SÍNDROME NEFROTICO

Proteinuria Edema

Hipoalbuminemia
Hiperlipidemia

SINDROME NEFROTICO
EPIDEMIOLOGÍA

El síndrome nefrótico es una de las cinco enfermedades renales que se presentan con mayor frecuencia a
nivel mundial, con una incidencia anual de 2-7 casos por 100.000 niños y una prevalencia de 12-
16 por 100.000 niños

15 veces mas frecuente en niños que en adultos

Principalmente entre 2-3 años.

Mas frecuente en hombres que en mujeres 1.8:1

La mortalidad en los niños con SN se calcula alrededor del 3% y se asocia generalmente a procesos
infecciosos y episodios tromboembólicos.
ETIOLOGÍA
 • Síndrome urémico hemolítico
Enfermedades • Purpura de henoch schonlein
sistémicas • Amiloidosis
• Diabetes mellitus

• Virus de la hepatitis B, C
Enfermedades • Infección por VIH
infecciosas • Infección por citomegalovirus, toxoplasma, sífilis
• Malaria, endocarditis, tuberculosis

• Sales de oro
• Mercurio
A drogas • AINEs
• D penicilamina, captopril

• Leucemias
Neoplasias • Linfomas
 CLÍNICA

Evaluar prudentemente los signos vitales

Taquicardia
• Hipovolemia e incluso hipotensión

Taquipnea
• Derrame pleural o ascitis

Fiebre
• Infeccion, la cual es la responsable de la muerte y dirige el examen físico
a la búsqueda de posibles focos, la mayoría de los cuales se encuentran
en el tracto respiratorio superior.
 EXAMEN FISICO

Cabeza
• Areas de fotosensibilidad y eritemaen
• heliotropo (colagenosis)
• Consistencia nasal y auricular (edema)
• Estado de la dentadura (focos debacteriemia)
• Color y grado de humedad de las mucosas (anemia y
posible deshidratación)

Cuello
• Adenopatías e ingurgitación yugular (trastornos
linfoproliferativos, trombosis de vena cava superior
 EXAMEN FISICO

Tórax
• Signos de derrame pleural o pericárdico
• Adenopatías axilares
• Soplos, especialmente aquellos cambiantes
• Signos de consolidación pulmonar

Abdomen
• Ascitis y megalias (nefromegalia:tumores
primarios o secundarios, trombosis de la
vena renal)
• Dolor (peritonitis bacteriana espontánea)
• Hernias inguinales
 EXAMEN FISICO

• Púrpura o petequias (Henoch Schönlein, leucemia)

• Signos de inminencia de ruptura cutánea
Piel •
•
Erisipela.
En zonas templadas, se debe mirar bien la planta de los pies, ya
que es sitio de entrada de estrongiloides y uncinarias

Genitales • Edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia

Neurológico • Estado de alerta, signos meníngeos, respuesta pupilar, signos

• de hipertensión endocraneana (trombosis del seno sagital)
 CUADRO CLÍNICO

Edema (Es lo mas característico)

• Generalizado (palpebral por las mañanas y se distribuye en el transcurso del día)
• La proteinuria masiva es condición indispensable para el diagnóstico
• Clínicamente aumento de peso de mas del 10%
• Ascitis, derrame pleural, edema genital

Oliguria
• Gasto urinario <2 ml/kg/h
• Disminución del flujo plasmático renal
• Disminución de la presión oncótica
• Reabsorción de na y agua

Hematuria
• Microscópica 22.7%
HTA
• Pacientes con lesión de cambios mínimos con presión arterial por encima del percentil 90 (30%)
• Asociada a IRC

Síntomas Gastrointestinales
• Diarrea (edema de pared)
• Hepatomegalia
• Dolor abdominal
• Falta de apetito

Síntomas psicosociales
• Ansiedad
• Depresión
• Culpa
 COMPLICACIONES

Organismos Cambios mínimos Estado de hiper- Hipocalcemia

INFECCIONES

IRA

ENDOCRINAS
TROMBOSIS
encapsulados: Hipovolemia coagulabilidad • Pérdida de
• S pneumoniae
Aumento de la RAA
• Pérdida urinaria de globulinas
• H influenzae Proteínas C, S, AT III
transportadoras de
• E. coli Colapso circulatorio • ↑ de factores
procoagulantes: tiroxina, esteroides
Peritonitis primaria IRA pre-rrenal • Fibrinógeno Zinc: respuestas
Infecciones Edema intersticial • ↑ la agregabilidad inmunes alteradas
cutáneas: plaquetaria
renal: disminuye la Fenómenos • Disminución de la
• Erisipela presión de capacidad de curación
Infecciones tromboembólicos de heridas
filtración
respiratorias altas Venas cavas, renales,
Meningitis arterias pulmonares,
femorales,
Sepsis cerebrales
Recaídas: virus
LABORATORIO
DIAGNOSTICO
OBJETIVOS

 Tratar las complicaciones agudas y obtener remisión completa del SN.

