CARDIOPATÍAS

CIANOZANTES

Edisson Fernando Álvarez Zurita

6º SEMESTRE - HCAM
Cardiopatías Congénitas
Anomalías del corazón y los grandes vasos
presentes desde el nacimiento

Errores durante embriogénesis (semanas 3 a la 8)

Las más severas son incompatibles con la vida

Sintomatología puede ser inmediata o aparecer

más tarde en el desarrollo
Cardiopatías Congénitas
La población de pacientes va en aumento:
 Nunca operados
 Operados total y parcialmente

Enfermedad cardiaca más común en niños (6 a

8 por 1000 nacidos a término)

Incidencia más alta en prematuros y mortinatos

Cardiopatías Congénitas
90% multifactoriales (causa desconocida)

5% causas ambientales
 Rubéola
 Talidomida
 Alcohol
 Cigarrillo
Cardiopatías Congénitas
5% se asocian con anomalías cromosómicas
 Trisomías 13, 15, 18 y 21
 Síndrome de Turner

Hipoplasia – antes de nacer

Atrofia – después de nacer

Tres Patrones Básicos
1.- Shunts de izquierda a derecha
 Cardiopatías cianosantes tardías
 ↑ presión y/o volumen circulación pulmonar
 Hipertrofia ventricular derecha
 Una vez se desarrolla HT pulmonar irreversible se
considera irreparable
 Tres Patrones Básicos
2.- Shunts de derecha a izquierda
 Cardiopatías cianosantes tempranas
 Cianosis temprana
 Embolismo paradójico
 Policitemia

3.- Cardiopatías congénitas obstructivas

Shunts de Izquierda a Derecha
1. Comunicación interauricular (CIA)

2. Comunicación interventricular (CIV)

3. Ductus arteriosus persistente (DAP)

4. Comunicación atrioventricular
Comunicación Interauricular (CIA)
10% de las cardiopatías congénitas

Cardiopatía congénita más comunmente

asintomática hasta edad adulta

No confundir con foramen oval permeable

 1/3 de población normal
 No permite flujo a menos que ↑ la presión
Comunicación Interauricular (CIA)
Tres tipos
 Ostium primum (5%)
Parte baja del septum auricular adyacente a las válvulas
AV
 Ostium secundum (90%)
Fosa oval deficiente o fenestrada
 Sinus venosus (5%)
Parte alta del septum auricular cerca a la entrada de la
vena cava superior
Comunicación Interauricular (CIA)
Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo
normal

Asintomáticos hasta los 30 años

Hipertrofia por volumen de aurícula y ventrículo

derechos

< 10% HT pulmonar irreversible

Ostium Secundum
Comunicación Interventricular (CIV)
Cardiopatía congénita más común (30%)

30% de los casos son aislados

Clínica depende del tamaño del defecto

50% de las pequeñas cierran espontáneamente

Corrección quirúrgica antes del año

Comunicación Interventricular (CIV)
Tres tipos
 Membranoso (90%)
 Infundibular
Inmediatamente por debajo de la pulmonar
 Septum en “queso suizo”
Ductus Arteriosus Persistente (DAP)
10% de las cardiopatías congénitas

Cierra funcionalmente en los primeros dos días

 Presión de O2 estimula el cierre
 Prostaglandina E mantiene el ductus abierto

>Soplo en maquinaria<
Comunicación Atrioventricular
1/3 de los pacientes tienen síndrome de Down

Dos tipos
 Parcial
CIA primum con valva anterior de la mitral hendida
 Completo
Comunicación atrioventricular grande con válvula AV
común

Atrioseptopexia – corregir anomalía del tabique

interauricular
Shunts de Derecha a Izquierda
1. Tetralogía de Fallot

2. Transposición de grandes vasos

3. Truncus arteriosus

4. Atresia tricuspídea
Tetralogía de Fallot
1. CIV (usualmente grande)
2. Obstrucción del tracto de salida derecho
(estenosis pulmonar o subpulmonar:
determina las consecuencias clínicas)
3. Aorta acabalgada
4. Hipertrofia ventricular derecha

