AMENORREA

HIPOTALAMO: GnHR de forma pulsátil, que

será modulada por neurotransmisores y
hormonas

Estimulan FSH Y LH, promueven desarrollo

folicular ovárico y la ovulación.
Folículo ovárico secreta estrógenos y después
de la ovulación.
Cuerpo Luteo secreta progesterona,
estimulan el desarrollo endometrial.
 AMENORREA PRIMARIA
CLASIFICACIÓN.
Basados en la presencia o ausencia de desarrollo
mamario y útero:
Grupo 1: ausencia de desarrollo de mamas y útero
presente (más frecuente).
Grupo 2: presencia de desarrollo mamario y útero
ausente (poco frecuente).
Grupo 3: falta de desarrollo de mamas y útero
ausente (raro).
Grupo 4: presencia de desarrollo mamario y útero
presente (frecuente).
 HIPOGONADISMO
HIPERGONADOTROFICO

Fallo gonadal primario, como la

consecuencia de secreción de esteroides
gonadales, se manifiesta por niveles
elevados de FSH y LH como consecuencia
de la – retroalimentación negativa.
 TRASTORNOS GENETICOS

DISGENESIAS GONADALES

El Síndrome Turner (45,X) provoca fallo

gonadal y amenorrea primaria .
Asociados: Talla baja, tórax en escudo, cubito
valgo , metacarpos cortos, inserción baja de la
línea de pelo, múltiples nevos pigmentados.
DISGENESIAS GONADALES

Una vez confirmado el dx Síndrome

Turner, se deben buscar y tratar las
posibles patologías cardiacas (30%
coartación aortica), renales (riñón
herradura) y autoinmunitarias (tiroiditis)
 SINDROME DE TURNER

Izquierda(arriba): inserción baja de orejas

Izquierda (abajo): cuello ancho, alado con inserción posterior baja del cabello
Derecha: cúbito valgo
Leppert PC, Howard FM. Primary care for women. Philadelphia: Lippincott–Raven, 1997:252, with permission.
 MOSAICISMO
Varios mosaicismos se asocian amenorrea
primaria , 45,X/46,XX (80% son más bajas que
las mujeres sanas)

Varían en cuanto a la producción de estrógeno

y gonodotropinas dependiendo del número de
folículos de las gónadas.

Menstruaciones espontaneas aparecen 20 %

 DISGENESIA GONODAL PURA

Fenotípicamente mujeres con infantilismo

sexual, amenorrea primaria, estatura normal y
ausencia de alteraciones cromosómicas ( 46,XX
o 46,XY) .

Gónadas son cintillas, pero puede haber algún

desarrollo de caracteres sexuales secundarias y
algunos episodios de sangrado uterino.
 SINDROME SWYER
Aparece mutaciones del gen SRY es localizado
en Yp11 provoca el desarrollo de mujeres XY
con disgenesia gonadal.
Provocan alteraciones en el dominio de unión
ADN de la proteína
 DISGENESIA GONODAL
MIXTA
Mayoría de las pacientes XY y tendrán
genitales ambiguos con una cintilla gonadal en
un lado y un testículo malformado en el
opuesto.
 HIPERPLASIA SUPRARRENAL LIPOIDEA
CONGENITA
Trastorno autonómico recesivo incapaces de convertir
colesterol en pregnenolona, primer paso de la
biosíntesis de hormonas esteroideas.
Debutan en la infancia con hiponatremia,
hiperpotasemia y acidosis tanto XX y XY
Fenotípicamente son mujeres.
Pacientes XX pueden desarrollar caracteres sexuales
durante la pubertad, pero tendrán quistes ováricos
grandes y fallo ovárico precoz
DEFICIENCIA DE 17-α-HIDROXILASA (XY)
 Tienen testículos.
 Carecen de enzimas para sintetizar esteroides
sexuales por lo que:
- Presentan genitales externos femeninos.
- Como tienen testículos producen AMH y los genitales
femeninos internos regresionan: ausencia de útero.
- Los genitales internos masculinos no se desarrollan por
niveles bajos de testosterona.
- La síntesis de estrógeno es baja para producir el desarrollo
mamario.
 Retienen Na: son hipertensos
 FALLO OVARICO
PRIMARIO
Amenorrea con fallo ovárico precoz puede
aparecer con la radiación de los ovarios,
quimioterapia, radioterapia con otros fármacos
citotóxicos. En niñas, galactosemia
frecuentemente se asocia a fallo ovárico
precoz
 HIPOGONONADISMO
HIPOGONADOTRÓFICO
Amenorrea primaria aparece cuando el
hipotálamo no secreta las cantidades
necesarias de GnRH, o cuando hay trastorno
hipofisario que asocie una producción o
liberación inadecuada de gonodrotopina.
 RETRASO FISIOLÓGICO