 Prevenir las recaídas y las complicaciones secundarias a la enfermedad y
al tratamiento a largo plazo.
 Actividad física diaria. Evitar el reposo en cama por aumentar el riesgo de trombosis y movilizar pacientes
encamados.
 Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día).
 Restricción de sodio y moderada de líquidos para alcanzar balance negativo hasta remisión de edemas. ClNa <1
mmol/kg/día o 35 mg/kg/día.
 Ingesta de líquidos en 24 horas = necesidades basales (400 ml/m2/ día) + 2/3 diuresis.
 No administrar fluidos intravenosos si no es estrictamente imprescindible (hipovolemia e hiponatremia
sintomática, peritonitis). Restricción de líquidos pero no restricción de sodio si hiponatremia menor de 125
mmol/l.
 Diuréticos: indicados solo en caso de edema incapacitante y previa corrección de la hipovolemia, ya
que favorecen la insuficiencia renal aguda y las complicaciones tromboembólicas al agravar la
hipovolemia:
 – Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis: si compromiso respiratorio con edema pulmonar, tras la infusión de
seroalbúmina y en SNCR con edemas refractarios a otros diuréticos.
 – Amilorida: 0,5 a 0,7 mg/kg/día en dos tomas; espironolactona: 5 mg/kg/día en dos tomas. Ambos
contraindicados en caso de alteración de la función renal.
 • Perfusión de albúmina solo en caso de SN congénito, hipovolemia clínica con taquicardia e
hipotensión arterial, edemas incapacitantes o infecciones graves. Seroalbúmina al 20% pobre en sal,
0,5-1 g/kg IV en 2-4 horas, dos veces al día. Administrar furosemida en dosis de 0,5-1 mg/kg IV después de
la perfusión.
TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN DE LAS COMPLICACIONES

 Profilaxis de osteoporosis por corticoides: suplementos de calcio (500-1200 mg/día)

y vitamina D3 (400-800 UI/día).
 Hipertensión arterial. Fármacos de elección IECA y/o ARAII: enalapril 0,1-0,6
mg/kg/día en dos tomas (máximo 20 mg/día); losartan 0,8-1 mg/kg/día cada 24 horas
(máximo 50 mg/día).
COMPLICACIONES TROMBOEMBÓLICAS:

 Medidas generales: evitar el reposo, corregir la hipovolemia, contraindicar punciones arteriales o

venosas profundas, catéteres centrales y perfusiones IV innecesarias.
 Tratamiento antiagregante (ácido acetilsalicílico [AAS] 50-100 mg/día) y/o anticoagulación con
heparina de bajo peso molecular (0,5-1 mg/kg/12 horas) en pacientes de alto riesgo trombótico: grave
anasarca, tromboembolismo previo, corticorresistencia, corticoterapia prolongada y GN membranosa,
especialmente si coexiste hipovolemia o inmovilización prolongada.
 Calendario vacunal: asegurar el cumplimiento del calendario vacunal general más vacunación
antivaricela, antigripal y neumococo (antineumocócica conjugada hasta los cinco años más
antineumocócica polisacárida p23 a partir de los tres años) y antigripal anual al paciente y contactos
familiares.
 Contraindicadas vacunas de virus vivos (triple vírica y varicela) en las recaídas, tratamiento con
inmunosupresores (hasta tres meses después de CFM, un mes después de anticalcineurinicos y MMF)
y si ha sido tratado con prednisona en dosis de 2 mg/kg/día durante 14 días hasta cuatro semanas
después de suspendida
TRATAMIENTO

 Tratamiento con corticosteroides se indica después de que se ha descartado la presencia de infecciones, o cuando
ya se realizó el tratamiento satisfactorio de las mismas si estuvieron presentes.
 Actualmente se indica el siguiente esquema de trata-miento corticosteroide
1)Primero, prednisona a dosis de 60 mg/m2/d o 2 mg/kg/den una sola toma diaria durante 6 semanas (máximo60 mg)
2) A continuación, prednisona a dosis de 40 mg/m2/do 1.5 mg/kg/d en una sola toma cada 48 h durante 6 semanas
(máximo 40 mg).
En las últimas recomendaciones del Kidney DiseaseImproving Global Outcomes (KDIGO se menciona que el
tratamiento diario puede ser administrado durante 4-6 semanas. Además se aconseja indicar el tratamiento en días
alternos durante un periodo de 2 a 5 meses, reduciendo progresivamente la dosis.
Síndrome nefrótico idiopático: recomendaciones de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena