DAÑO RENAL ASOCIADO A

ENFERMEDADES DEL TEJIDO

CONECTIVO
DR. ROBIN GONZALEZ PARTIDA R2NF
DRA CLAUDIA MENDOZA CERPA NEFROPATOLOGIA
BIBLIOGRAFIA

 RENAL INVOLVEMENT IN AUTOIMMUNE CONNECTIVE TISSUE DISEASES

ANDREAS KRONBICHLER AND GERT MAYER KRONBICHLER AND MAYER BMC
MEDICINE 2013, 11:9
 AFECTACIÓN RENAL EN LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS. MARÍA ÁNGELES
COBO CASOA, ROSA MIQUEL RODRÍGUEZA, ANA GONZÁLEZ
RINNEA, PATRICIA DELGADO NEFROLOGÍA AL DÍA 2012;6:0 | DOI:
10.3265/NEFROLOGIA.2010.PUB1.ED35.CHAPTER1828
 AJKD ATLAS OF RENAL PATHOLOGY
 HTTP://KIDNEYATHOLOGY.COM
 KIDNEY DISEASE IN RA PATIENTS: PREVALENCE AND IMPLICATION ON RA-
RELATED DRUGS MANAGEMENT: THE MATRIX STUDY
 SON UN GRUPO HETEROGENEO DE ENFERMEDADES QUE COMPARTEN
CARACTERISTICAS CLINICAS COMO RESULTADO DE ALTERACIONES EN LA
INMUNO-REGULACION QUE CONDUCE A LA FORMACION DE
ANTICUERPOS QUE OCASIONAN DAÑO A LA ME, FIBROSIS Y DISFUNCION
ORGANICA.

 FRECUENTEMENTE PRESENTAN DAÑO RENAL SUB CLINICO O CLINICO QUE

COMPLICA EL DESENLACE DE LA ENFERMEDAD.

 EL DIAGNOSTICO DE LA ENFERMEDAD ES CLINICO/LABORATORIAL.

INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
 SINDROME DE SJÖGREN

 DESORDEN AUTOINMUNE DE ORIGEN DESCONOCIDO

 CARACTERIZADO POR ACTIVACION DE CELULAS B E
INFILTRADO LINFOCITICO DE LAS GLANULAS EXOCRINAS.
 SECUNDARIO: ASOCIADO A OTRAS ENFERMEDADES
REUMATICAS COMO AR, LES, ESCLERODERMIA, ETC.

 LA AFECCION RENAL SE REPORTA ENTRE 4.2%-67% DE LOS

PACIENTES.
 INVOLUCRO RENAL/HISTOPATOLOGIA
 INFILTRACION DE LINFOCITOS T CD4+, CD8+, CELULAS PLASMATICAS
Y MACROFAGOS.
 CONDUCE A ATROFIA TUBULAR Y FIBROSIS INTERSTICIAL.
 SE PRESENTA COMO DETERIORO DE LA FUNCION RENAL,
PROTEINURIA Y ANORMALIDADES EN LA FUNCION TUBULAR.
 NEFRITIS TUBULO INTERSTICIAL CRONICA CON DEFECTOS EN LA
FUNCION TUBULAR ES LA LESION PREDOMINANTE (97.9%), GMN
ASOCIADA (23.2%)

 ATR 25% PACIENTES CON SJOGREN PRIMARIO.

ATR TIPO I ES LA MANIFESTACION CLINICA MAS COMUN.
ATR TIPO II REPORTADA EN ALGUNOS CASOS.10-42%. ASOCIADO
CON PROTEINURIA DE ORIGEN TUBULAR.
 OTRAS FORMAS DE PRESENTACION:
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO-PROLIFERATIVA MEDIADA POR
INMUNO COMPLEJOS (CRIOGLOBULINEMIA)
EFyS, GMN MESANGIO PROLIFERATIVA, NEFROPATIA MEMBRANOSA
Y GMN CAMBIOS MINIMOS.

