Universidad Eugenio María De Hostos

Extensión San Cristóbal

Facultad De Ciencias De La Salud
Escuela De Enfermería

Sustentantes
Laura Livanesa Rojas Paredes SC-16-20003
Yanet Ramírez Guzmán SC-16-20137
Wendy Sánchez Severino SC-14-3863
Esther Ceballos Alcántara 4103-16-110400
Meiby Esperanza Guzmán Polanco 4103-15-310182
Yolainy De Los Santos Olivero 4103-16-110207
Estela Altagracia Decena Nina SC-16-20061
Willmin Vladimir Díaz Soriano 4103-15-19059
 La fibrosis quística pulmonar, es una de las
enfermedades raras que padece la población.
A nivel mundial, en muchos países
aproximadamente 1 de cada 2.500 niños
nacen con fibrosis quística, por lo tanto si en
cualquier país nacen 10000 niños cada año, 4
nacerán con Fibrosis Quística. No hay variación
en su incidencia en función del sexo,
afectando por igual a hombres y mujeres.
 es una enfermedad autosómica recesiva, por
esta razón para que se desarrolle la
enfermedad, deben existir dos copias del gen
mutado, ubicado en el cromosoma 7, que
codifica la proteína Reguladora de la
conductancia Transmembrana de la Fibrosis
Quística (RTFQ), esto trae numerosas
consecuencias que afectan la salud y estilo de
vida de las personas que la padecen.
 La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad
hereditaria. Es causada por un gen defectuoso
que lleva al cuerpo a producir un líquido
anormalmente espeso y pegajoso llamado moco.
Este moco se acumula en las vías respiratorias de
los pulmones y en el páncreas.

 Esta acumulación de moco ocasiona infecciones

pulmonares potencialmente mortales y serios
problemas digestivos. Esta enfermedad también
puede afectar las glándulas sudoríparas y el
aparato reproductor masculino.
 Los síntomas en los recién nacidos pueden
incluir:
◦ Retraso en el crecimiento
◦ Incapacidad para aumentar de peso normalmente
durante la niñez
◦ Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a
48 horas de vida
◦ Piel con sabor salado
 Los síntomas relacionados con la función
intestinal pueden incluir:
• Dolor abdominal a causa del estreñimiento grave
• Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que
parece hinchado (distendido)
• Náuseas e inapetencia
• Heces pálidas o color arcilla, de olor fétido, que tienen
moco o que flotan
• Pérdida de peso
 Los síntomas relacionados con los pulmones
y los senos paranasales pueden incluir:
◦ Tos o aumento de la mucosidad en los senos
paranasales o los pulmones
◦ Fatiga
◦ Congestión nasal causada por los pólipos nasales.
◦ Episodios recurrentes de neumonía (los síntomas de
neumonía en una persona con fibrosis quística
abarcan fiebre, aumento de la tos y dificultad
respiratoria, aumento de la mucosidad y pérdida
del apetito)
◦ Dolor o presión sinusal causados por infección
o pólipos
 Un diagnóstico temprano de FQ y un plan de
tratamiento pueden mejorar tanto la
supervivencia como la calidad de vida. El
control y vigilancia son muy importantes.
Cuando sea posible, se deben recibir
cuidados en clínicas con especialidad en
fibrosis quística. Cuando los niños llegan a la
adultez, deben transferirse a un centro
especializado en fibrosis quística para
adultos.
 Antibióticos para prevenir y tratar infecciones
sinusales y pulmonares. Se pueden tomar por vía oral
o aplicarse por vía intravenosa o por medio de
tratamientos respiratorios. Las personas con FQ
pueden tomar antibióticos sólo cuando sea necesario
o todo el tiempo. Las dosis a menudo son más altas
de lo normal.
 Medicinas inhaladas para ayudar a abrir las vías
respiratorias.
 Otras medicinas administradas por medio de una
terapia respiratoria para diluir el moco y facilitar la
expectoración son la terapia con la enzima DNAasa y
las soluciones salinas altamente concentradas
(solución salina hipertónica). Etc…
 Antecedentes del Paciente:
◦ Nombre: E.E.A.P.
◦ Embarazo: deseado sin patología
◦ Fecha de Nacimiento: 19 de octubre 2017
◦ Parto: Normal, con edad gestacional completa. (9
meses)
◦ Edad: 8 meses
◦ Esquema de vacunación: completo para la edad
◦ Bajo el cuidado de: la madre y la abuela
◦ Enfermedades más frecuentes: Neumonía
◦ Alimentación: con formula y compotas
◦ Diagnóstico: Fibrosis Quística
 ◦ Madre: portadora de Falcemia
◦ Padre: aparentemente sano
◦ Abuela materna: Dislipidemia
◦ Abuelo materno: HTA
 Edad:
◦ Edad de la madre: 26 años
◦ Edad del padre: 34 años
 Ocupación de los padres:
◦ Padre: comerciante
◦ Madre: ama de casa
 Escolaridad de los padres
◦ Padre: Bachiller
◦ Madre: universitaria
 Motivo de ingreso: Fiebre, dificultad
respiratoria, congestión nasal y tos.

