FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUIMICA

EP farmacia y Bioquímica

Semiología

5. Sindromes Hematológicos

Anemia

Dr. Víctor Crispín Pérez

Células sanguíneas
 Hematopoyesis

Enfermedades de la sangre:
Elementos celulares (hematíes, leucocitos, plaquetas)
Elementos plasmáticos (inmunoglobulinas, factores de la coagulación)
Órganos hematopoyéticos (médula ósea: aplasia medular)
Órganos linfoides (ganglios linfáticos: linfoma, bazo).
 Enfermedades por:
• Deficiencias cualitativas y cuantitativas:
pancitopenia (anemia, granulocitopenia y
trombocitopenia), anemia (problema más común,
Hb < 12 g %)
• Excesos cuantitativos: linfomas, leucemia aguda
linfoide, adenomegalias, esplenomegalia
(leucemia, linfoma, mieloma múltiple,
sarcoidosis, policitemia)
• Defectos cualitativos: sangrado articular por
hemofilia (hereditarias, factor VIII (A) y factor IX
(B) y von Willebrand) sangrado articular,
Ciclo biológico del hierro. Distribución e intercambio entre distintos compartimentos
Guía Clínica Anemia RM No. 28MINSA 2015
 Anemia
• Disminución de la concentración de Hb en sangre
• Primer paso: confirmar la anemia
Varón Mujer
Hcto < 36 – 38 % < 36 %
Hb < 13 g/dL < 12 g/dL
• Segundo paso: caracterizar la anemia
Hemograma completo
Constantes corpusculares
Frotis de sangre periférica
Reticulocitos: < 0.5 % disminuidos, > 1.5 % elevados
• Tercer paso: definir el tipo de anemia
Exámenes complementarios
Específicos
 Caracterizar anemia (Hcto, Hm, Hb)
Microcíticas y/o hipocromas
(VCM<83 fl y/o HCM<27 pg)
Anemia ferropénica
Talasemia
Algunos casos de anemia
sideroblástica
Intoxicación por plomo
Intoxicación por aluminio
A veces en enfermedades
crónicas
Normocíticas (VCM 83-97)
Enfermedades crónicas
Anemia hemolítica
Aplasia medular
Sindromes mielodisplásicos
Pérdidas agudas
Invasión medular
Macrocíticas (VCM>97fl)
Anemias megaloblásticas
Alcoholismo
Insuficiencia hepática
Síndromes mielodisplásicos
Reticulocitosis
Hipotiroidismo
Aplasias medular (a veces)

VCM 80 fl (80 - 100) HCM 25,9 pg (25 - 35)

Ión Hierro 19 μg/dl (60-170) Ferritina 4 ng/ml (10-300)
Diagnóstico: Anemia Ferropénica
 Anemia absoluta
VOLUMEN ERITROCITARIO TOTAL DISMINUÍDO.
SE CLASIFICA SEGÚN CRITERIOS MORFOLÓGICOS Y FISIOPATOLÓGICOS.

Morfológica: Fisiopatológica:
De acuerdo al tamaño del GR Explica los mecanismos de producción
(macrocíticas, normocíticas y de anemia y se divide en 3 grupos
microcíticas) y la concentración de
• Anemia por déficit de producción
hemoglobina del mismo
(eritropoyesis disminuída)
(normocrómicas, hipocrómicas e
hipercrómicas) • Anemia por exceso de destrucción
(hemólisis aumentada)
Entonces:
• Anemia por pérdida de sangre
• Anemia Macrocítica Hipercrómica
• Anemia Normocítica Normocrómica
• Anemia Microcítica Hipocrómica
 Anemia: manifestaciones
• Insuficiencia de aporte de oxígeno a los tejidos
(hipoxia, fatiga, debilidad, disnea, angina)
• Hipoxia cerebral: cefalea, mareos, visión borrosa
• Palidez de piel, mucosas, conjuntiva y lecho
ungueal
• Taquicardia y palpitaciones (por compensación)
• Anemia intensa: hipertrofia ventricular e
insuficiencia cardiaca
• Eritropoyesis acelerada: dolor óseo difuso y en
esternón
Sindromes hematológicos: 1 Sd. Anémico
• Palidez (velo del paladar, conjuntivas, lecho
ungueal)
• Generales: astenia, fatiga
• Cardio-respiratorio: taquicardia, palpitaciones,
soplo funcional, disnea,
• Neuromotor: cefaleas, debilidad muscular,
hipoxia cerebral y tisular
• Gastrointestinal: glositis, estreñimiento,
carencia de vit. B12, anorexia, náusea
• Transtorno renal: retención líquido
• Genital: problemas menstruales
Signos de anemia

Retraso o retardo del crecimiento y el

desarrollo (niños)
 Cianosis: metahemoglobinemia,
Lengua roja, depapilada sulfahemoglobinemia, aumento de
(glositis atrófica): la concentración de hemoglobina
anemia carencial, reducida en sangre.
megaloblásticas y
ferropénicas,
en fases avanzadas?