 LA NTI ES DE APARICION MAS TEMPRANA DURANTE EL CURSO DE

LA ENFERMEDAD Y ASOCIADA A MEJOR PRONOSTICO QUE LAS
GLOMERULONEFRITIS.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE DAÑO RENAL EN SJOGREN:
 IGg4
 ENFERMEDADES HEMATO ONCOLOGICAS (LINFOMAS)
 NTI INDUCIDA POR FARMACOS (AINES, B-LACTAMICOS,
ALOPURINOL)
 INFECCIONES (PIELONEFRITIS, TB)
 TRATAMIENTO
 DEPENDE DE LOS HALLAZGOS HISTOLOGICOS
 PRIMERA LINEA: GLUCOCORTICOIDES. BUENA RESPUESTA.
 SUPLEMENTACION DE HCO3 Y/O ELECTROLITOS.
 GENERALMENTE BUEN PRONOSTICO.
 FORMA DE CLINICA FRECUENCIA
PRESENTACION
Disfunción tubular ATR DISTAL 5-24%
asociada a NTI NEFROLITIASIS
NEFROCALCINOSIS
PARALISIS HIPOKALEMICA
DIABETES INSIPIDA NEFROGENICA. 17-28%
POLIURIA, POLIDIPSIA, NICTURIA.
ASINTOMATICA
ATR PROXIMAL, SINDROME DE FANCONI. 10-42%
HIPOFOSFATEMIA, FOSFATURIA, ACIDOSIS FANCONI 3%
METABOLICA, GLUCOSURIA, NEFROLITIASIS,
NEFROCALCINOSIS, OSTEOMALACIA.

SINDROME DE BARTER <5%

HIPOVOLEMIA
HIPOTENSION
SINDROME DE GITELMAN <5%
HIPOVOLEMIA, HIPOTENSION,
HIPOMAGNESEMIA, HIPOCALCIRIA.
 FORMA DE CLINICA FRECUENCIA
PRESENTACION

GMN GN MEMBRANOPROLIFERATIVA 64% DE TODAS

20 - 29% LAS GMN
GN PROLIFERATIVA (PANCA, ASOCIADA A RARA
MPO)
MEMBRANOSA 20% DE TODAS
LAS GMN
FYS RARA
 Esclerosis sistémica
 Enfermedad multisistémica, caracterizada por fibrosis cutánea
extensa, alteraciones vasculares y autoanticuerpos contra varios
antígenos celulares.
 Presenta una importante morbilidad y las tasas de mortalidad más
altas entre las enfermedades reumáticas autoinmunitarias.

 Prevalencia de entre 7 y 489 casos por millón de habitantes y una

incidencia de 0,6 a 122 casos por millón de personas y por año.
La edad media de aparición es entre los 30 y los 50 años
 La afectación de mujeres respecto a hombres es de 3 – 4:1 y es
más frecuente en la raza negra,

 FISIOPATOLOGIA
 DEPOSITO SOBREPRODUCCION DE PROTEINAS DE MATRIZ
EXTRACELULAR Y COLAGENO RESULTANDO EN FIBROSIS TISULAR Y
SUBSECUENTEMENTE DISFUNCION.
 AFECTA PIEL, TRACTO GI, CORAZON, PULMONES Y RIÑONES.

