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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

EPIDEMIOLOGÍA

• 4/100000 HABITANTES.
• 90% MUJERES.
• Raza negra X3.
• En general puede ocurrir en todas las edades,
en los dos sexos y en todas las razas.
ETIOPATOGENIA

AMBIENTE GENES: HLA


DR3, 2, 8.
virus, uv,
C4AQO, ↓C´,
estrés,
familia…
tabaco,
fármacos
HORMONAS
estrógenos,
PRL

Hiperreactividad de LB AutoAc e IC circulantes


Anomalías de la inmunorregulación de LT y macrófagos
CLÍNICA
• GENERAL: Fatiga, artromialgias, fiebre, pérdida de
peso, adenopatías…
• MUSCULOESQUELÉTICO (las más frecuentes)
• Artromialgias (95%) y dolores
• Artritis NO erosiva NO deformante (60%)
• Artritis deformante de Jaccoud (10%)
• Necrosis óseas (fémur) por CTC
• Miopatía por LES o CTC
CLÍNICA
• CUTÁNEA: las 2ª en frecuencia
Lupus cutáneo agudo Lupus subagudo Lupus cutáneo crónico

• Fotosensibilidad • Tipos: • LUPUS DISCOIDE:


• Rash malar 50% • Anular policíclico • Placas eritemato-
• No cicatriz • Erupción papulosas en
• Asociadas a exp psoriasiforme en cabeza y cuello
solar o brote de LES. tronco y ee • Cicatrices e
• No cicatriz pero sí hipopigment.
hipopigmentación • Afecta a pelo
• +/- Artritis y • No enfermedad
fotosensibilidad. sistémica.
• No enfermedad • PANICULITIS
sistémica. • Nódulos sc
• Ac antiRo • Posible enf
sistémica
CLÍNICA
• MÁS LESIONES CUTÁNEAS:
• Fotosensibilidad en 70%.
• Alopecia 40-60%
• Teleangiectasias.
• Exantema
• Urticaria
• Úlceras orales y nasales.
• Púrpura por vasculitis
CLÍNICA
• NEFROPATÍA (por depósito de IC)
• I: Normal o nefropatía mínima.
• II: GN lúpica mesangial
• III: GN lúpica proliferativa focal.
• IV: GN PROLIFERATIVA DIFUSA
• La más frecuente y más grave.
• AP en asa de alambre.
• V: Membranosa: Puede ser inmuno-
• VI: Esclerosante o terminal

Ac anti DNA ↑ Junto con las infecciones es la 1ª


Complemento descendido. Causa de mortalidad en la
Cilindruria. primera década
Biopsia en asas de alambre.
CLÍNICA
• SISTEMA NERVIOSO: Cualquiera
• SNC: Disfunción mental leve (lo + frec)
Otras: cefaleas, encefalopatía, ACV, psicosis
(cuidado si instauración de CTC), patología
psiquiátrica, ataxia, meningitis, mielitis transversa…
• SNP: polineropatía sensitiva motora
• VASCULAR:
• Trombosis por Ac anti fosfolípido
• Raynaud
• HTA 2ª a nefropatía o tto esteroideo.
CLÍNICA
• HEMATOLÓGICAS:
• Anemia de procesos crónicos (70%). (puede ser hemolítica).
• Leucopenia y linfopenia (60%).
• Trombopenia (a veces con hemorragias). Puede asociarse a anemia
hemolítica (sd de Evans).
• Adenopatías y esplenomegalia.

• Sd antifosfolípido 2º: Se requieren 2 criterios mayores:


1. Anticuerpos: anticardiolipina (ACA), anticoagulante lúpico + o
anti beta2glicoproteína
2. Episodios de trombosis arteriales o venosas incluyendo abortos.

• Otras manifestaciones: livedo reticularis, lesiones valvulares


cardíacas, IAM, HTPulmonar…
Trombopenia, anemia hemolítica, TTPA alargado, PDF↑, VDRL+
CLÍNICA
• CARDIOLOGICA:
• Pericarditis: la más frecuente.
• Cardiopatía isquémica (ACL)
• Insuficiencias valvulares asociadas a endocarditis
verrucosa de libman-sachs
• Otras: miocarditis, arritmias..

