Cursos Neonatologia2008 Mod2.Hernia

HERNIA DIAFRAGMATICA
CONGENITA
Dra. Claudia M. Cannizzaro

HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA
 Defecto anatómico sencillo del diafragma

(85% izquierdo)
 Herniación de vísceras al tórax
 “Impacto funcional
devastador”
 Defecto diafragmático
 A pesar de los esfuerzos y de los

innovadores enfoques terapéuticos de los
últimos 10 años, la mitad de los RNV con
HDC mueren.
 Defectos congénitos: 1º causa de muerte

perinatal
 10% de estas muertes: HDC (Langhan y col)

 Epidemiología
 1: 2.500 – 1: 5.000 RNV

 Mortalidad “oculta” (30-50%)
 EEUU nacen 1.200 HDC/ año
 Generan: 300 millones U$S /año

 Avances en diagnóstico prenatal
 Malformaciones asociadas (60%)
 Causa?: Teratógenos (talidomida, nitrofén,

quinina), ↓ Vit. A, casos Fliares. 2%
 Sexo ♂ > 1,58
 Fisiopatología
Desarrollo del diafragma
85% H. Bochdaleck
13% derechas
< 2% bilaterales
10-15% HDC con saco.

 Malformaciones asociadas: 50%- 60%
 Cardiacas (60%)
 Genitourinarias (23%)
 Gastrointestinales (17%)
 SNC (14%)
 Cromosómicas (10%)
 Proceso “dinámico”
 Ocupación del tórax por las vísceras
 Detención en el crecimiento y desarrollo

pulmonar (en todos sus componentes)
 Afecta ambos pulmones y el corazón

 Detención desarrollo vascular

(muscularización ) » RVP
 Detención desarrollo bronquioalveolar

(fase sacular) ↓ funcional celular (surfactante, NO,PG,
endotelinas, leucotrienos, catecolaminas)
 Detención desarrollo interfase alvéolo-capilar

( distancia alvéolo-capilar) » ↓ intercambio gaseoso
 Alteración en el desarrollo y crecimiento

pulmonar y de las cámaras cardíacas:
Ciclo de Hipoxia- Hipercarbia- Acidosis
 Tratamiento: “Interrumpir el ciclo”

 Período prenatal
 Polihidramnios (80%)
 Desplazamiento del mediastino
 Anatomía abdominal anormal
 Presencia de vísceras en el tórax a nivel de 4
cámaras
 Período postnatal
 Insuficiencia respiratoria y cianosis
progresiva
 Empeora con las maniobras habituales de
reanimación (VPP c/ bolsa y máscara)
 Latidos cardíacos desviados
 Abdomen excavado
“No deberíamos verlo si el diagnóstico fue

realizado en etapa prenatal”
 Confirmación: Rx tóraco-abdominal
 HDC derecha (20%)
Hígado
 Tratamiento
 Médico
 Quirúrgico
Prenatal
Postnatal
“Es más emocional que científico ……”
 Tratamiento médico
Es una emergencia fisiológica!
 Requiere PRUDENCIA Y OBSESIVIDAD
 Estabilización cardiorrespiratoria
 Evitar/ revertir la HP
 1º RCP óptima en sala de partos (EXIT)
 Intubación precoz (No bolsa y máscara)

 SOG bien colocada
 Acceso A-V
 Sedación y analgesia
 Monitorización
 HDC: “Reanimación inadecuada”

 Traslado:
 Proceso dinámico
 Altamente organizado
 Continuidad del tratamiento en UCIN
 Aspectos médico legales compartidos
(Centro derivante/equipo de traslado/ centro
receptor)
 Recursos humanos altamente entrenados

 Transporte adecuado: tamaño, calefacción,
aire acondicionado, luz, tomas de corriente,
anclaje, tubos de O2 y aire, aspiración
 Incubadora: liviana, doble pared, puertas de
acceso, tubos de gas comprimido
 Monitores (multiparamétricos estables)
 Insumos (catéteres, sondas, drogas, etc)
 Elección del medio de transporte:

- Distancia a recorrer
 Altitud:
- > PIC y endo-ocular
- Agrava la hipoxia, el escape de aire,
distensión de vísceras huecas
- Hipotensión arterial
 El mejor medio de transporte es el útero

materno!!!!!!!!!
 ESTABILIZAR AL PACIENTE PREVIAMENTE!!

