VASCULITIS ANCA-C (+)

MARCO JULIO TORRES BERROA – 6to Año de Medicina

CONTENIDO
1 CONCEPTO
2 EPIDEMIOLOGÍA
3 FISIOPATOLOGÍA
4 CLÍNICA
5 DIAGNÓSTICO
6 TRATAMIENTO
1. Concepto
Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades
inflamatorias crónicas específicas de los vasos sanguíneos de
cualquier órgano, de incidencia mundial baja, naturaleza
autoinmunológica, etiología desconocida y evolución variable.

El diagnóstico constituye más un patrón de reacciones que una

enfermedad específica.

El retraso en el diagnóstico y tratamiento pueden ser fatales.

Son un grupo extenso de Se caracterizan por
enfermedades primarias o tener infiltrado inflamatorio
secundarias a en y/o alrededor de los
- Medicamentos vasos y daño vascular con
- Otras enfermedades si necrosis fibrinoide,
stémicas del tejido leucocitoclasia,
conectivo trombos o degeneración
- Y/o enfermedades del tejido conectivo
oncológicas
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis necrotizante granulomatosa
que tiene predilección por las vías
respiratorias superiores e inferiores,
además del riñón

Afecta especialmente capilares y

vénulas
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1 CONCEPTO
2 EPIDEMIOLOGÍA
3 FISIOPATOLOGÍA
4 CLÍNICA
5 DIAGNÓSTICO
6 TRATAMIENTO
2. Epidemiología

Ligero predominio Edad media de

>50 años
sexo femenino diagnóstico 42 años

VASCULITIS MAYOR EN
WEGENER PAM
ANCA (+) CAUCÁSICOS
16 a 20 5 a 14 3 a 10
casos/millón casos/millón casos/millón
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1 CONCEPTO
2 EPIDEMIOLOGÍA
3 FISIOPATOLOGÍA
4 CLÍNICA
5 DIAGNÓSTICO
6 TRATAMIENTO
3. Fisiopatología
CONTENIDO
1 CONCEPTO
2 EPIDEMIOLOGÍA
3 FISIOPATOLOGÍA
4 CLÍNICA
5 DIAGNÓSTICO
6 TRATAMIENTO
4. Clínica

- Las manifestaciones clínicas de la granulomatosis de Wegener son

diversas.

- Tríada clásica: vasculitis granulomatosa de las vías respiratorias,

vasculitis sistémica y gromeluronefritis focal necrotizante

- El curso de la enfermedad puede ser desde indolente a rápidament

e progresivo
4. Clínica
Neurológicas
Trastornos visuales y ORL

Pulmonares  Miocarditis, pericarditis,

valvulopatía, trombosis
Estenosis o aneurismas arteriales  Hipertensión arterial
sistémica y pulmonar
 Cardiopatía coronaria
Cutáneas acelerada
Glomerulonefritis e insuficiencia renal

Complicaciones gastrointestinales
4. Clínica específica Wegener
Granulomatosis con poliangeítis
Dificultad respiratoria CLÁSICA
FORMA LIMITADA
Tos productiva mucopurulenta y Sistémica
Afecta tracto resp alto
hemoptoica Afecta tracto respiratorio
alto y bajo. Mujeres jóvenes
Sinusitis GN grave Cronicidad
Sufren de fiebre astenia CASI NO HAY
anorexia y pérdida de AFECCIÓN RENAL
peso

Infiltrado intersticial Cavitaciones Infiltra

y reticular do intersticial difus
Nódulos o
pulmonares fijos Granulomas no
bilaterales migratorios
4. Clínica PAM
Glomerulonefritis necrotizante
Segmentaria rápidamente
progresiva en el 100%
Hemorragia alveolar difusa por
capilaritis en el 50%
ADEMÁS
A DIFERNCIA DE
Pérdida de peso
WEGENER
Úlceras orales,
Artralgias A diferencia de la GW no suel
Mialgias en afectarse las vías respirato
Artritis rias altas, no suelen existir
Vasculitis cutánea granulomas en las biopsias
(púrpura y hemorragias s tisulares y tiene menos
ubungueales en astilla) tendencia a las recidivas
Digestiva (50% dolor
abdominal, diarrea, sangr
ado gastrointestinal)
CONTENIDO
1 CONCEPTO
2 EPIDEMIOLOGÍA
3 FISIOPATOLOGÍA
4 CLÍNICA
5 DIAGNÓSTICO
6 TRATAMIENTO
5. Diagnóstico

El diagnóstico se basa en
- las manifestaciones clínicas
- la biopsia de los órganos afectados
- la presencia de ANCA en el suero
5. Diagnóstico
5. Diagnóstico
ANCA
La granulomatosis de Wegener, la poliangeítis microscópica y el
síndrome de Churg‐Strauss se consideran dentro del grupo de
vasculitis asociadas a ANCA.
Son enfermedades paucinmunes.
Se refiere a la ausencia de depósitos significativos de inmunoglobulinas
o complemento en los tejidos enfermos. Un número importante de
pacientes con vasculitis pauciinmune tienen ANCA en el suero.
No obstante, aunque en la práctica se utilicen los ANCA para el
diagnóstico de las vasculitis, está menos claro su papel en la
fisiopatología de estas enfermedades
5. Diagnóstico
5. Diagnóstico
BIOPSIA
- El diagnóstico debe ser confirmado por biopsia

de un tejido con signos de actividad.

- Las lesiones inflamatorias incluyen típicamente

necrosis, alteraciones granulomatosas y vasculi

tis de vasos pequeños, pero la tríada completa

sólo se observa aproximadamente en el 16%

de las biopsias, y su rentabilidad depende de la

zona biopsiada y del tamaño de la muestra

5. Diagnóstico
Criterios diagnósticos del American Collage of Rheumatology
*Se necesitan al menos dos criterios para el diagnóstico de GW

1-Inflamación oral Úlceras dolorosas o no doloros

o nasal: as, descarga nasal purulenta o
sanguinolenta
2-Alteraciones en la Radiografía de tórax con nódulos,
radiografía de tórax: infiltrado fijo o cavidades
3-Anormalidades Microhematuria (eritrocitos >5)
urinarias: cilindros hemático
4-Biopsia co Cambios histológicos con infiltra
n infiltrado do granulomatoso en la pared d
granulomato e una arteria o en área perivasc
so: ular o extravascular (arteria o ar
teriola)
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3 FISIOPATOLOGÍA
4 CLÍNICA
5 DIAGNÓSTICO
6 TRATAMIENTO
6. Tratamiento

Tratamiento con ciclofosfamida (CFA)

modifica pronóstico considerablemente
 Mejoríasintomática >90%
 Remisión completa en alrededor del 75%

 Supervivencia a cinco años >80%

6. Tratamiento

 Administración CFA + prednisona efectiva y

segura para inducir remisión
 Tratamiento estándar

 Combinación facilita una reducción gradual

de prednisona y limita efectos secundarios
6. Tratamiento

 Tratamiento inicial de pacientes con vasculitis sistémica

y deterioro de órganos debe incluir CFA
 VO: 2mg/kg

 IV: “pulsos” 15mg/kg en intervalos 3-4 semanas

 En comparación con VO es segura y tiene menor dosis ac
umulada asi como mayor reducción en frecuencia de leuc
openia e infección
GRACIAS!