REHABILITACIN DE LAS

ENFERMEDADES DE LA
MOTONEURONA

Dr. LEOVY EDREY SEMINO GARCA.

PROFESOR INSTRUCTOR.
ESP. 1ER GRADO EN MEDICINA FSICA Y
REHABILITACIN
CONCEPTO:
Grupo heterogneo de enfermedades, algunas
de ellas hereditarias, con afeccin exclusiva o
predominante de las neuronas motoras de la
corteza cerebral, y/o de los ncleos motores
del troncoencfalo (preservndose
habitualmente los ncleos oculomotores) y
de las astas anteriores de la mdula espinal.
Esta incluye enfermedades que afectan la
motoneurona superior (MNS), la motoneurona
inferior (MNI) o ambas motoneuronas.
CLASIFICACIN

I-Desordenes de neurona motora superior

Esclerosis lateral primaria
Paraparesia espstica tropical
Latirismo
Paraparesia espstica epidmica
Parapleja espastica familiar (hereditaria)
 CLASIFICACIN cont..
II-Desordenes combinados de motoneurona
inferior y superior
Esclerosis lateral amiotrfica
Esclerosis lateral amiotrfica familiar
Complejo ELA-Parkinson demencia del Pacfico
Oeste
ELA postenceflica (encefalitis letrgica)
 CLASIFICACIN cont...
III-Desordenes de la motoneurona inferior
Atrofias musculares espinales (bulboespinales)
Gammapata monoclonal y desrdenes de la
motoneurona
Cncer y desordenes de la motoneurona
Poliomielitis y sndrome postpolio
Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)

La ELA es una enfermedad degenerativa del

sistema nervioso, rpidamente progresiva,
producida por la destruccin de las
motoneuronas de la corteza cerebral, el
troncoencfalo y la mdula espinal
 Diagnstico de la ELA

Al no existir ningn dato clnico o

paraclnico patognomnico y al conllevar
a un pronstico fatal, el diagnstico de
ELA deber hacerse siempre con certeza y
tras haber excluido otras enfermedades de
presentacin hasta cierto punto similar.
Criterios diagnsticos de El Escorial
A. La presencia de:
(A-1) signos clnicos, neurofisiolgicos o
neuropatolgicos de afectacin de motoneurona
inferior,
(A-2) signos clnicos de neurona motora superior y
(A-3) los sntomas y los signos, constatados por la
historia y la exploracin clnica, deben tener
carcter progresivo, con afectacin sucesiva de
diferentes regiones anatmicas
Categoras Diagnsticas:
1- ELA clnicamente definida:
Signos de motoneurona superior e inferior en
region bulbar, al menos, dos regiones espinales o
signos de motoneurona superior en tres regiones
espinales.
2- ELA clnicamente probable:
Signos de motoneurona superior e inferior en dos
regiones, con signos de motoneurona superior por
encima de los signos de motoneurona inferior.
 3. ELA clnicamente posible:
Signos de motoneurona superior y de motoneurona inferior
en una regin o signos de motoneurona superior en dos
regiones o ms, o signos de motoneurona inferior rostrales
de los signos de motoneurana superior.
Casos especiales: ELA monomilica, Parlisis Bulbar
Progresiva (PBP) sin signos de motoneurona superior y/o
signos de motoneurona inferior, Esclerosis lateral primaria
sin signos de motoneurona inferior.

4. Sospecha clnica de ELA:

Signos de motoneurona inferior en dos o tres regiones.
Pautas generales del tratamiento
-Diagnstico temprano y establecimiento de un plan de
rehabilitacin, teniendo en consideracin la anticipacin al
ritmo de progresin de los desordenes.
- Mantenimiento de la independencia en las AVD y
ambulacin el mayor tiempo posible.
- Anticipacin y prevencin de las complicaciones.
- Consejo a pacientes y familiares considerando el carcter
progresivo de estos desordenes, incluyendo el consejo
gentico en caso de enfermedades hereditarias.
-Asistencia al paciente en el desarrollo de una vida lo ms
normal posible con las menores limitaciones funcionales.
Sntomas invalidantes o discapacitantes:
Dolor, debilidad muscular, contracturas musculares,
espasticidad, deformidades de articulaciones y
huesos, deterioro de las habilidades o capacidades
funcionales, disartria y disfagia, insuficiencia
ventilatoria y consecuencias psicolgicas.

*Estos se consideran las vas para el tratamiento

rehabilitador.
Etapas de la ELA teniendo en cuenta la
evolucin clnica de la enfermedad
Etapa I- Debilidad muscular ligera con torpeza de la
musculatura
El paciente ambula sin ayuda
Es independiente en las AVD
Etapa II- Debilidad muscular moderada selectiva
El paciente ambula con alguna dificultad
Leve disminucin de la independencia en las AVD
(escaleras, levantar las manos sobre la cabeza y
abotonarse la ropa)
Etapa III- Debilidad muscular severa en determinados grupos
musculares ( manos, muecas y tobillos)
Paciente ambula con ayuda de ortesis y se cansa
fcilmente
Moderada disminucin en las AVD
Etapa IV- Debilidad muscular intensa fundamentalmente en
miembros inferiores, con espasticidad.
No ambula confinado a la silla de ruedas.

