HEMOFILIA Y EJERCICIO

EJERCICIO FÍSICO Y PREVENCIÓN III

DR. TOMÁS JAVIER MARTÍNEZ

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Generalidades
• Es una condición congénita en la cual la sangre no puede coagular
por la ausencia o deficiencia de la proteína de un factor de
coagulación.

• Los dos tipos más comunes son la A y (Factor VII ) la B (Factor IX)

• La frecuencia y severidad del sangrado en hemofilia se correlaciona

con el nivel del factor de coagulación medio por laboratorios.

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
Epidemiologia

• 1 por cada 10,000 nacimientos .

• 400,000 personas en el mundo viven con hemofilia.

• Hemofilia A es más común, el 80-85% de los pacientes con

hemofilia.

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
 Epidemiologia en México

• 4,725 personas con alguna deficiencia de factores hemostáticos

• 76.5% hemofilia A

• 11.5% hemofilia B

• 12% otros

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Carlos-Rivera, F., Gasca-Pineda, R., Majluf-Cruz, A. & García-Chávez, J. Impacto Económico de la Hemofilia tipo A y B en México GACETA MÉDICA DE MÉXICO. 19–29 (2014).
Genética
• La hemofilia es causada por un rasgo recesivo hereditario ligado al
cromosoma X.

• Los hombres con el cromosoma X defectuoso se ven afectados;

las mujeres son portadoras y también pueden exhibir signos de
coagulopatía.

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
Genética

• Cada hijo de un portador tiene un 50% de posibilidades de heredar

el gen defectuoso

• En aproximadamente un tercio de los casos nuevos, no hay

antecedentes familiares, y la condición surge debido a una mutación
genética espontánea en ya sea la madre o el hijo.

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
Cuadro clínico

• El sangrado interno y prolongado son los principales síntomas de la

hemofilia.

• Episodios hemorrágicos pueden ocurrir en cualquier parte del

cuerpo.

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
Cuadro clínico

• Hemorragias musculares : 10% a 20%.

• Hemartrosis :70% al 80% de todos los

episodios de sangrado

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
Cuadro clínico

• Dolor
• Pérdida de rango de movimiento
• Músculo espasmo.
• Pérdida de propiocepción articular.
Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
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 Cuadro clínico

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Carlos-Rivera, F., Gasca-Pineda, R., Majluf-Cruz, A. & García-Chávez, J. Impacto Económico de la Hemofilia tipo A y B en México GACETA MÉDICA DE MÉXICO. 19–29 (2014).
Cuadro clínico
• Sangrado
• (Pequeños vasos de membrana sinovial)

• Distensión de capsula articular

• Respuesta inflamatoria aguda

• Sinoviocitos eliminan sangre

• Cartílago articular dañado por enzimas inflamatorias

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
Cuadro clínico INFLAMACIÓN

SANGRADO RESANGRADO

INFLAMACIÓN

Hipervascularizado e hipertrofiado
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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
 Hemorragias musculares
Resultado de un golpe directo o un estiramiento repentino

• Dolor

• Edema

• Pérdida de función

• Hematoma

• Síntomas asociados

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
Hemorragias musculares
Complicaciones

• Flexores del antebrazo y los flexores de los

dedos del pie: riesgo de síndromes
compartimentales

• Iliopsoas: lesión en nervio femoral.

• Glúteo mayor, cuádriceps : Anemia

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
Complicaciones Oseas

• Afecta al 90% de las personas con hemofilia grave.

• Contribuye el mayor costo y morbilidad en la hemofilia.

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
Complicaciones Oseas
Las hemartrosis conducen a :

• Cambios epifisarios.
• Destrucción del
cartílago
• Estrechamiento del
espacio articular,
• Formación de osteofitos
• Incongruencia de las
superficies articulares

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
 Diagnostico
• TH : Tiempo de hemorragia
• TP tiempo de protrombina
• TT tiempo de trombina
• TTPA:Tiempo de tromboplastina parcial activada
Alargamiento de más de 2 DE
-26-36 segundos en niños y adultos
-30-50 recién nacidos

Se confirma con determinación de factor de coagulación VIII y XI

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
Diagnostico

• Normal 50-30 %

• Leve 5-30%
VIII y XI
• Moderada 1-5%

• Grave <1%

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
Tratamiento

Factor de coagulación VII Factor de coagulación XI

• Factor de coagulación VIII • 1paquete 1 unidad aumenta 1 %
• 1 unidad aumenta 2% el factor • Peso del paciente x nivel
• Peso x nivel deseado x 0.5 = deseado = Numero de paquetes
numero de paquetes necesarios

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Secretaría de Salud. Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y Tratamiento de Hemofilia Pediátrica Evidencias y recomendaciones. 1–8 (2012).
Profilaxis
• Profilaxis primaria

• Profilaxis secundaria

• Tratamiento oportuno o demanda a domicilio

• Tratamiento en centro hospitalario .

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Secretaría de Salud. Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y Tratamiento de Hemofilia Pediátrica Evidencias y recomendaciones. 1–8 (2012).
Profilaxis
• La profilaxis es la administración del factor deficiente de manera
regular y programada , cuando menos 46 semanas al año para
prevenir hemorragia o artropatías.

• Primaria : Antes de los 2 años sin hemorragias

• Después del primer evento hemorrágico articular.

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Secretaría de Salud. Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y Tratamiento de Hemofilia Pediátrica Evidencias y recomendaciones. 1–8 (2012).
Seguimiento

• Hemorragias
-Número, causa y localización
• Numero de días de ausentismo escolar y de
inactividad física
• Calendario de días de aplicación y dosis
utilizada
• Número y cantidad de tratamientos adicionales
(Concentrados aplicados fuera de la profilaxis)

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Secretaría de Salud. Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y Tratamiento de Hemofilia Pediátrica Evidencias y recomendaciones. 1–8 (2012).
Tratamiento Hemartrosis
• Controlar hemorragia

• Disminuir dolor

• Disminuir daño articular

• Prevenir secuelas.

