ENFERMEDAD DE ERDHEIM-CHESTER

una forma de histoicitosis no-Langerhans

Que sucede al depositarse grasas,
encuadrándose dentro del grupo de
las xantogranulomatosis (grupo
xantogranulomas: tumores de
es una enfermedad multisistémica
granulaciones que contienen
caracterizada por diferentes manifestaciones
depósitos de grasas) lipoideas

 como afectación esquelética con dolor

óseo,
 exoftalmos,
 diabetes insípida,
 insuficiencia renal y
 afectación del sistema nervioso central
(SNC) y/o cardiovascular.

extremadamente rara
 La gran parte de los pacientes con ECD son
diagnosticados entre los 40 y 70 años (con un
promedio de 53 años) y parece tener predilección por
los varones hasta en un 73%

Los mas comunes:

• son fiebre,  óseas como la esclerosis (endurecimiento de los

• debilidad, pérdida de peso
• y sudoraciones nocturnas.
• La fatiga está asociada a
• anemia microcítica, que ocasionalmente se presenta
• en los pacientes con ECD
cuando se presenta reside en las rodillas y los tobillos.
Las manifestaciones óseas ocurren en cerca
del 96% de los pacientes con ECD,
tejidos)
 bilateral de la metáfisis (endurecimiento de los
cartílagos de crecimiento largo),
solo 50% de los pacientes manifiesta ostealgia, que
Los huesos que con mayor frecuencia se ven
afectados son el fémur, la tibia, el peroné,
 muestra de biopsia es CD68-positiva y
CD1a-negativa.

la infiltración xantogranulomatosa o xantomatosa de los

tejidos con histiocitos espumosos.
 Las radiografías óseas suelen mostrar
osteoesclerosis cortical bilateral y simétrica de
los huesos largos,
La TC abdominal puede mostrar apariencia de
''riñón peludo'' (50%) del que puede hacerse una
biopsia.
 El tratamiento de primera línea es la administración de IFN-alfa
estándar o pegilado (dosis: 9 millones de unidades, 3 veces por
semana)

 Pueden administrarse bifosfonatos para aliviar los dolores

óseos.

 Orales: Alendronato (Fosamax), risedronato (Actonel) e ibandronato (Boniva)

 Intravenosos (IV): pamidronato, ibandronato y ácido zoledrónico (Reclast,
Zometa)