ENFERMEDAD

DE KAWASAKI

INTEGRANTES:
-NICHO TORRES, JOSELYN
-OTERO MERINO, HANDER
-QUENTA HITO, GERSON
-SOVERO PIMENTEL, CHRISTIAN
DEFINICIÓN
Es un proceso idiopático
con afección poco común
en los niños que involucra
inflamación de los vasos
sanguíneos, especialmente
las arterias coronarias, lo
cual puede conllevar al
desarrollo
de aneurismas.
EPIDEMIOLOGÍA
o Se descubrió en Japón.
o Incidencia en niños menores 5 años.
o Más frecuente varones, con una relación
de 1,6:1.
o Menos 1 % morirá por complicaciones.
o Mortalidad oscila entre 0,1 y 2%.
o Es la segunda vasculitis sistémica mas
frecuente en la infancia.
o Principal causa de cardiopatía adquirida en
niños
ETIOLOGÍA
DESCONOCID PREDOMINIO
A EN
PRIMAVERA E
INICIO DEL
ACTIVACIO VERANO
N DEL
SISTEMA
INMUNE
BACTERIAS:
MYCOPLASMA
VIRALES: PNEUMONIAE,
PARVOVIRUS B19, STREPTOCOCCUS
CITOMEGALOVIRU SANGUIS.
S, EPSTEIN-BARR
SUGIEREN UN
PROCESO
INFECCIOSO
 FASES CLÍNICAS DE LA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
AGUDA (1-2 SEMANAS)
Los síntomas más
comunes son la Fiebre,
las alteraciones de la
boca (labios rojos,
lengua aframbuesada y
enrojecimiento
faríngeo), aumento en
el tamaño de los
ganglios del cuello, las
alteraciones en la piel
perianal y en las manos
y pies.
 SUB-AGUDA (10-25 DÍAS)
Los síntomas anteriores van desapareciendo. Lo más llamativo en esta fase
es la descamación de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos
coincidiendo, si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase, con la
aparición de aneurismas a muchos niveles, entre ellos, los coronarios. La
alteración analítica más importante es la elevación de las plaquetas o
trombocitosis.
FASES AGUDA (0-11 DÍAS) SUBAGUDA CONVALECENCI
(11-22 A (22-62 DÍAS)
DÍAS)
• CLÍNICA: Fiebre. Descamación de Resolución con o sin
palmas y plantas. secuelas.
Conjuntivitis. Aneurismas palpables. Puede persistir la
conjuntivitis.
Lesiones orales. Alteraciones
cutáneas como
xerosis o eczema.
Adenopatías.

Exantema.

Cambios en extremidades.

• COMPLICACIONES: Letargia. Aneurismas coronarios. Persisten artritis y

aneurismas
Irritabilidad. Insuficiencia mitral.

Meningitis linfocitaria. Infarto agudo de miocardio.

Uveítis. Artritis tardía.

Insuficiencia
cardiaca/mitral.
Miocarditis/pericarditis.

Hepatitis.

Dolor abdominal/diarrea.

Piuria estéril.

Artritis precoz.
CUADRO CLINICO
• Todas las características clínicas de la
enfermedad de Kawasaki no están presentes en
el mismo momento; por esto, es necesario la
vigilancia de signos y síntomas de aparición
progresiva para realizar el diagnóstico.

• La fiebre se eleva rápidamente y es de patrón

intermitente, con picos de temperatura mayores
de 39 °C y en muchas ocasiones mayor de 40 °C.

• En ausencia de un tratamiento adecuado, la

fiebre persiste durante aproximadamente 11
días, pero puede continuar durante tres a cuatro
semanas y, en raras ocasiones, durante más
tiempo.

• Con el tratamiento apropiado la fiebre se

resuelve usualmente en dos días.

• El diagnostico se debe realizar en el día cuatro de

la enfermedad.
Presencia de al menos cuatro criterios
principales:
• CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES
– AGUDO: eritema de palmas, plantas, edema de manos,
pies
– SUBAGUDA: descamación periungual en los dedos de las
manos, en los dedos de los pies en las semanas 2 y 3 de
la enfermedad
• Exantema polimorfo
• Inyección de conjuntival bilateral sin
exudado
• Alteración en:
– Labios (eritema, grietas)
– Cavidad oral: lengua en fresa eritema difuso de la
mucosa oral y faríngea
• Linfadenopatia cervical (> 1,5 cm de
diámetro), suele ser unilateral
Descartar diagnósticos diferenciales Otros
hallazgos

• Cardiovasculares: ICC, miocarditis,

pericarditis, insuficiencia valvular,
anomalías de las arterias coronarias,
aneurismas de las arterias de tamaño
mediano no coronarias. El fenómeno de
Raynaud periférico gangrena sistema.
• Músculo esquelético: artritis, artralgia.
• Tracto gastrointestinal:diarrea,
vómitos, dolor abdominal,
disfunción hepática, Hidrops de la vesícula
biliar.
• Sistema nervioso central: irritabilidad
extrema, meningitis aséptica,
pérdida auditiva neurosensorial.
• Sistema genitourinario: uretritis / meatitis
• Otros: eritema, induración en sitio de
inoculación del bacilo de Calmette--Guerin
(BCG), uveítis anterior (leve), descamación
en la ingle.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Sarampión
 Epstein Bar
 Rickettsia
 Leptospirosis
 Escarlatina
 Sx.choque toxico
 Artritis Reumatoide Juvenil
 Stevens Johnson
 Hipersensibilidad mercurio
DIAGNÓSTICO El diagnostico
es clínico y no
existe ningún
examen
especifico