Es capaz de ejecutar algunas AVD con asistencia

parcial
Etapa V- La fuerza muscular sigue disminuyendo
globalmente
Necesita cada vez mucho ms asistencia en las
AVD y las transferencias
Pueden aparecer lceras por presin debido a la
inmovilidad
Etapa VI- Paciente totalmente dependiente
Confinado a la cama
Profundizacin de los sntomas y signos de
compromiso bulbar
ETAPA I
Actuacin psicolgica para la terapia de apoyo al paciente y
sus familiares
Los ejercicios: componente clave en cualquier programa de
rehabilitacin (programa de ejercicios aerbicos submximos
para mantener fuerza funcional, el rango de movimiento y
mejorar la funcin cardiovascular), combinados con
masoterapia descontracturante y la hidroterapia.
La realizacin de ejercicios dirigidos y natacin en la
piscina teraputica , la enseanza y supervisin de un
programa de ejercicios diarios en el domicilio adaptado a
cada paciente.
Entrenamiento de la marcha ( conservacin y reeducacin.)
ETAPA II
Ejercicios de estiramiento, ejercicios fortalecedores
selectivos en determinados grupos musculares.
Terapia ocupacional junto con el ejercicio activo, el
entrenamiento funcional en la movilidad fina y el
autocuidado con asistencias o adaptaciones para el
mantenimiento del estatus funcional (Ejemplo: uso de
velcro en la ropa)
Reeducacin y entrenamiento de la marcha con ayuda de
ortesis fundamentalmente para tobillo y pie y el
entrenamiento dentro del agua (piscina teraputica) junto
con el programa de ejercicios.
ETAPA III cont...
Inicio del programa de rehabilitacin
respiratoria con ejercicios de correccin
postural, tratando de evitar actitudes
cifoescoliticas, potenciacin de musculatura
inspiratoria y espiratoria, insistiendo en
ejercicios de abertura torcica y de
coordinacin abdomino diafragmtica.
ETAPA III
Ejercicios de estiramientos y contracciones isomtricas( un
mtodo efectivo la hidrocinesioterapia )
Tcnicas kinsicas especficas o tratamiento medicamentoso
de la espasticidad.
Prescripcin de la silla de ruedas de propulsin motorizada
(elctricas) manejadas por botones o palancas
La terapia ocupacional es til para el mantenimiento de las
capacidades funcionales residuales y la independencia en las
AVD y las adaptaciones en el hogar
Tratamiento de los problemas en la comunicacin y la
deglucin, por terapista del lenguaje e intensificar el
programa de fisioterapia respiratoria
ETAPA IV
Ejercicios activos asistidos, pasivos y de estiramientos (para
conservar la amplitud de movimientos y evitar retracciones y
deformidades)
Verticalizacin diaria, aprovechar los beneficios de la misma.
Los cuidados posturales adecuados que incluyen soportes de
cuello y tronco, pies y manos
Las ayudas y artificios mecnicos, elctricos y computarizados
son de un valor inestimable para la reposicin o reemplazo y
compensacin de las funciones perdidas
Tratamiento del dolor (entre un 40 y 73 % de los pacientes
experimentan dolor), utilizndose agentes fsicos y
ETAPA IV cont...
Se mantiene la evaluacin o monitorizacin de los sntomas
de disfagia brindando especial inters al mantenimiento del
peso corporal y el riesgo de broncoaspiracin junto a la
evaluacin del resultado de las medidas de soportes.
Tratamiento de la sialorrea con tcnicas especiales o
medicamentos
Mantenimiento de la fisioterapia respiratoria, junto al
seguimiento peridico desde el punto de vista neurolgico
nos permite detectar precozmente la debilidad de los
msculos inspiratorios y espiratorios necesarios para la
ventilacin y para conseguir una tos efectiva.
ETAPA V
Movilizaciones activos asistidas, pasivas y de estiramientos.
La masoterapia circulatoria y de antiedema.
La verticalizacin diaria.
Se debe insistir en los cuidados y tratamiento postural
educando a la familia.
La utilizacin de un colchn antiescara, garantizar soportes de
cuello o sillas con espaldares reclinables, para optimizar la
posicin faringoesofgica
ETAPA V cont...
Si fallan las medidas de soporte en el tratamiento de la
disfagia, evaluacin de la realizacin de la gastrectoma
percutnea.
Ventilacin Mecnica Domiciliaria (VMD)
(hipoventilacin nocturna, episodio de fallo
respiratorio agudo, elevado riesgo de insuficiencia
respiratoria presiones musculares menores del 30 % ,
capacidad vital por debajo del 50 % del valor
predictivo).
La traqueostoma esta indicada en muy pocos casos
ETAPA VI
En esta etapa el paciente se encuentra confinado a la cama y
el tratamiento consiste en mantener las movilizaciones
pasivas y de estiramientos, el drenaje linftico manual y los
cuidados posturales en la cama para evitar complicaciones.
Mantener la alimentacin por la gastrectoma percutnea y
la ventilacin mecnica asistida no invasiva e invasiva o los
cuidados paliativos para el tratamiento de la disnea
constante con medicamentos y oxigeno para la hipoxia.