgente)
– Evolución natural: sobrecarga de presión-hipertrofia de

VD sobre todo infundibular. Si la sobrecarga se
mantiene durante muchos años: fibrosis endocárdica,
dilatación ventricular e I. Cardíaca
– En la mayoría de los casos, aún con estenosis severa,

la supervivencia hasta la edad adulta es la regla
ESTENOSIS PULMONAR
– Los síntomas son tardíos y se incrementan
con la edad
• Disnea
• Fatigabilidad
• Mareos y/o síncopes
• Dolor precordial.
– EXPLORACIÓN
• Soplo sistólico eyectivo
• Chasquido protosistólico
• Segundo ruido disminuido o ausente
ESTENOSIS PULMONAR
ESTENOSIS PULMONAR
ESTENOSIS PULMONAR
ESTENOSIS PULMONAR
ESTENOSIS PULMONAR
Dilatación postestenótica
Etenosis valvular
Reacción infunfibular
ESTENOSIS PULMONAR
• Historia natural es bastante benigna= actitud terapéutica
en general conservadora
• Gradientes > 60 mmHg tratamiento quirúrgico
(valvulotomía) o valvuloplastia con balón
• Objetivo:
• Evitar el deterioro contráctil del V. Dcho
• Evitar la aparición de I. Cardíaca dcha
• La mortalidad y morbilidad de ambas técnicas son
mínimas
ESTENOSIS PULMONAR
VALVULOPLASTIA PULMONAR
Coartación de aorta
– Los síntomas están relacionados con la hipertensión

arterial proximal, la hipoperfusión distal y la sobrecarga
ventricular izquierda
– Dejada a su evolución natural el 25% fallece antes de
los 20 años; el 50% a los 30 años y el 75% a los 50
años
– La presencia de una hipertensión en un adolescente o
adulto joven siempre tiene que hacernos sospechar
coartación
– El diagnóstico se basa en:
• Hipertensión en brazos
• Disminución o ausencia de pulsos en EEII
• Soplo sistólico en toda el área precordial
• Pulsos intercostales y soplos continuos en la
espalda
• HVI en el ECG
• Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).
– La Ecocardiografía confirma el diagnóstico
– La RNM proporciona muchos datos de la zona de la
coartación
Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).
Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).
TRATAMIENTO
– Intervención quirúrgica temprana
– Un gradiente a nivel de la coartación mayor de 40

mmHg aconseja la intervención
– También puede resolverse la coartación con

dilatación de catéter-balón e implantación de un
stent
TRATAMIENTO
1.resección y anastomosis
término-terminal
2.reparación con colgajo de 1 2
arteria subclavia izquierda
3.aortoplastia con parche
4.implantación de un injerto 3
tubular
LAS MAS FRECUENTES
Acianóticas con cortocircuito I-D
•Comunicación interauricular (CIA)
•Comunicación interventricular (CIV)
•Persistencia de conducto arterioso(PCA)
Acianóticas sin cortocircuito

•Coartación aórtica
•Estenosis pulmonar
Cianóticas
•Transposición de grandes arterias
•Tetralogía de Fallot
Tetralogia de Fallot
– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente

después del 1er año de vida
– Representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas
ANATOMÍA
– Estenosis pulmonar infundibular
– CIV amplia
– Dextroposición aórtica-acabalgamiento
– Hipertrofia del Vent. Dcho
– La fisiopatología de la T/F depende exclusivamente de

la severidad de la estenosis infundibular
AP AI
VD VI
AD AO
–Anomalías asociadas:
• Arco Aórtico a la derecha
(25%).
• Estenosis pulmonar valvular.
• CIA (Pentalogía).
• CIV musculares múltiples.
– Sintomas:
• Cianosis
• Posición en cuclillas( squating)
• Crisis hipóxicas
• Excepcional insuficiencia cardíaca
Historia natural
100
Supervivencia (%)
80
60
40
20
0 años
1 3 10 20 30 40
• Actualmente es difícil encontrar, en nuestro entorno,
pacientes adultos con T/F
Auscultación
En Foco pulmonar
•Soplo sistólico con 2º R disminuido

•Menor soplo=mayor cortocircuito D-I
ECG
•Hipertrofia VD
Rx Tórax
•No cardiomegalia ( Corazón en “zueco”)
•Hipoaflujo
Ecocardiograma
Resonancia
Gradiente 64 mm Hg
– El tratamiento quirúrgico puede ser:
• Paliativo
* Fístulas Aorto/Pulmonares
• Reparador
* Cierre de la CIV
* Resección infundibular
√ Parche de pericardio en TSVD
√ Parche de pericardio amplio
* Comisurotomía pulmonar
* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
- Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes
intervenidos
100
Supervivencia (%)
(85%)
80
60
40
20 n= 490
0
10 20 30 años
Trasposición de Grandes Arterias
AP AI
VD VI
AD AO
AO AI
VD VI
AD AP
NORMAL TGA
AP AI AO AI
VD VI VD VI
AD AO AD AP
– Es la cardiopatía congénita cianótica más

frecuente en el nacimiento
– Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías

congénitas
– Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos
– Es más frecuente en varones (2:1)

– Anomalías asociadas:
•Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA (Transpo-
sición simple).
•1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen una Este-
nosis pulmonar valvular o subpulmonar (Transposi-
ción compleja).
– Es una cardiopatía grave que requiere un diagnóstico y

tratamiento muy precoz.
Historia natural
100
Supervivencia (%)
80
60
40
20
0 Edad
1 sem. 1 mes 6 mes. 1 año
Tratamiento tras el nacimiento
•Prostaglandinas:Ductus dependiente
•Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)
Tratamiento tras el nacimiento
•Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)
AO AI
VD VI
AD AP
Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind
Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind
Tratamiento quirúrgico
• Corrección fisiológica
MUSTARD
(“switch” auricular)
SENNING
• Corrección anatómica JATENE

(“switch” arterial)
MUSTARD y SENNING
Parche intraauricular que desvía la sangre de las
venas pulmonares a la tricúspide y la de las venas
cavas a la mitral.
El VD soporta la circulación sistémica.
JATENE
Intercambio de los troncos arteriales con reimplanta-
ción de las arterias coronarias a la neoaorta.
El VI soporta la circulación sistémica.
Corrección fisiológica (“switch” auricular)
Corrección anatómica (“switch” arterial)
FIN

Cong2tema12 2

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Cong2tema12 2

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Cardiopatías congenitas II

•Acianóticas sin cortocircuito

-Estenosis pulmonar infundibular

– La historia natural depende de :

– La severidad de la obstrucción varía de ser ligera hasta

– Evolución natural: sobrecarga de presión-hipertrofia de

– En la mayoría de los casos, aún con estenosis severa,

– Los síntomas están relacionados con la hipertensión

– Intervención quirúrgica temprana

– Un gradiente a nivel de la coartación mayor de 40

– También puede resolverse la coartación con

Acianóticas sin cortocircuito

– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente

– La fisiopatología de la T/F depende exclusivamente de

•Soplo sistólico con 2º R disminuido

– Es la cardiopatía congénita cianótica más

– Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías

– Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos

– Es más frecuente en varones (2:1)

– Es una cardiopatía grave que requiere un diagnóstico y

Tratamiento tras el nacimiento

Tratamiento tras el nacimiento

•Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)

• Corrección anatómica JATENE

También podría gustarte