NOSOLOGIA DE PEDIATRIA

VERANO 2008

FACILITADOR: DR. CESAR VILLATORO

MENDEZ
 
PROBLEMA # 5
 
El presentimiento de Antonio….

EQUIPO No.3
 PROBLEMA No. 5
El presentimiento de
DIAGNOSTICOS
PROBABLES:
ONFALOCEL
E

GASTROSQUIS
IS
Onfalocele
Protrusión de los intestinos u otros órganos
abdominales (hígado, bazo) del producto a
través del ombligo, cubiertos por una capa de
tejido delgada:
 Externo: amnios
 Interno: peritoneo

 Entre las asas: gelatina de wharton.

Patogenia:
Etiología desconocida, mal desarrollo uterino.
Músculos de la pared abdominal- cierre
inadecuado- intestinos permanecen por fuera
del cordón umbilical.
Intestino herniado normal!.
Epidemiologia
Por sexo: afecta mas a varones.
Por tamaño:
Pequeño (solo una porción del intestino. sobresale
del abdomen)= 1/5,000
Grande ( intestino, hígado, bazo)= 1/10,000
Pequeñ Grand
o e
Trastornos asociados:
Anomalías genéticas (cromosómicas)= 65%
Trisomias 13,18,21.
Síndrome de Backwith-Wiedemann
Anomalías cardiacas y renales= 15%
Prematuridad= 20%
Complicaciones
Infección (en caso de la rotura de la
membrana)
Isquemia por torsión o compresión vascular.
Disnea (durante/después del tratamiento,
relación órganos/subdesarrollo abdominal)
Diagnostico
Prenatal:
 Ecografía fetal (2do-3er trimestre de gestación)
 Electrocardiograma fetal= confirmar anomalías
cardiacas antes del nacimiento.
Post-natal:
 Evidente: examen físico.
 Radiografía simple de abdomen: observar órganos
internos y descartar/verificar otras anomalías.
Tratamiento basado en:
La edad gestacional del producto, su estado
general de salud y antecedentes médicos
Qué tan avanzado está el trastorno
La tolerancia del bebé a ciertos
medicamentos, procedimientos o terapias
Las expectativas para la evolución del
trastorno
Opinion y preferencia de los padres o tutores.
Onfalocele:
Pequeño:
Tratamiento quirúrgico poco después de nacer, se
colocan los órganos dentro del abdomen de nuevo y
se cierra.
Grande:
Tratamiento por etapas:
Se cubren órganos protruidos con lamina estéril de
protección y se sutura esta a la pared abdominal.
Subdesarrollo de la pared abdominal impide
relocalización de los órganos protruidos en una
sola intervención, por lo que se hace gradualmente
(días o semanas).
Se cierra pared abdominal una vez que todos los
órganos se encuentren dentro.
Síndrome de Backwith-
Wiedemann
Etiología desconocida, aparentemente genética.
Cromosoma 11
1/14,000 productos.
Presentación clínica clásica: triada clásica.
Macroglosia
Visceromegalia
Macrosomia
Hernia umbilical (Onfalocele)
Hipoglicemia neonatal.
Alta probabilidad de desarrollar tumoraciones
 Wilms
Otros síntomas:
Exoftalmos
Anomalías del pabellón auricular.
Criptorquidia
Letargo
Microcefalia
Diagnostico
Exploración clínica:
 Macroglosia
 Microcefalia

 Exoftalmos
 Fontanelas abombadas

Gabinete:
 Radiografía simple de abdomen
 Nefro, espleno, hepatomegalia.