 ETIOLOGIA INDETERMINADA
DIAGNOSTICO:
• FIBROSIS CUTÁNEA O DE ÓRGANOS INTERNOS.
• PRODUCCIÓN DE AUTOANTICUERPOS ESPECÍFICOS
• EVIDENCIA DE VASCULOPATIA
Forma de presentación:
 AFECTACION RENAL
 60-80% de los pacientes con ES tienen evidencia histologica de daño
renal.
 Microalbuminuria, elevación leve de CR e HAS se observan hasta en
50% de los pacientes, la mayoría no progresa a ERC.
 Asociada a tratamiento (penicilamina)
 HISTOLOGIA
 Los cambios primarios en el riñon estan localizados en las arterias
arcuatas e interlobares.
 El hallazgo característico es proliferación intimal y engrosamiento que
origina estrechez y obliteración del lumen vascular con hipetrofia
concéntrica en piel de cebolla.
 CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
Complicación grave
 5-10% de los pacientes con esclerosis sistémica
 Deterioro de la función renal de inicio agudo.
 Hipertensión de inicio abrupto de intensidad variable.
 Hemolisis microangiopática y trombocitopenia.
 Oliguria. Edema agudo de pulmón.
 Crisis renal esclerodermica
FACTORES DE RIESGO
 Esclerosis sistémica cutánea difusa con afectación cutánea
rápidamente progresiva (12%), rara en la esclerosis cutánea
limitada <2%.
 Evolución de la enfermedad <4 años
 Involucro cardiaco (pericarditis y falla cardiaca)
 Presencia de anemia
 Dosis de esteroides elevadas (prednisolona >15mg/dia) durante
tiempo prolongado (>3 meses)
 Uso de ciclosporina
 Ac anti polimerasa III RNA
 Crisis renal esclerodermica

 75-80% de los pacientes con crisis renal esclerodermica tiene

involucro cutáneo difuso.
 Hasta 25% cambios dérmicos mínimos o ausentes.
 Crisis renal esclerodermica
Diagnostico
 Características clínicas en pacientes de riesgo con ES.
 No existe una definición validada.
 International Scleroderma Renal Crisis Survey.
HIPERTENSION DE NUEVA
APARICION:
▪> 140/90 mmHg
▪ Aumento de la presión arterial
sistólica> 30 mmHg
▪ Aumento la presión arterial
diastólica> 20 mmHg
Más 1 criterio clínico:
▪> 50% de incremento en la
creatinina sérica sobre el valor
inicial
▪ proteinuria
▪ microhematuria
▪ trombocitopenia <100 000 / mm3
▪ Hemólisis
• Encefalopatía hipertensiva
EN 10% OCURRE EN AUSENCIA DE
HIPERTENSION.
 CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
PATOLOGIA
 Es una microangiopatía trombótica que comparte hallazgos
histológicos con PTT, SHU, nefritis por radiación, rechazo crónico de
injerto, SAF.
 La biopsia renal no establece el diagnostico de crisis renal
esclerodermica.
 la bx es útil para descartar otras causas.
 CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
TRATAMIENTO:
 USO TEMPRANO DE IECAS PIEDRA ANGULAR DEL TRATAMIENTO.
PREVIENE E INCLUSO REVIERTE EL DAÑO RENAL.
 TERAPIA ANTIHIPERTENSIVA ADICIONAL SI NO SE LOGRA CONTROL DE
LA TA.