 SOG abierta
 Analgesia y sedación
 Ventilación gentil
 Aporte hidroelectrolítico
 Aporte de glucosa
 Catéter venoso umbilical/ vías periféricas
 Termorregulación
 Inotrópicos
 Una vez en la U.C.I.N ……..

 Respiratorio
 PaO2 80-100 preductal (utilizando la PIM

más baja posible)
 Evitar: -Barotrauma
-Biotrauma (lesión a distancia por
mediadores) “Daño remoto”
-Alcalosis respiratoria excesiva
-Acidosis
 Hemodinámico (Ecocardiograma)
 Control de TA y PVC
 Evitar Hipovolemia - Hipervolemia
 Inotrópicos:
 Dopamina
 Dobutamina
 Adrenalina
 Milrinona
 Otras estrategias terapéuticas
 Surfactante (profiláctico- rescate)

 Ventilación de alta frecuencia (CO2↓)difícil de mantener
 NOi 6-40 ppm: No mostró beneficios
*INOS
*Cochrane 2001
*Nuestra UCIN
“Su utilidad esta directamente relacionada con el
grado de hipoplasia pulmonar”
ECMO (década del 80)
 AaDO2 > 600 más de 8 hs.(4 hs. si PIM >40)

 IO > 40
 Falta de respuesta al trat. o deterioro agudo
*ELSO Registry: 10 años sobrevida 58% p/HDC
*Cochrane 2002 (4 trials) no muestra beneficios ES
*Davis y col. 2004 (n:73) 37% sobrevida al año
 Tratamiento quirúrgico
 No es una emergencia (década/80)

 La compliance pulmonar ↓ (fuerzas
mecánicas, hipercorrección del diafragma)
 Agravamiento de la HP por estrés
Study Group HDC: 73 hs
Moya y col. Cochrane2003 (no DES < ó > 24 hs)
Nuestra UCIN: 7 días
 Corrección diafragmática
 Técnica (subcostal)
 Cierre 1rio.
 Prótesis de Goretex® (> riesgo de recidiva)
 Stretching abdominal
 Silo?
 Tubo de drenaje?
 Toracoscopía /Laparoscopía
 Factores de mal pronóstico prenatal
 Diagnóstico < 25 sem.

 Polihidramnios
 VI poco desarrollado
 AP/Ao (Sokol y col., Ped Res /99, n=29)
 Relación pulmón/tórax ↓
 Hígado o estómago en tórax
 Indice pulmón/cabeza (LHR) < 0.6: ominoso
> 1: buen pronóstico
 Factores de mal pronóstico postnatal

 Comienzo y gravedad de los síntomas
 Índices respiratorios: AaDO2 > 500, IV > 1.000, IVO < 7, IO > 40
 Asfixia (Apgar < 5 al 5º´)
 RNBP
 Malformaciones asociadas
 Sat. PreDA < 100% con tratamiento máximo
 Disfunción o hipoplasia VI, Diámetro APh/Ao
Mc Goon M. ≤1.3: Mortalidad S 85% E 100% Suda y col /2000 n=40
 Modified McGoon Index as Predictor of

Mortality in Newborns with Congenital
Diaphragmatic Hernia (CDH)
Bellani, MD; Salgado, MD y Mazzucchelli, MD. Neonatal Intensive Care
Unit and Division of Cardiology,
 25 RN con HDC (2 años) prospectivo