• RESPIRATORIA:
• Infección: 1ª causa de infiltrados pulmonares.
• Derrame pleural
• Neumonitis lúpica y hemorragia: grave
• HTPulmonar
CLÍNICA
• DIGESTIVO
• Molestias inespecíficas por el tto.
• Vasculitis intestinal → isquemia→perforación.
• Ascitis por poliserositis, pancreatitis…
• Aumento de enzimas hepáticas.
• OCULAR:
• Conjuntivitis, epiescleritis, uveítis, neuropatía óptica.
• Sjogren 2º
• Lo más grave: vasculitis retiniana: ceguera.
CLÍNICA
• LUPUS NEONATAL
• Pasan Ac anti Ro de la madre.
• Erupción discoide.
• Raramente: BAV 3grado (típico) y trombopenia.
• LUPUS POR FÁRMACOS:
• Procainamida, hidralazina, INH, clorpromacina
• No afectación renal ni SNC
• Ac antihistona y ANAs +
• Leve.
DIAGNÓSTICO. Criterios de la ARA
• 4 de los siguientes

2) Lupus 3) 4) Úlceras
1) Rash malar
discoide Fotosensibilidad orales

7) Afectación
8) Afectación
5) Artritis 6) Serositis renal
neurológica
(sedimento)

9) Afectación 10) Anti DNA,


ANAs
hematológica AntiSm, AFL
AUTOANTICUERPOS
• ANA (antinucleares): 95%.
• Anti DNAds:
Específicos de LES.
Relacionados con nefritis lúpica y mal pronóstico.
• Anti Sm:
El más específico de LES. Poco sensible.
• Anti RNPU1:
Asociado a enfermedad mixta del tejido conectivo y Raynaud.
• Anti Ro(SS-A):
El lupus cutáneo subagudo, sjogren y neonatal
• Anti La (SS-B):
Asociado a Sjogren. Siempre con Ro.
• Anti Histona:
En casi todos los lupus y en todos lo inducidos por fármacos.
• Anti cardiolipina y anticoagulante lúpico: SAF
• Anti ribosomales: asociados a psicosis lúpica
PRONÓSTICO
• Causas de muerte:
• En primera década:
• Infecciones
• Nefropatía
• Encefalopatía
• A largo plazo: Enfermedad cardiovascular
• Se asocia com mayor frecuencia de cáncer, especialmente
linfoma no hodgkin (B difuso de céulas grandes
fundamentalmente) y enfermedad de hodgkin

• Exacerbaciones por estrés, luz solar, embarazo (se


aconseja que sea en fases inactivas de la
enfermedad) , infecciones…
TRATAMIENTO.
• Evitar estrés.
• Tratamiento de los factores de riesgo
cardiovascular.
• Evitar exposición solar y usar cremas
protectoras.
• Dieta equilibrada.
• Vit D, calcio y bifosfonatos si tratamiento con
CTC.
TRATAMIENTO
Manifestaciones generales: artromialgias, astenia, artritis leve, serositis leve, cutáneas leves
• AINEs + hidroxicloroquina. Prednisona a mín.dosis si mala calidad de vida.
Artritis persistente
• Prednisona +/- metotrexato
Lupus discoide
• Hidroxicloroquina +/- CTC tópicos +/- prednisona +/- azatioprina
Nefropatía lúpica o compromiso orgánico importante (pulmonar, SNC, sistémico)
• CTC iv + ciclofosfamida/micofenolato. Posteriormente mantenimiento con
micofenolato o azatioprina . Refractarios a todo: rituximab, belimumab (anti
linfocito B)
Citopenias severas
• CTC . Inmunoglobulinas iv. Inmusupresores. Como rescate final se puede utilizar
rituximab.
Anticoagulante lúpico (asociado a lupus)
• No episodios de trombosis previas ni abortos: AAS
• No embarazadas con antecedentes de trombosis: ACO (INR 2-2.5 si venosas, 3-
3.5 si arteriales)
• Embarazadas con trombosis o abortos previos: AAS+HBPM+ Ig iv
RESUMEN SIMPLE TRATAMIENTO
• Inicialmente en LES cutaneo-articulares facilitos nos
conformamos con AINEs, analgésicos y antipalúdicos
(cuidado la retinopatía. Revisar cada año).
• Si las cosas no van bien ponemos la mínima cantidad
de CTC que nos controle.
• Si hay un brote grave de enfermedad sistémica nos
planteamos los CTC iv (metilprednisolona) y la
ciclofosfamida. Otros como la azatioprina y el
micofenolato también sirven, especialmente en
mantenimiento.
• En SAF si nunca ha habido trombos prevenimos con
AAS, si ya ha habido trombos anticoagulamos y si se
embaraza la paciente y ha tenido abortos ponemos
heparina + AAS