PRONOSTICO
 Sobrevida de 76% desde el inicio de uso de IECAS. Previamente
sobrevida de 15%.
 Si no se trata: alta mortalidad, se desarrolla ERC.
 ARTRITIS REUMATOIDE
 LA ARTRITIS REUMATOIDE ES UNA POLIARTRITIS INFLAMATORIA
CRÓNICA QUE AFECTA ESPECIALMENTE A ARTICULACIONES
PERIFÉRICAS Y DE FORMA SIMÉTRICA.
 SE ACOMPAÑA DE MANIFESTACIONES SISTÉMICAS EN
APROXIMADAMENTE UN 65% DE LOS CASOS.
 ARTRITIS REUMATOIDE
MANIFESTACIONES RENALES
 PREVALENCIA DESCONOCIDA.
 SON MUY VARIADAS. PUEDEN DEBERSE A LA PROPIA ENFERMEDAD
O A LOS FÁRMACOS UTILIZADOS PARA SU TRATAMIENTO
 EN AR LO MÁS COMÚN ES QUE EL COMPROMISO RENAL SEA
SECUNDARIO AL USO DE FÁRMACOS
 ARTRITIS REUMATOIDE
 GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL, EN OCASIONES
CON DEPÓSITOS DE IGA. (PROTEINURIA LEVE +/- HEMATURIA) 60%
 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA. USO DE FARMES. SUELE REMITIR
AL SUSPENDER LA ADMINISTRACIÓN DEL FÁRMACO,
 AMILOIDOSIS SECUNDARIA (5-10% DE LOS CASOS).
COMPLICACIÓN DEL PROCESO INFLAMATORIO CRÓNICO
PROTEINURIA EN RANGO NEFROTICO, LRA O ERC, TROMBOSIS DE
LA VENA RENAL.
RELACIONADA CON TITULOS ALTOS DE FACTOR REUMATOIDE Y
LESIONES ARTICULARES AVANZADAS. PROMEDIO DE APARICION
DE 10-15 AÑOS.
DEPOSITO EN GLOMERULO Y TUBULOS.
 ARTRITIS REUMATOIDE
DAÑO RENAL POR FARMACOS
 FARMES
FARMACO ALTERACION RENAL ASOCIADA
SALES DE ORO Y D-PENICILAMINA GMN MEMBRANOSA
GMN PROLIFERATIVA MESANGIAL
GMN CAMBIOS MINIMOS
GMN PROLIFERATIVA EXTRACAPILAR
NEFRITIS TUBULO INTERSTICIAL
CICLOSPORINA A ISQUEMIA TUBULAR
FIBROSIS INTERSTICIAL
METOTREXATE NECROSIS TUBULAR AGUDA
GMN CAMBIOS MINIMOS
LEFLUNOMIDA GMN DEPOSITOS DE IgA
ETANERCEPT GMN DEPOSITOS DE IgA
NEFROPATÍA POR ANALGÉSICOS.
• Nefritis intersticial
• Necrosis papilar aguda
 POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
INFLAMACION MUSCULAR CRONICA.

AFECCION RENAL MUY RARA.

SE PRODUCE MEDIANTE:
 RABDOMIÓLISIS (LA MIOGLOBINA LIBERADA CONDUCE A NECROSIS
TUBULAR AGUDA CON INSUFICIENCIA RENAL AGUDA). LO MAS
COMUN.
 GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA, RARA
GN MESANGIOPROLIFERATIVA MAS COMUN
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA, MAS RARA.
GN MEMBRANOSA
HALLAZGOS DE LA BIOPSIA RENAL
NEFRITIS TUBULO INTERSTICIAL (NTI)
GMN MESANGIO
PROLIFERATIVA/NEFROPATIA IgA
GMN FOCAL Y SEGMENTARIA
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA CRIOGLOBULINEMICA
GMN CAMBIOS MINIMOS
GMN MEMBRANOSA
AMILOIDOSIS SECUNDARIA
MICROANGIOPATIA TROMBOTICA
GMN PROLIFERATIVA DIFUSA
GLOMERULOPATIA COLAPSANTE
GMN PROLIFERATIVA FOCAL
ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO
ASOCIADA
SX SJÖGREN, ARTRITIS REUMATOIDE
SJÖGREN, MIOPATIAS
(DERMATOMIOSITIS/POLIMIOSITIS), LES,
ARTRITIS REUMATOIDE
SJÖGREN, LES, SAF, ARTRITIS REUMATOIDE
SINDROME DE SJÖGREN
SJÖGREN, POLIMIOSITIS, LES, SAF, ARTRITIS
REUMATOIDE
SJÖGREN, POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS,
LES CLASE V, SAF, ARTRITIS REUMATOIDE.
SJÖGREN, ARTRITIS REUMATOIDE ++
SAF, CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
DERMATOMIOSITITS
LES
ARTRITIS REUMATOIDE