TEMBLOR Expositor: Bryan Vintimilla

Grupo 2
INTRODUCCIÓN
Es el movimiento involuntario mas frecuente en la practica clínica y motivo de
consulta habitual
Rítmico y oscilatorio

Frecuencia constante

Amplitud variable

Contracción simultanea o alternante de músculos antagonistas

 CLASIFICACIÓN FUNCIONAL
Reposo
Acción
• Postural
• Inespecífico
• Dependiente de una postura especifica
• Cinético
•Frecuencia
• Inespecífico
• De un movimiento especifico • Baja 4 Hz
• Especifico de una tarea • Medica 4-7 Hz
• Isométrico • Alta >7 Hz
CLASIFICACION SINDRÓMICA
Temblor fisiológico: temblor
fisiológico exagerado
Temblor esencial clásico
Temblor esencial: Temblor ortostático: lento (6-9 Hz) y rápido (13-18 Hz)
Temblores específicos de una postura o tarea
Temblor indeterminado

Temblor distónico

Temblor parkinsoniano

Temblor cerebeloso

Temblor de tipo Holmes

Temblor del velo del

paladar
Temblor neuropático

Temblores inducidos por

fármacos o tóxicos
Temblor psicógeno
CARACTERÍSTICAS DE LOS TEMBLORES
TEMBLOR EN REPOSO

Al principio Pronación-
suele ser Mas supinación
intermitente marcado en de la Flexo-
y parte distal muñeca y extensión en
precipitarse de los del el tobillo
por estrés y dedos antebrazo
ansiedad
TEMBLORES DE ACCIÓN

• Temblor postural de 8-12 Hz y

pequeña amplitud
TEMBLOR • Manos > dedos
FISIOLOGICO • Exacerba con emociones fuertes
• Sueño lo anula
TEMBLOR FISIOLÓGICO EXACERBADO
Postural de alta frecuencia

<3 años de evolución

Sin evidencia de patología neurológica

Simétrico

Desencadenado:
• Fármacos
• Tirotoxicosis
• Ansiedad
• Fatiga
• Hipoglucemia
• Privación de sedantes
TEMBLOR ESENCIAL
Trastorno neurológico mas frecuente que causas temblor TRATAMIENTO:
postural o de acción Bloqueadores beta, los barbitúricos y las
benzodiacepinas.
• Propanolol
Desde leve a incapacitante • Primidona
• Clonazepam o alprazolan

Bilateral y simétrico

90% en manos y antebrazos

Mejora con el alcohol

Historia familiar 67%

TEMBLOR ESENCIAL
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE TEMBLOR ESENCIAL
TEMBLOR ORTOSTÁTICO

Temblor Desaparece
postural de Exclusivamente 14-18 Hz con la
piernas y al estar de pie sedestación y
tronco la marcha
TEMBLOR DISTÓNICO
Segmento corporal afectado por distonía
Mas común
 Torticolis espasmódico o calambre del escritor
TEMBLOR NEUROPÁTICO PERDIDA DE ENTRADAS DEL HUSO
MUSCULAR PROPIOCEPTIVO

Postural o cinético
Neuropatías periféricas de fibra de gran tamaño
Manos, respeta cabeza y voz
Frecuente en:
Neuropatías
hereditarias
Síndrome de
Guillain-Barré
Polineuropatía
desmielinizante
Temblor en paciente afecto de enfermedad inflamatoria
de Charcot-Marie. crónica
TEMBLOR CINÉTICO

Causas mas
Temblor de frecuentes:
acción (refuerzo
terminal) • Patologías
Aparece durante Uni o bilateral cerebelosas
un movimiento Temblor <5 Hz • Enfermedades
voluntario intencional desmielinizantes
(aumenta • ACV
gradualmente) • Tumores
• Tóxicos
 Expositor: Bryan Patricio
ENFERMEDAD DE PARKINSON Vintimilla Herrera
Grupo #2
CONCEPTO
Síndrome rígido-acinético con
temblor en reposo
Sintomatología • Degeneración de la pars compacta de la
multisistémica sustancia negra
• Déficit dopaminérgico en el cuerpo
estriado