 Descripción de la enfermedad actual:

◦ Se trata de paciente femenina de 8 meses de edad traída
por presentar historia de fiebre no termometrada, sin
predominio de horario, de 7 días de evolución, medicada
con antipiréticos, de tipo acetaminofén, la cual cedía
para luego reinstalarse, acompañada de vómitos de
contenido alimentario, no proyectada en número de tres
a cuatro veces por día. Con datos de evacuaciones
liquidas de color amarillento en número de
aproximadamente cinco veces por día, por lo que
deciden traerla al hospital, previa evaluación se decide
su ingreso
Presentación medica Razón Científica Dieta

Ciprofloxacina 50 mgr De amplio espectro  Soporte nutricional.

Uso: 100 mgr IV Cada 12 horas  Leche maternizada.
 Oxigeno terapia.
 Hidratación oral
Gentamicina 10 mgr IV cada 12 horas Aminoglucosido

Tobramicina Inhalada Aminoglucosido

Uso: 1 Ml diluido en 2 Ml de solución
salina 0.9% cada 24 horas

Nebulización con salbutamol 0.15 Broncodilatador

mgr en 3 Ml de solución salina 0.9%
cda 4 horas Inhalado.
Diagnóstico Objetivo Acciones de Evolución Resultados Esperados
de enfermería
enfermería
Patrón Lograr la mejoría  Evaluar las  Paciente Que el paciente mejore
respiratorio del paciente característica actualmente a la mayor brevedad
ineficaz disminuyendo las s de las se encuentra Posible
relacionado secreciones respiraciones alerta
con patología producidas por la . tolerando
Fibrosis Quística  Observar alimentos,
en el menor cambios de la con
tiempo posible. frecuencia adecuado
respiratoria y patrón
la respiratorio.
profundidad  Se han visto
de las mejorías en
respiraciones el sistema
. respiratorio.
 Aspirar  Condiciones
secreciones generales
siempre que estables
sea dentro de su
necesario. cuadro.
 Colocar al
paciente en
posición
semisentado.
 Asegurar la
ingestión
adecuada
líquidos.

Signos Vitales:

FC: 148/Min

FR.34 p/min

TA:80/50 Mints

TEMP. :370C
 Como resultado de la investigación de revisión bibliográfica
de la Fibrosis Quística (FQ) presentada, es posible concluir
que existe una relación para que se desarrolle la enfermedad,
deben existir dos copias del gen mutado, ubicado en el
cromosoma 7, que codifica la proteína Reguladora de la
conductancia Transmembrana de la Fibrosis Quística (RTFQ),
esto trae numerosas consecuencias que afectan la salud y
estilo de vida de las personas que la padecen y sus familiares.
 En el caso presentado pudimos observar las malas
condiciones clínicas de la paciente y el conocimiento de los
familiares sobre los cuidados que debían prestarle en el
hogar, debido a que es una enfermedad cuya evolución es
crónica.
 En República Dominicana se ha formado La fundación
Dominicana de apoyo a la Fibrosis Quística que apoya al
Hospital Robert Reid Cabral en la atención de estos pacientes
y la orientación a sus familiares.