La fase de convalecencia
dura aproximadamente Usualmente
de 6--8 semanas, en la cual estos hallazgos
se da una resolución de clínicos no
los síntomas y aparecen al
normalización de los
mismo tiempo
exámenes de laboratorio.
CRITERIOS PARA LA ENFERMEDAD
DE KAWASAKI COMPLETA O TÍPICA
SE REQUIEREN 4 DE LOS 5
CRITERIOS
DX:
1. Inyección conjuntival
bilateral (dolorosa)
2. Exantema polimorfo no
vesicular (predomine en
tronco y en ocasiones
en región perianal).
3. Cambios en labios y
cavidad bucal.
4. Cambios en las zonas
distales de las
extremidades.
5. Adenopatía cervical.
CRITERIOS PARA LA ENFERMEDAD
DE KAWASAKI INCOMPLETA
DIAGNOSTICO

• Elevación leve a moderada de las transaminasas en el 40 % de los

pacientes.
• Leve hiperbilirrubinemia en el 10 %.
• Elevación de la GGT se ha observado en el 67 % de los pacientes.
• Hipoalbuminemia es frecuente y se asocia a un curso más grave de
la enfermedad.

• La ecocardiograma es el examen ideal para el diagnóstico

cardiovascular y las posibles complicaciones cardiacas
subsecuentes
• La angiograma, resonancia magnética y tomografía para hacer un
adecuado estudio de las complicaciones cardiacas.
• La angioresonancia ha probado ser una buena alternativa no
invasiva, cuando la ecocardiograma transtorácica no es
eficiente.
HALLAZGOS EN ESTUDIOS DE
LABORATORIO:

 Leucocitosis
 Neutrofilia
 Anemia normocitica normocromica
 Trombocitosis + 1 000 000
 Elevación de la velocidad de sedimentación
globular.
 Elevación de la proteína C
reactiva.
 La trombopenia raramente se observa en la
fase aguda de la enfermedad y puede ser un
signo de una forma de presentación grave de la
enfermedad
COMPLICACIONES
 Las complicaciones a largo plazo.
 Se pueden detectar soplos cardíacos, arritmias y
alteraciones eco cardiográficas
 Puede existir inflamación en cualquiera de los
componentes del corazón, incluyendo la
membrana que rodea al corazón ( pericarditis) , el
propio musculo cardiaco (miocarditis), o las
válvulas cardiacas ( endocarditis).
 La característica mas importante es la aparición
de aneurismas
 CAMBIOS EN LAS
• Se evidencia • Los labios se • Las manos y pies

EXTREMIDADES
CAMBIOS DE LA BOCA
una manifiestan por presentan
AFECCION OCULAR

hiperemia eritema, edema, sobre

sequedad, todo a nivel
conjuntival,
fisuras y • del dorso,
que es sangrado evidenciándose
característic espontáneo o al porque el niño
a. mínimo tacto. A “no quiere
nivel de la boca pararse”, “no
• La se evidencia quiere caminar”,
eritema de la o no puede
presencia de mucosa oral y sostener objetos
pequeños faríngea, lengua con sus manos.
vasos aframbuesada Esto es debido al
dilatados la con papilas dolor
que prominentes determinado por
determina el eritematosas. la inflamación
de pequeñas y
enrojecimie medianas
nto articulaciones.
 TRATAMIENTO
• La terapia administrada de inmunoglobulina
intravenosa es una dosis única de 2 g/kg en
infusión durante 10 a 12 horas.

• Se recomienda administrar la dosis entre el quinto y

séptimo día de enfermedad, preferiblemente
siempre antes del décimo día.

• Se recomienda administrar la IGIV pasados los 10

días de enfermedad si persiste la fiebre o hay
evidencia de inflamación sistémica.

• Una segunda dosis de IVIG debe ser administrada a

las 36--48 horas en pacientes que no muestran una
mejoría clínica.

• Si la segunda dosis muestra ser inefectiva, se debe

considerar administrar una tercera dosis junto con
metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg una vez al
• La terapia principal en la
enfermedad es la
inmunoglobulina intravenosa (IGIV).
• Se ha demostrado que, junto con la
administración de ácido acetil salicílico
(AAS), disminuye la duración total de
los síntomas clínicos y la frecuencia de
aneurismas coronarios.
• Los pacientes que reciben tratamiento
en los primeros siete días de la
enfermedad tienen una respuesta
favorable.
• La no respuesta al tratamiento debe
considerarse de mal pronóstico y de
aumento en la posibilidad de
formación de aneurismas coronarios.
PRONÓSTICO
Dependerá en primer lugar de la aparición de complicaciones
cardiovasculares.
Los factores relacionados con mayor riesgo de
coronariopatía:

 Edad por debajo del año.

 Sexo masculino.
 Fiebre con duración superior a 16 días.
 Cardiomegalias.
 Arritmias.
La enfermedad de Kawasaki recidiva en alrededor de 1 a 3% de
los pacientes.
GRACIAS