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
 Impacto económico

Costo por diagnóstico

• El costo por caso diagnosticado se estimó en $935.
Costo por seguimiento o monitoreo
• El costo promedio anual por seguimiento o monitoreo
$11,346.
Costo por hemorragia
• $23-28,666 de hospitalización.
La más costosa es hemorragia cerebral.

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Carlos-Rivera, F., Gasca-Pineda, R., Majluf-Cruz, A. & García-Chávez, J. Impacto Económico de la Hemofilia tipo A y B en México GACETA MÉDICA DE MÉXICO. 19–29 (2014).
HEMOFILIA Y
EJERCICIO

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El paciente con hemofilia
• Disminución de propiocepción

• Disminución de fuerza isométrica

• Disminución de VO2 Max

• Disminución de balance

• Disminucion de distancia en marcha de 6 minutos

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Zetterberg, E., Ljungkvist, M. & Salim, M. Impact of Exercise on Hemophilia. Semin. Thromb. Hemost. 44, 787–795 (2018).
Balance, falls, and exercise: Beliefs and experiences in
people with hemophilia: A qualitative study

DOLOR

DIFICULTAD PARA MANTENER BALANCE

MIEDO A CAIDAS
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Res Pract Thromb Haemost. 2018;2:147–154.
Balance, falls, and exercise: Beliefs and experiences in
people with hemophilia: A qualitative study

•Personas con hemophilia describen ciertas actitudes y experiencias

que son únicas en ellos .

•Atender dolor y miedo y animándolos a realizar ejercicio físico puede

disminuir el riesgo de caidas.

28
Res Pract Thromb Haemost. 2018;2:147–154.
Physical exercise, pain and musculoskeletal function in
patients with haemophilia: a Systematic Review

• Prescribir ejercicio es necesario

• Ejercicio puede reducir la percepción del miedo

• Incrementar ROM

• Mejorar fuerza

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Schäfer, G. S. et al. Physical exercise, pain and musculoskeletal function in patients with haemophilia: A systematic review. Haemophilia 22, e119–e129 (2016).
The benefits of exercise for patients with haemophilia and
recommendations for safe and effective physical activity

• Programas modificación pueden permitir a pacientes con hemofilia

•
• Experimentan beneficios físicos y psicosociales de ser activos
físicamente y mejorar su calidad de vida.

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Negrier, C. et al. The benefits of exercise for patients with haemophilia and recommendations for safe and effective physical activity. Haemophilia 19, 487–498 (2013).
 Playing it safe bleeding disorders, sports and
exercise
• 65 % reporto bajo nivel de actividad física

• 50% riesgo de sangrado inducido por ejercicio

• No se reportaron lesiones, dolor , edema o sangrado durante el

protocolo

• Mejoría en ROMS, Fuerza, distancia en caminata de 6 minutos.

• La mayor ganancia se presenta en pacientes con daño en

articulación
Anderson, A.; Forsyth, A. Playing it safe - Bleeding Disorders, Sports and Exercise. New York, NY Natl. Hemoph. Found.31(2005).
HEMOFILIA Y DEPORTE

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HEMOPHILIA DISEASE AN EXCERCISE

33
https://www.hemophilia.org
1 1.5 2 2.5 3

34
https://www.hemophilia.org
• Hidroterapia es más efectivo que los ejercicios en tierra para el Alivio del
dolor en adultos.

• Ejercicios funcionales como banda sin fin, caminar, y ejercicios con carga
de peso son más efectivos que ejercicios estativos para mejorar fuerza.

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
• No eventos adversos, cambios en la frecuencia de sangrado o sangrado
fueron reportadas.

• Imposible saber si las intervenciones son seguras para todos

• Dosificación del ejercicio aun no es determinado

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Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
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Bibliografía
• 1. Strike, K., Mulder, K. & Michael, R. Exercise for haemophilia ( Review ). Cochrane Libr. 1, (2016).
• 2. Negrier, C. et al. The benefits of exercise for patients with haemophilia and recommendations for
safe and effective physical activity. Haemophilia 19, 487–498 (2013).
• 3. Secretaría de Salud. Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y Tratamiento de Hemofilia Pediátrica
Evidencias y recomendaciones. 1–8 (2012).
• 4. Zetterberg, E., Ljungkvist, M. & Salim, M. Impact of Exercise on Hemophilia. Semin. Thromb. Hemost.
44, 787–795 (2018).
• 5. Carlos-Rivera, F., Gasca-Pineda, R., Majluf-Cruz, A. & García-Chávez, J. Impacto Económico de la
Hemofilia tipo A y B en México GACETA MÉDICA DE MÉXICO ARTÍCULO ORIGINAL. 19–29 (2014).
• 6. Flaherty, L. M., Schoeppe, J., Kruse-Jarres, R. & Konkle, B. A. Balance, falls, and exercise: Beliefs and
experiences in people with hemophilia: A qualitative study. Res. Pract. Thromb. Haemost. 2, 147–154 (2018).
• 7. Schäfer, G. S. et al. Physical exercise, pain and musculoskeletal function in patients with haemophilia:
A systematic review. Haemophilia 22, e119–e129 (2016).
• 8. Anderson, A.; Forsyth, A. Playing it safe - Bleeding Disorders, Sports and Exercise. New York, NY Natl.
Hemoph. Found. (2005).

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