ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTRÓFICA
(ELA)
¿QUÉ ES?
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), es una
enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular.

Se origina cuando las células del sistema

nervioso llamadas motoneuronas disminuyen
gradualmente su funcionamiento y mueren.

Provoca una parálisis muscular progresiva de

pronóstico mortal.
DEFINICIÓN
Descrita por primera vez en 1869 por el médico
francés Jean Martin Charcot:

“Esclerosis Lateral” “Amiotrófica”

Indica la pérdida de fibras nerviosas

(del griego, a: negación; mio:
acompañada de una «esclerosis»
‘músculo’; trófico: ‘nutrición’)
(endurecimiento) o cicatrización
Por su parte, señala la atrofia
glial en la zona lateral de la médula
muscular que se produce por
espinal, región ocupada por fibras o
inactividad muscular crónica, al
axones nerviosos que son
haber dejado los músculos de
responsables del control de los
recibir señales nerviosas.
movimientos voluntarios
ETIOLOGÍA
En cuanto al mecanismo excitotóxico en la ELA, estaría
implicado el principal neurotransmisor que usan las
neuronas para generar señales excitadoras es el
glutamato.

Un exceso de concentración de este en el espacio

extracelular del cerebro implica efectos letales sobre las
neuronas (este fenómeno de la excitotoxicidad aparece
también en los casos de infarto cerebral, epilepsia, y,
probablemente, en el Alzheimer y en otras enfermedades
relacionadas). A estos efectos, uno de los fármacos más
empleados en el tratamiento de la ELA, el riluzol, limita la
exitotoxicidad mediada por glutamato.
 SIGNOS Y SÍNTOMAS
“Agentes infecciosos
virales”
“Herencia
Genética”

“Desnutrición” “Desequilibrios
metabólicos”

“Exposición a “Disfunción del

sustancias toxicas” Sistema Inmunitario”

Aunque los síntomas tempranos varían de un sujeto a otro, todos los

pacientes suelen mostrar los siguientes trastornos: se les caen los objetos,
tropiezan, sienten una fatiga inusual en brazos o piernas, muestran
dificultad para hablar y sufren calambres musculares y tics nerviosos.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, es decir, no existe ninguna
prueba específica que dé el diagnóstico definitivo.

Practicando diversas pruebas y exámenes

neurológicos se deben descartar enfermedades que
puedan simular el ELA. Y poder legar a un

diagnóstico definitivo.

Resonancias Magnéticas:
 Nuclear
 Cerebral
Algunas pruebas  Espinal
para ayudar en
el Diagnóstico: La Electromiografía

Análisis de sangre específicos

 PATOLOGÍAS Y
ALTERACIONES DE LA
VIA EXTRAPIRAMIDAL
¿QUÉ SON?
Las enfermedades del sistema extrapiramidal son las que
afectan al conjunto de vías y centros nerviosos del sistema
extrapiramidal.

Se extiende por fuera e independientemente

del sistema piramidal o corticoespinal.

Esta red interviene en la regulación de la motilidad

involuntaria. Las lesiones ocurren a nivel de la base, tanto
en el núcleo caudado como el núcleo lenticular.
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Hay una pérdida de neuronas dopaminérgicas que afecta
preferentemente a la pars compacta de la sustancia negra.
El hallazgo patológico más típico es la presencia de los
Cuerpos de Lewy, que derivan de elementos del
citoesqueleto neuronal.

Los síntomas característicos de la enfermedad de Parkinson son:

 Temblor de reposo
 Rigidez
 Bradicinesia
 Inestabilidad postural
TEMBLOR ESCENCIAL
Puede comenzar a cualquier edad. Al comienzo suele ser unilateral,
apareciendo solamente con movimientos muy concretos (v.g. pronación
del antebrazo), para poder posteriormente generalizarse. Produce
oscilaciones de flexión-extensión a nivel de la muñeca o de
aproximación-separación de los dedos cuando los brazos están al frente.
Se acrecienta con el movimiento y disminuye con el reposo, a diferencia
del temblor parkinsoniano. Aumenta con el estrés, la ansiedad y la
fatiga. Mejora con la ingesta de alcohol.

Según la topografía de la afectación clínica hablaremos de temblor

cefálico aislado, temblor de la voz, temblor lingual o temblor
ortostático (aparece con el ortostatismo, dificultando la estación y
la marcha). Se trata con primidona o propranolol.
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Se basa en la presencia de deterioro intelectual,

alteraciones psiquiátricas, transtornos del movimiento
(habitualmente corea) y un patrón hereditario autosómico
dominante.

En la enfermedad de Huntington las técnicas de neuroimagen (TC,

RM) demuestran un aumento de los ventrículos laterales
cerebrales como consecuencia de la atrofia del núcleo caudado.
DISTONÍAS
Son movimientos involuntarios mantenidos que producen desviación o
torsión de un área corporal. No se suprimen con la voluntad y se pueden
desencadenar por movimientos o acciones concretas (v.g. espasmo del
escribiente, inversión del pie al caminar).

El espasmo distónico se produce por un mecanismo de cocontracción de

los músculos agonistas y antagonistas, que puede ser demostrado por
electromiografía.

La distonía sintomática puede ser producida por lesiones talámicas, caudadas,

lenticulares (predominantemente putaminales) o por una combinación de
lesiones de estas estructuras. La ruptura de las vías entre el estriado, pálido y
tálamo es probablemente esencial para que la distonía secundaria ocurra. La
distonía puede ser sintomática (secundaria) o idiopática.
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