Falta de desarrollo físico provocando la

reactivación retrasada del generado de
pulso GnRH.
Niveles de GnRH funcionalmente
deficientes en relación a edad
cronológica, pero normales en términos
de desarrollo fisiológico.
 SINDROME KALLMAN
Es la secreción pulsatil insuficiente de
GnRH provoca deficiencias de FSH y LH.
Deficiencias de GnRH también están
causados por alteraciones genéticas o del
desarrollo, procesos inflamatorios,
tumores, lesiones vasculares
 TUMORES DE SNC
Más habitual craneofaringioma y
normalmente son tumoraciones
extracelulares que intervienen con la
síntesis y la secreción GnRH o con la
estimulación de la gonodotropina
hipofisarias.
 DIAGNOSTICO
Estudios iniciales de laboratorio deben ser la
medición de los niveles de FSH a no ser que la
historia clinica y la exploración fisica.

Asociación entre la coartación aórtica( hasta

un 30%) y la disfunción tiroidea, pacientes con
Sd Turner deben realizarse una ecocardiografía
cada 3 a 5 años.
 TRATAMIENTO
Inicialmente con 0.625 mg/día de estrógeno
conjugados o 1 mg/día de estradiol.

Paciente tiene estatura baja, no se debe utilizar

dosis mayores para intentar evitar el cierre
precoz de la epífisis.
Estrógenos se puede administrar diariamente
junto con los gestágenos o con progesterona
evitar estimulación de los estrógenos .

Acetato de medroxiprogesterona 2.5, 5 o 10

mg/día durante 12 a 14 días, cada 1 o 2 meses.

Progesterona oral 100 a 200 mg al día , 12 a 14

días , cada 1 o 2 meses.
Óvulos progesterona vaginal 50 a 100 mg al día,
durante 12 a 14 días, cada 1 o 2 mese
Estrógenos se puede administrar diariamente
junto con los gestágenos o con progesterona
evitar estimulación de los estrogenos .

Acetato de medroxiprogesterona 2.5, 5 o 10

mg/día durante 12 a 14 días, cada 1 o 2 meses.

Progesterona oral 100 a 200 mg al día , 12 a 14

días , cada 1 o 2 meses.
Óvulos progesterona vaginal 50 a 100 mg al día,
durante 12 a 14 días, cada 1 o 2 mese
AMENORREA CON ALTERACIÓN DE
LOS CARACTERES SEXUALES
SECUNDARIOS
 ALTERACIONES ANATÓMICAS
SI hay una obstrucción del conducto de salida
o si éste falta
Malformación del Conducto Mueller
Himen imperforado
Tabique Vaginal Transverso
Síndrome de Mayer - Rokitansky- Kuster – Hauser
Insensibilidad a andrógenos
Hermafroditismo verdadero
Sindrome Asherman
 INSENSIBILIDAD A ANDROGENOS

Fenotípicamente, mujeres (previamente

llamada feminización testicular) desarrolla
caracteres sexuales secundarios pero no
tendrán menstruaciones.

Seudohermafroditas masculinos
genotípicamente hombres XY tiene un defecto
que impide la función normal del andrógeno,
provoca el desarrollo de un fenotipo femenino.
 SINDROME DE RESISTENCIA A LOS
ANDRÓGENOS

A: Paciente bien desarrollada con

escasez de vello púbico y buen
desarrollo de mamas
Yen SSC, Jaffe RB. Reproductive
endocrinology, 3rd ed. Philadelphia: WB
Saunders, 1991:497

B: Mujer de 17 años, gemela con 46,

XY en la que se resalta el hábito
corporal adelgazado
Jones HW Jr, Scott WW. Hermaphrodism,
genital anomalies, and related endocrine
disorders, 2nd ed. Baltimore: Williams &
Wilkins, 1971
 HERMAFRODISTISMO VERDADERO

Trastorno raro, se ha encontrado genotipos

XX,XY y mosaicos, hay tejido gonadal
masculino y femenino.
2/3 tendrán menstruaciones.
Genitales externos normalmente son ambiguos
Frecuentemente aparece el desarrollo
mamario.
 HIMEN IMPERFORADO

Presencia de una membrana abultada que se

distiende con la maniobra de valsalva.
Ecografía o RM serán utiles para la alteración
de los Conductos de Mueller cuando ésta no se
vea en la exploración física.
Realizar una incisión, circunferencial para abrir
orificio vaginal.
 SINDROME DE MEYER –
ROKITANSKY – KUSTER – HAUSER

Joven de 16 años con amenorrea

primaria por agenesia de los
conductos de müler. Se observa
desarrollo completo de los
caracteres sexuales secundarios.
La escoliosis ocurre aprox. en el
15% de los casos.
 SINDROME ASCHERMAN
Se diagnostica realizando una
histerosalpingografía , con la infusión de
solución salina, en la ecografía. Estas pruebas
mostraran obliteración completa o defectos de
relleno provocados por las sinequias.

Eliminarse mediante
resección histeroscópica
con tijeras de
electrocauterización