Coiloniquia (uñas cóncavas):

Anemia ferropénica extrema?
 Semiología: Examen Físico
• Hematomas tras mínimos traumatismos: déficit
de los factores de coagulación
• Hemorragia en puntos de venipuntura:
coagulación intravascular diseminada.
• Ictericia cutaneomucosa en las hemólisis.

Hemorragias gingivales:
plaquetopenia o trastorno
de los factores de coagulación.
 Semiología «hematológica»: motivos de consultas
• Palidez anormal o pérdida de color de la piel
• Astenia: fatiga, falta de energía o cansancio
injustificado, debilidad generalizada
• Cefalea
• Disnea de esfuerzo (dificultad respiratoria -
sensación de falta de aire)
• Palpitaciones: aceleración de la frecuencia
cardíaca (taquicardia compensatoria)
• Mareos o vértigo, especialmente estando de pie
• Llagas o inflamación en la lengua (glositis)
• Irritabilidad
• Esplenomegalia: aumento del tamaño del bazo (o
del hígado -hepatomegalia)
 Semiología “hematológica”: tiempo de enfermedad

• Breve en hemopatías agudas (leucemias

agudas, aplasia medular, agranulocitosis, crisis
hemolíticas)
• Largo, de meses o incluso años, en las
hemopatías crónicas (anemias por déficit de
los factores de maduración eritrocitaria,
linfomas de bajo grado de malignidad,
leucemias crónicas).
 Semiología: Antecedentes
• Familiares: carácter hereditario (p. ej., hemofilias, enfermedad de
Rendu-Osler, anemias hemolíticas hereditarias). Los síndromes
linfoproliferativos, pueden incidir en determinadas familias.
• Personales:
- Resección gástrica o intestinal amplia, síndrome de malabsorción
por esprue: anemia megaloblástica o ferropénica
- Litiasis biliar en joven: anemia hemolítica hereditaria
- Prótesis valvular cardíaca: anemia hemolítica mecánica.
- Enfermedades intercurrentes
- Hábitos tóxicos: tabaquismo (poliglobulia), alcoholismo (macrocitosis,
anemia carencial)
- Consumo de fármacos parenterales: plaquetopenia inmune, aplasia
medular granulocitopenia o trombocitopenia
- Mujeres ritmo menstrual y número de embarazos: hipermenorreas
(anemias ferropénicas)
- Productos tóxicos: exposición a productos tóxicos, benzol (pinturas,
disolventes, barnices, insecticidas, quitamanchas): aplasia medular y
leucemia aguda.
- Exposición laboral: plomo, insecticidas (anemia crónica)
 Semiología: Examen Físico
• Aspecto general.
- Anemia crónica: puede tener aspecto normal
- En hemopatías agudas (úlceras necróticas en mucosas, hemorragias,
fiebre, adenopatías, visceromegalias).
• Inspección física (anemia del hipotiroidismo, pancitopenia de las
hepatopatías crónicas con hiperesplenismo).
• Examen de la piel y las mucosas.
- Palidez (anemia).
- Color rojizo o violáceo: poligobulias
- Palidez puede quedar enmascarada o ser difícil de apreciar en
pacientes con ictericia, enfermedad de Addison, hipercarotinemia,
insuficiencia renal o hiperlipoproteinemia.
• Examen de conjuntivas, encías, lecho ungueal y manos
• Petequias, equimosis en piel, en mucosa bucal o en fondo del ojo:
plaquetopenia.
• Petequias sobre elevadas: vasculitis
Anemia: principales causas
 Anemias: Clasificación etiológica
1. Por pérdida excesiva de sangre
a. Posthemorrágica aguda
b. Posthemorrágica crónica
2. Por producción deficiente de eritrocitos
a. Por déficit de factores relacionados con la
eritropoyesis
i. Déficit de hierro
ii. Déficit de cobre
iii. Déficit de Vit B12 y ácido fólico
iv. Déficit de Vit C
v. Déficit de otras vitaminas (piridoxina, riboflavina,
ácido pantoténico)
b. Por insuficiencia de la médula ósea
i. Anemia hipoplásica y aplásica
ii. Anemia sideroblástica
 Anemias: Clasificación etiológica
3. Por destrucción excesiva de eritrocitos
a. Hemólisis por defectos intrínsecos de los eritrocitos
b. Hemólisis por defectos extrínsecos de los eritrocitos
4. Por producción disminuida y destrucción aumentada de
eritrocitos
a. Síntesis defectuosa de Hb
i. Hemoglobinopatías
ii. Talasemia
b. Asociada a enfermedades crónicas
i. Nefropatías
ii. Hepatopatías
iii. Mixedema
iv. Invasión de la médula ósea
 Anemia por deficiencia de hierro
• Tipo más frecuente de anemia en todo el mundo.
• Anemia ferropénica por falta de hierro en el cuerpo.
• Médula ósea necesita hierro para producir
hemoglobina.
• Sin la cantidad adecuada de hierro, el cuerpo no puede
producir hemoglobina suficiente para los glóbulos
rojos.
• Frecuente en gestantes que no recien suplementos de
hierro.
• También ocurre por pérdida de sangre (sangrado
menstrual importante, úlceras, cáncer y uso periódico
de algunos analgésicos de venta libre, especialmente la
aspirina)
 Metabolismo Vit. B12 Cobalmina
• Fuente: carne y productos lácteos Hígado
Carne
• Cobalamina total en adultos: 2000 a 5000 mg Pescado
Huevos
Hígado almacena: 1000 mg, Prod. lácteos

Necesidad diaria 2-5 mg

• Estómago: cobalamina se libera de alimentos y forma Transcobalamina I

complejo estable con factor R

Duodeno: cobalamina se une al factor
intrínseco (FI) (FI esglucoproteína elaborada
por células parietales gástricas)
Complejo cobalamina-FI resiste la digestión
Íleon distal: complejo Cobal-FI se fija a
receptores y se absorbe vit-B12
Sangre: cobalamina se une Transcobalamina II
(proteína transportadora)
Es captada por hígado, médula ósea y otras células.
TC II es aceptor de la cobalamina recién absorbida,
Vida media de TC II es de 1 hora.
Mayoría de cobalamina circulante se une a TC I
(glucoproteína relacionada con factor R.
 Anemia por pérdida aguda de sangre

Anemia por pérdida

aguda de sangre:
- Shock y colapso
circulatorio
- Hemorragia digestiva
alta
Anemia
hemolítica
 Anemia relativa

Volumen eritrocitario normal con

volumen plasmático elevado.

• Embarazo
• Desnutrición
• Hipoalbuminemia
• Cirrosis alcóholica
• Sobrehidratación
• Insuficiencia cardiaca
• Insuficiencia renal
• Hiperaldosteronismo
• Macroglobulinemia
• Esplenomegalia gigantesca
 Sindromes hematológicos: 2 Sd. Granulocitopénico
• Recuento absoluto de granulocitos es menor a 1500/uL
(neutropenia), grave cuando < 500/uL
• Infecciones frecuentes
• Angina febril y necrótica (agranulocitosis)
• Gingivitis, aftas bucales (granulocitopenias crónicas)

• Fiebre > 38.5

• Escalofríos y malestar
• Debilidad y fatiga
Ectima Hidrosadenitis • Úlceras bucales (labio,
encía, faringe)
• Disnea

Herpes zoster
Candidiasis
 Sindromes hematológicos: 3. insuficiencia medular global
(Disminución de producción de hematíes, leucocitos y plaquetas)

• Síndrome anémico (astenia, palidez, disnea)

• Síndrome granulocitopénico (infecciones)
• Síndrome trombocitopénico (hemorragias
cutaneomucosas)
• Petequias y púrpura
• En: Infecciones, ingesta de
determinados medicamentos,
enfermedades autoinmunitarias
y exposición a sustancias
Púrpura químicas tóxicas

Médula ósea deja de producir la cantidad suficiente de

células sanguíneas nuevas
 Sindromes hematológicos
4. Síndrome adenopático
Adenopatías
Compresiones (linfedema, obstrucción de la vena cava
superior)
Fiebre, sudación, pérdida de peso (linfomas)
Erupciones cutáneas (mononucleosis, viriasis,
linfadenopatía angioinmunoblástica)

5. Síndrome esplenomegálico
Distensión del hipocondrio izquierdo
Pancitopenia (hiperesplenismo)
Adenopatías (síndromes linfoproliferativos)
6. Síndrome disglobulinémico
Dolores óseos y fracturas patológicas
Infecciones
Componente “M”
Aumento de la VSG, anemia, hematíes en “pilas de
monedas”
 Sindromes hematológicos
7. Síndrome hemorrágico
Púrpura espontánea (plaquetopenia, fragilidad capilar)
Hematomas, hemartrosis y hemorragias mucosas
(coagulopatía)
Antecedentes familiares (hemofilias)
Hemorragia incoercible en actos quirúrgicos o puntos de
venipuntura, metrorragias (coagulación intravascular
diseminada)
8. Síndrome poliglobúlico
Rubicundez facial, cianosis
Somnolencia
Esplenomegalia, prurito (policitemia vera)
Obesidad, tabaquismo (policitemias secundarias)
 Hemostasia

• Detención del flujo sanguíneo

• Proceso que mantiene la sangre líquida dentro
de los vasos y a su vez permite la formación de
coágulo hemostático en el lugar de la lesión y
luego reparar el daño y disolver el coágulo
• Componentes:
- Pared vascular (endotelio)
- Plaquetas
- Cascada de coagulación
 Mecanismos de hemostasia:
1. Vasoconstricción refleja
2. Hemostasia primaria:
a) adhesión plaquetaria al colágeno del
subendotelio vascular
b) Agregación plaquetaria por calcio,
serotonina, ADP, ATP
3. Coagulación plasmática: trombina
convierte fibrinógeno en fibrina
4. Fibrinolisis
 Coagulopatías
• Congénitas
- Enfermedad de von Willebrand
- Hemofilia A (VIII) y B (IX)
- Otras
• Adquiridas
- Déficit de vitamina K
- CID
- Inhibidores de factores de coagulación
- Transtornos complejos (hepatopatía crónica)