ENFERMEDAD HEMOLÍTICA

DEL RECIÉN NACIDO

Curso de Hematología
Clínica 2003
Medicina Interna
Dr. José Carlos Jaime Pérez
ENFERMEDAD HEMOLITICA
DEL RECIEN NACIDO
• LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609
• HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS,
OPISTOTONOS, KERNICTERUS
• KERNICTERUS e HYDROPS: 1932
• DIAMOND: anemia hemolítica, eritropoyesis
extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos
en sangre periférica:
• ERITROBLASTOSIS FETAL
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DEL RECIÉN NACIDO

• Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-

sional en mujer transfundida con sangre de
su esposo después de un óbito.
• Wiener y Landstainer en 1940: Antígeno
responsable. Rh.
• Este experimento estableció la estructura de
la inmunohematología moderna.
• Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)
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DEL RECIÉN NACIDO
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DEL RECIEN NACIDO

• Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la

placenta, la mujer produce IgG anti-D que
cruza la placenta y cubren GRs del feto.
• Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis
• SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee.
• 50% de los fetos D+ son homocigotos y
50% heterocigotos (DD/Dd)
• 2 genes estructurales:Cc/Ee y D
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PATOGENÉSIS
• Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-
Rh; Prueba de elución ácida: 1/200,000
RBCs.
• HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65%
• Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea,
remoción manual de la placenta,
amniocentésis, aborto.
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Respuesta Inmune

• Primaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses.

• Secundaria: IgG, intervalo, título, constante de
afinidad (CA); a >CA> hemólisis
• Dosis: 1 mL:15%, 250 mL: 70%
• RI Secundaria: 0.03 mL: 30 microlitros
• <0.1 mL: 3%, >0.4 mL: 22%
• Prevalencia: 16% en el primer embarazo
• 30% de mujeres D- son No-respondedoras
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Patogénesis

• Eritropoyesis: saco de yolk, 3a semana,

Ag D: 6a semana, hígado y bazo:8a sem.
Médula ósea: 6 meses.
• Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular
• Mecanismo: RBCs cubiertos con IgG y
Complemento en Bazo; citotoxicidad
• IgG3> hemólisis que IgG1, pero < título
• Severidad: media 50%, mod: 25%, sev:25%
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Severidad

• Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx

• Moderada: No hydrops fetalis, anemia
moderada, ictericia severa, riesgo de
kernicterus si no se da tratamiento.
• Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34sem
• Factores: Título de IgG anti-D, constante de
afinidad (avidez por el antígeno D), Rx fetal
• Bilirrubina: globina y heme, BI neurotóxica
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ENF. HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO:
espectrofotometría de
líquido amniótico
• Liley en 1961. Severidad de EHRN
• Linearidad de absorción de BI a 450nM
•  O.D. 450. 3 zonas: I.II,III. 95% de seg.
•  O.D. 450: título de anti-D >16-32
• Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud
• PCR de eritroblastos fetales en circulación
materna
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Tratamiento

• Supresión de aloinmunización: Rhogam

• 16% de mujeres Rh - con bebe Rh+
• Inmunización activa a un Ag es prevenida
por un Ab pasivo contra el Ag
• Rhogam, IgG anti-D, 300g a las 28 sem,
cada 12 sem.
• 300 g protegen contra 30 mL de sangre
fetal. 1/400 mujeres tiene > HTP
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Tratamiento: Exsanguineotransfusión

• Wallerstein, 1945.
• RBCs cubiertos con Ab son reemplazados
• Corrige la anemia, previene la
hipérbilirrubinemia, remueve la bilirrubina.
• 1.5 a 2 vol. 130-170 mL/Kg en alícuotas de
10-20 mL. Reemplaza el 90% de RBCs
• CHb <110g/L o C bilirrubina:5.5mg/dL
(4mg/dL si es prematuro)