 Elongación de cuerpos óseos (en cualquier tipo de

radiografía)
 Estudios cromosómicos.
Laboratorio
Glicemia
Tratamiento:
Hipoglicemia= Soluciones glucosadas
intravenosas, dependiendo del grado de
hipoglicemia.
Hernia umbilical= Reparación de la pared
abdominal
Seguimiento al caso para detectar aparición de
tumores.
Extrofia Vesical (vejiga
evertida)
La extrofia de la vejiga es una malformación
de la vejiga y uretra, en la que:
La vejiga ha  girado de adentro a fuera
La uretra no se formo completamente
(epispadia)
También comprende una separación de los
huesos de la pelvis
La condición de extrofia ocurre alrededor de
la 4-5 semana de gestación, la membrana
cloacal falla al cerrar y deja fuera de la pared
abdominal a la vejiga.
Tratamiento:
Implica dos cirugías: una para reparar la vejiga
y otra para unir los huesos de la pelvis:
 Se separa la vejiga expuesta de la pared abdominal y
se cierra.
 Se reparan el cuello de la vejiga y la uretra, y se deja

puesto un catéter, para drenar la orina de la vejiga a

través de la pared abdominal.
 Se deja un segundo catéter en la uretra para facilitar

la cicatrización.
Tratamiento:
Epispadias:
 Técnica de ransell.- basada en los principios de
preservación de la placa uretral, ventralización de la
neouretra y rotación de los cuerpos cavernosos.
 Técnica MAGPI.-
 Corrección del meato distal

 Disección de la placa uretral, y su reconstrucción

tubularizada
 Desrotación de los cuerpos cavernosos y su

aproximación a la línea media, mediante la

realización de una anastomosis caverno-cavernosa.
Pentalogia de cantrell.
Síndrome compromete a las paredes del
tórax, abdomen, diafragma y/o el pericardio :
1. Onfalocele
2. Ectopia cordis
3. Defecto del esternón bajo
4. Defecto del diafragma anterior (incompleto)
5. Cardiopatía
Etiología: ligada a anomalías del cromosoma
10, 18, 21.
Diagnostico:
Ultrasonografia abdominal, revela 2
presentaciones de la patología:
 Torácica.-
 Defecto del esternón

 Ausencia de pericardio parietal

 Orientación cefálica del ápice cardiaco

 Cavidad torácica pequeña.

  Toraco-abdominal
 Ausencia o defecto parcial de la parte baja del

esternón, defecto del pericardio parietal.

Enfermedades asociadas:
Onfalocele
Síndrome de regresión caudal
Arteria umbilical única
Osteogenesis imperfecta
Dirrinia (duplicación de la pirámide nasal)
Tratamiento
Dependiendo del grado de expresión del
síndrome, por lo general quirúrgico, de cada
uno de los componentes de la pentalogia.
DIAGNOSTICOS
PROBABLES:
ONFALOCEL
E

GASTROSQUIS
IS
Epidemiología
• 1967, 42 Casos

• El 1º, 1773 James Calder

• México

• Incidencia menor a 1 por cada 10,000 nacimientos

• No más de 15% asociado a otras malformaciones

• Mayor frecuencia en raza negra

Factores de
No origen genético
riesgo
 Edad materna baja

Causas exógenas no
 Bajo nivel socio-
demostrables
económico-cultural

Cuadros infecciosos
 Habitualmente se
maternos
presenta como
malformación aislada
Tabaquismo, drogas y
alcohol
4 veces mayor:
 Marihuana,
anfetaminas, alcohol
Formas
Moore:

b) Masa de intestino eviscerado es rígida,

rodeado por sustancia gelatinosa, cavidad
peritoneal reducida y evisceración antenatal.

d) Cantidad de mesenterio o reacción serosa

intestina es mínima o no existe y el tamaño
de la cavidad es normal. Se puede reducir
fácilmente por cierre primario.
Síntomas
Motilidad
intestinal

Absorción
intestinal
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE
ONFALOCELE Y LAPAROSQUISIS

Manuel Cruz Hernández, TRATADO DE PEDIATRIA, 8ª EDICION, VOL. I, Ergon, Madrid, 2001,p.p. 213
Características del onfalocele y
gastrosquisis
CONCLUSIÓN

GASTROSQUIS
IS
ESTUDIOS A REALIZAR
Examen físico

Polihidramnios

Ecografía prenatal (Cesárea)