Es la cardiopatía cianosante más común

Tetralogía de Fallot
Pueden sobrevivir, incluso sin corrección

Corazón en “bota” por hipertrofia ventricular

derecha

CIV grande que se extiende hasta la válvula

aórtica la cual, por ende, queda
“acabalgada” sobre ambos ventrículos
Tetralogía de Fallot
Obstrucción del tracto de salida derecho
 Estenosis subpulmonar que frecuentemente
se asocia a estenosis pulmonar
 Leve: se comporta como CIV aislada (shunt
de izquierda a derecha sin cianosis,
tetralogía rosada)
 Severa: predomina el shunt de derecha a
izquierda (tetralogía clásica)
Tetralogía de Fallot
La obstrucción del tracto de salida derecho no
crece con el niño
 El shunt de derecha a izquierda aumenta
con la edad
 La estenosis protege los pulmones
 La hipertrofia ventricular derecha es limitada
por la descompresión al ventrículo izquierdo
y la aorta
Transposición de Grandes Vasos
4% de las cardiopatías congénitas

Más común en hijos de diabéticas

Aorta nace del ventrículo derecho y pulmonar

del izquierdo

Cianosis desde el nacimiento

Transposición de Grandes Vasos
Pura es incompatible con la vida, requieren de
shunt para sobrevivir
 CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%)
 La últimas son inestables

El ventrículo derecho se hipertrofia (actúa como

ventrículo sistémico)

El izquierdo se hace atrófico

Truncus Arteriosus
2% de las cardiopatías congénitas

Una sola arteria para ambos ventrículos que da

origen a la circulación pulmonar y sistémica

CIV por debajo de ésta

Cianosis sistémica temprana

Aumento del flujo pulmonar

Atresia Tricuspídea
1.5% de las cardiopatías congénitas

Oclusión completa de la tricúspide

Hipoplasia del ventrículo derecho

Requiere shunts
 CIA o foramen ovale
 CIV
Anomalías Obstructivas

1. Coartación de la aorta

2. Estenosis y atresia pulmonares

3. Estenosis y atresia aórticas

Coartación de la Aorta
Coartación: estrechamiento o constricción

7% de las cardiopatías congénitas

♂3:1♀

Síndrome de Turner
Coartación de la Aorta
CIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia mitral,
aneurismas moriformes del círculo de Willis

Dos tipos clásicos

 Infantil (difusa, coartación con DAP)
Hipoplasia tubular del arco aórtico
Proximal a un DAP
Usualmente requiere de intervención temprana
Cianosis de la mitad inferior del cuerpo
Coartación de la Aorta
 Adulta (localizada, coartación sin DAP)
Discreto doblez de la aorta
Opuesto al ligamento arterioso
HT extremidades superiores
Pulso y presión baja en las inferiores
(claudicación, frialdad)
Coartación de la Aorta
Tipo Adulto
Estenosis y Atresia Pulmonares
7% de las cardiopatías congénitas

Obstrucción de la válvula pulmonar que puede ser

leve a severa

Estenosis generalmente por fusión de las valvas

Hipertrofia ventricular derecha

Si es leve: larga vida sin sintomatología

Estenosis y Atresia Pulmonares
Aislada o parte de otra malformación (Fallot o
transposición)

En atresia hay hipoplasia del ventrículo derecho, CIA

y DAP

Entre más estrecho el orificio, mayor es la cianosis y

más temprana
Estenosis y Atresia Aórticas
6% de las cardiopatías congénitas

Tres tipos:
 Valvular
Valvas anormales en número o forma (acomisural,
unicomisural, bicúspide)
Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (obstrucción
severa, hipoplasia del ventrículo izquierdo y aorta
ascendente, puede haber ductus persistente)
Estenosis y Atresia Aórticas
 Subvalvular
Estenosis subaórtica
Anillo (tipo discreto) o collar (tipo túnel) de tejido fibroso
denso
Coartación de la aorta y DAP son las asociaciones
comunes
 Supravalvular
Forma hereditaria de displasia aórtica con
engrosamiento de la pared de la aorta ascendente
Estenosis y Atresia Aórticas
Soplo sistólico con trill

Hipertrofia ventricular izquierda

Leve no requiere cirugía pero persiste riesgo de

muerte súbita
GRACIAS