Proceso α-sinucleína
neurodegenerativa • Cuerpos de Lewy
de evolución crónica
EPIDEMIOLOGIA
Predominio masculino

>60 años

Parientes en primer grado

Etiología genética, mutación en el gen PARK-2

• <30 años EP juvenil (excepcional)
• 30 – 40 años EP precoz (poco frecuente)
Mutación en genes SNCA, MAPT o LRRK2
• Predisponen a la EP esporádica

http://revecuatneurol.com/wp-content/uploads/2017/09/Prevalencia-
Enfermedad-de-Parkinson.-Prevalence-of-Parkinsons-Disease..pdf
ETIOPATOGENIA
Factores
naturales
Factores
Apreciable • Edad y genéticos
degeneración
hacia los 40 neuronal
años

Efecto doble
• Muerte neuronal
selectiva
Factores • Acumulación de
ambientales proteínas anormales
CL y NL
ETIOPATOGENIA PARK 1, 4, 8, 11, 17 y 18
Factores
naturales
La mayoría de casos son esporádicos
• Edad y degeneración
neuronal
Factores
genéticos
8-10% patrón mendeliano

E. de Gaucher de tipo I del adulto con

déficit parcial de glucocerebrosidasa
Efecto doble
• Muerte neuronal
• Mutación leve GEN GBA
selectiva
Factores • Acumulación de Tipo II y III (déficit importante de
ambientales proteínas anormales
glucocerebrosidasa)
CL y NL
• Mutación grave GEN GBA
ETIOPATOGENIA
Mayor incidencia en no fumadores y no
Factores
naturales consumidores de cafeína
• Edad y degeneración Inhibición del complejo I mitocondrial vía
neuronal Factores
genéticos patogénica final común

Efecto doble
• Muerte neuronal
selectiva
Factores • Acumulación de
ambientales proteínas anormales
CL y NL
ETIOPATOGENIA
Factores
naturales
• Edad y degeneración
neuronal Factores
genéticos

Efecto doble Susceptibilidad de las

• Muerte neuronal neuronas dopaminérgicas
Factores selectiva
• Acumulación de
ambientales proteínas
anormales CL y
No es selectiva de los
NL sistemas dopaminérgicos
ANATOMÍA PATOLÓGICA

SN, locus coeruleus, núcleo

basal de Meynert,
amigdala, hipotalamo o el
núcleo pedunculopontino
• Perdida de neuronas
• Bien apreciado en: SN, núcleo
Lesiones histológicas motor dorsal del vago, locus
coeruleus, núcleo basal de
combinadas Meynert, amígdala, hipotálamo o
núcleo pedunculopontino
• Acumulación de CL y NL
CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN
NEUROPATOLÓGICA NEUROPATOLÓGICA
I: BULBO OLFATORIO

IIa: TRONCO IIb: LÍMBICO

III: TRONCO LÍMBICO

IV: NEOCORTICAL
VÍAS PATOGÉNICAS
FISIOPATOLOGÍA
SNc ventral proyecta terminaciones dopaminérgicas al putamen
SNc dorsolateral lo hace al caudado
Área tegmental hacia la región fronto-basal y septal (núcleo accumbens)
Hay relación directa entre la perdida de inervación dopaminérgica y la duración de
la enfermedad.
A los 4 años, denervación casi completa
En los Síndromes Parkinsonianos por lesiones estriatales (tóxica, isquémica,
degenerativa, etc.)
 Perdida de receptores D2 estriatales (postsinápticos)
 L-DOPA no posee efecto terapéutico
 SPECT o PET: densidad normal D2
Defecto de la vía dopaminérgica mesolímbica
 Síntomas psíquicos
 Bradifrenia

Trastornos vegetativos
 Núcleo motor dorsal del vago
 Ganglios simpáticos
 Locus coeruleus
 Núcleo parabraquialis
 Hiposmia

FASE PREMOTORA O
PRODRÓMICA
Disautonomía
CLÍNICA • Estreñimient Síntomas

FASE MOTORA Y DIFUSA

o, disfunción motores
eréctil, capitales
Síntomas motores cardinales hipotensión
ortostática,
Hipocinesia disfunción
Temblor en reposo o rigidez 4-6 Hz urinaria
Somnolencia
diurna
Alteración del
sueño REM
Trastornos
afectivos
Ansiedad
Cambios de
carácter
Lentitud de
movimientos
 BRADICINESIA
Lentitud para efectuar movimientos voluntarios o automáticos
Decremento progresivo de la amplitud y perdida del ritmo durante los movimientos
“Falta de fuerza”
Dificultad para realizar movimiento finos y repetitivos
Disminuido los movimientos automáticos o sincinéticos

Abrir y cerrar la Golpear el suelo

Índice pulgar mano con el pie

Contar con el Movimientos de Falta de braceo al

pulgar los otros pronosupinación andar
dedos se la mano
ENFERMEDAD DE PARKINSON
DESARROLLADA
Permanece quieto e inactivo
Amimia
Mirada fija, parpadeo escaso
Voz hipofónica y monótona
Escritura pequeña e irregular (micrografía)
RIGIDEZ
Estado continuo de tensión y firmeza muscular
 Dificulta el desplazamiento de las articulaciones y el explorador lo nota al mover las extremidades o
la cabeza del paciente

Rueda dentada – Signo de Negro

Signo de Froment
Precozmente en músculos axiales del tronco y del cuello
Disminución del penduleo de un brazo respecto al otro
TEMBLOR
Tipo de extremidades en reposo

Frecuencia 4-6 Hz

Predominio distal

Aumenta con la concentración

Desaparece con el sueño

Temblor reemergente
DIFERENCIAS DE LA EP Y EL TEMBLOR ESENCIAL
ENFERMEDAD DE TEMBLOR ESENCIAL
PARKINSON
Edad de inicio >50 2da y 6ta década
Sexo >M H y M igual
Historia familiar >25% <50%
Distribución Asimétrica Simétrico
Patrón Reposo Post-cinetico
Pronosupinación Flexo-extensión
Distribución Manos, EEII Manos, cabeza[
C. Asociadas Bradicinesias, rigidez Sordera, distonías
Disminución reflejos posturales Parkinsonismo
Mejoría con alcohol No Si
TT levodopa Respuesta No respuesta
TRASTORNOS DE LA POSTURA

Postura con flexión del cuello y del tronco

Brazos ligeramente flexionados y pegados

al cuerpo

Síndrome de torre de Pisa y antecolli – AMS

Camptocormia
FATIGA ALTERACIONES DE LA
MARCHA
Con esfuerzos leves Dificultad para iniciar la
marcha y para detenerse
Exacerbado por calor
Somnolencia diurna Pasos cortos y festinación
CAIDAS
Perdida de los reflejos
posturales del tronco
Por festinación o se le pegan los
pies al suelo o al girar
Cae en bloqueo hacia atrás al
mínimo empujón
ACATISIA
Necesidad imperiosa de
moverse que incapacita al
paciente
Acatisia intensa en EP
avanzada en periodos off o
durante la noche
ALTERACIONES VEGETATIVAS HIPOSMIA
Arritmia sinusal respiratoria Puede preceder varios años a la aparición
de trastornos motores
Hipotensión ortostática
Sialorrea
Seborrea
Disfunción eréctil
Polaquiuria con urgencia miccional
Estreñimiento
Gastroparesia
ANOMALIAS OCULARES TRASTORNOS DEL HABLA
Reflejo glabelar inagotables Hipofónica
Cierre involuntario de los Palilalia
parpados Taquifemia
Dificultad para la convergencia
Dificultad para la mirada
conjugada vertical hacia arriba
MOVIMIENTOS DISTONICOS
Distonía al comienzo
Forma tardía:
 Postura distónica de las manos con
los dedos en semiflexión y
abducción
DOLOR
Muy frecuente
 Dolor musculoesquelético
 Rigidez e hipocinesia
 Dolor distónico
 En periodos off
 Dolores neuropáticos
Punzantes o disestésicos
TRASTORNOS AFECTIVOS ALTERACIONES DEL SUEÑO
Depresión y ansiedad Reducción del sueño NREM en
fases precoces
Muy frecuentes los movimientos
anormales periódicos y
síndrome de piernas inquietas
Urgencia miccional y nicturia
Frecuencia de apenas de sueño
TRASTORNOS
NEUROPSICOLOGICOS
Independientes del síndrome
motor
Afectan a función frontales
Déficit dopaminérgico
mesolímbico o mesocortical
TRASTORNOS DEL CONTROL
DE IMPULSOS
Pacientes tratados con ARD
 Menos con L-DOPA
Síndrome de desregulación de
L-DOPA
ALTERACIONES VISUALES
Alteraciones dopaminérgicas
retinianas
Muy frecuente en pacientes
avanzados
Mejoran con fármacos
anticolinesterásicos centrales
PSICOSIS
Disfunción de circuitos de las
funciones ejecutivas
 Sistema mesolímbico
 Cortezas asociativas
visuoespaciales
Ideas delirantes, falsos
reconocimientos, agitación y
agresividad
DEMENCIA

80% pacientes Demencia con Demencia en la

con 15-20 años cuerpos de Lewis EP
de enfermedad
DIAGNOSTICO

Criterios • EP establecida
• EP probable
diagnósticos de • Criterios de apoyo
la enfermedad • Criterios de exclusión
de Parkinson de absolutos
la Movement • Banderas rojas
Disorders • 3 pasos para
establecer
Society diagnostico definitivo
DIAGNOSTICO

Presencia de un parkinsonismo

Exclusión de otras causas justificantes

Existencia de datos característicos de la enfermedad

de Parkinson que apoyen el diagnostico
UK PD BRAIN BANK CRITERIA
1er PASO: Diagnostico del síndrome parkinsoniano
• Bradicinesia +
• Rigidez muscular o
• Temblor de reposo 4-6Hz o
• Inestabilidad postural
2do PASO: Criterios de exclusión de EP
• Antecedentes de ictus de repetición
• Antecedentes de TCE repetidos
• Antecedentes de encefalitis
• Antecedentes de crisis oculógiras
• Tratamiento con neurolépticos
• Existencia de mas de un familiar afecto
• Etc…
UK PD BRAIN BANK CRITERIA
3er PASO: Datos de apoyo
• 3 o mas para EP establecida
• Inicio unilateral
• Presencia de temblor en reposo
• Curso progresivo
• Asimetría mantenida con predominio de un hemicuerpo
• Buena respuesta a levodopa
• Presencia de discinesias marcadas por levodopa
• Respuesta a levodopa tras cinco o mas años
• Duración de la enfermedad diez o mas años
DIAGNOSTICO DEFINITIVO

Presencia de Perdida
cuerpo y neuronal a nivel
neuritas de Lewy de la SNc
TRATAMIENTO
L-DOPA 250 y 1500 mg/día
Con el estomago vacío
50% pacientes con buena respuesta inicial la pierden a los 2 – 3 años
Efectos secundarios
 Discinesias
 Fluctuaciones on-off
BIBLIOGRAFIA
Lorenzo-Betancor O, García-Martin E,et al.Lack of assocition of LINGO 1 with
familial essential tremor. Eur J Neurol.2011 Aug;18(8): 1085-9
Labiano-Foncuberta A, Benito Leon J. Temblor Esencial : una actualización Med.
Clin.(Barc).201http://dx.doi.org/10.1016/jmedcli. 2012.07.005
M.E. Erro Aguirre Protocolo diagnóstico del paciente con temblor . Parkinson y
temblor esencial .Medicine.2010;10:4973-6
Neurología (J.J. Zarranz, 5ª Edic.)
Neurología Clínica Bradley 5ª Edición