TRATAMIENTO
Manejo prenatal:

El parto prematuro previa maduración

pulmonar o parto a termino

El beneficio probable del termino anticipado

del embarazo, en relación a la patología
agregada por prematurez
Transporte materno a un centro

Aborto
Manejo neonatal inmediato:

Recibir al niño bajo cuna calefaccionada y ropa

estéril

Se debe cubrir lo mas rápidamente al defecto

con gasas estériles empapadas en suero
fisiológico y con material plástico para evitar la
perdida de calor y de agua

Aspirar contenido gástrico

Colocar sonda oro o nasográstrica, para evitar

el llenado intestinal de aire
Manejo preoperatorio:

Extremar precauciones, evitar:

 Infección, hiponatremia y pérdidas insensibles por
evaporación

Incubadora

Se posicionara en decúbito lateral acomodando

las asas de manera de evitar el riesgo
isquémico intestinal

Colocar sonda oro o nasográstrica, aspirado

frecuente
Vigilar estrictamente termorregulación, estado
hifroelectrolítico y metabólico

Oxigenoterapia

Solo quitar bolsa plástica en el momento

quirúrgico

Administración de antibióticos profilácticos

Inmovilización del paciente para evitar tracción

de la bolsa

Analgesia y paralización en caso de ser

necesario
Cirugía:

Forma primaria

Por etapas recurriendo al uso de mallas

protectoras

Técnica de silo: consiste en colocar un pedazo

de silicona polimérica sobre las vísceras
estrujándolas en forma gradual hacia el
abdomen en 7-14 días momento en el cual se
remueve la silicona y se cierra la aponeurosis

Vaciamiento de contenido intestinal (meconio)

para optimizar espacios
 Silo :bolsa plástica estéril, mantiene el calor , reduce perdidas insensibles
y riesgo de sepsis.
Manejo postoperatorio:
Monitorizar signos vitales

Mantener aspiración continua por sonda

Analgesia y sedación por las primeras 48-72

horas

Nutrición parenteral total con volumen fijo, y las

modificaciones del aporte hídrico con aporte
endovenoso accesorio

El paciente iniciara alimentación enteral …

Complicaciones
Isquemia
Necrosis intestinal
Respiratorias
Sépsis
Fístulas digestivas
Oclusión intestinal
Malabsorción
Muerte por malformaciones asociadas
PRONÓSTICO
Mejora si el parto es
prematuro

La probabilidad de
recuperación es buena si
la cavidad abdominal es
relativamente grande

En ausencias de
malformaciones severas,
buen pronóstico
(sobrevida 90%)
Se ha descrito una disfunción intestinal
prolongada

Hay alto riesgo de complicaciones

postnatales (40-75%):

 G.I: atresia intestinal, dismotilidad intestinal, peritonitis,

síndrome de intestino corto

 Infecciosas: sepsis, neumonía, fungemia

 Patología derivada de malformaciones asociadas

BIBLIOGRAFIA
Manuel Cruz Hernández, TRATADO DE PEDIATRIA,
8ª EDICION, VOL. I, Ergon, Madrid, 2001, p.p. 210-
213.
http://www.prematuros.cl/guiasneo/onfalocelegastrosq
http://cyberpediatria.com/rodriguezlanza/vater.htm
http://trastornosgeneticos.blogspot.com/2005/11/sndro
http://trastornosgeneticos.blogspot.com/2005/11/sndro
http://www.aldia.cr/ad_ee/2006/febrero/21/NINO_INFO.
http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-410620060
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/artic
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_
http://www.sepeap.es/libros/ombligo/capitulo6.pdf
http://www.cbdmp.org/pdf/gastrosp.pdf
http://www.umm.edu/esp_ency/article/000992trt.htm
http://demedicina.com/enfermedades/XVII.%20Malform
http://mariandrea88.galeon.com/aficiones1748701.htm
Gracias por
su atención