 10 ♂ (40%) 15 ♀ (60%)
 PN M: 3.192 ± 170g (2.170-4.400g)
 EG 38.4 ± 1.2 (36-40)
 Diag. prenatal 36%
 HDI 88%
 Sobrevida: 19 RN (76%)
 Mortalidad: 6 RN (24%)
MC GOON  1.3 MC GOON  1.3

(N=8) (N=17)
Birth Weight 2808  413 3373  551
Gestational Age 38.5  1.2 38.5  1.1
Female 4 (50%) 6 (35.3%)
Male 4 (50%) 11 (64.7%)
Right CDH 0 3 (17.6%)
Left CDH 8 (100%) 14 (82.4%)
Survivors 3 (37.5%) 16 (94.1%)
No Survivors 5 (62.5%) 1 (95.9%)
Modified No Survivors Survivors Total

McGoon (N) (N) (N)
Index
 1.3 5 3 8
> 1.3 1* 16 17
6 19 25
 Tratamiento prenatal
 Cirugía de HDC (histerotomía): Harrison no ≠ ES

 OT fetal: Adzick (n=15) 2000 no ≠ ES
Harrison (est. rand.)n=24 no ≠ ES
 Actualmente FETENDO “Plug traqueal”
(Videofetoscopic thecnology surgery) fetos con HDC
con alto riesgo (Hígado herniado + LHR < 1, EG 25-
23)
Grupo de trabajo colaborativo (Bélgica, BCN, UK)
ESPR (Siena, Set/05) n= 21
Tpo de procedimiento 18´ Sobrevida al alta: 70%
 Grupo Europeo: n 21 (EG 25-33 sem.)
 Hígado herniado y, LHR: <1 (0,4-0,9)

 RPM: 52%
 LHR: 0,7 a 1,8 en las 2 semanas siguientes
 Parto: X 34 s EG (77% > 32)
 RN: fallecieron 9 (42,8%)
 Cirugía: 12 (57%), sobrevida: 10 (83%), (47% sobrevida global)
 Grupo control: 17 HDC, 5 Interrupción del embarazo
 12 restantes: 11 fallecieron
 1 sobrevivió ( 8,3%)
 FETENDO Dr. Gratacos (Htal Vall d´Hebron, Barcelona)

 EXIT
 EXIT: Tratamiento Ex útero Intraparto

Ideado para asegurar la VAS luego de la
colocación de clip traqueal como tratamiento
prenatal de la HDC
 Indicaciones actuales:
 Oclusión traqueal reversible (Remoción de clip traqueal /balón y

administración de surfactante en HDC)
 Masas gigantes en boca y cuello (Teratomas, hemangiomas,
linfangiomas)
 Síndrome de CHAOS (VAS dilatada, pulmones grandes,
hiperecogénicos, diafragmas evertidos, ascitis, hidrops)
 Fetos con gran compromiso hemodinámico y pulmonar (cardiopatías
muy complejas, HDC, MAQ con desviación del mediastino)
 Siameses toracoonfalópagos
 EXIT a ECMO
 Procedimiento:
 Cesárea programada
 Anestesia general materna
 Parto de cabeza fetal
 Se mantiene circulación placentaria protegida
 Se evalúa permeabilidad de VA
 Se intubación/ traqueostomía fetal
 Se asegura VA permeable
 Finalización del parto
 Ligadura del cordón
 Anestesia materna:
 Inducción EV
 Intubación rápida
 Anestesia inhalatoria (dosis )
 Útero-relajación → circ. útero-placentaria
 Anestesia fetal: IM (Sat: 60-70%)

 Atropina: 20 µg/Kg
 Fentanilo: 20 µg/Kg
 Vecuronio: 0.2 mg/Kg
Howell, Lori, Burns, et.al. Management of Fetal Airway Obstruction: An Innovativ

Strategy. Aspen Publishers, Inc. Volume 24(4)Dec 2002, 67-76
 MacKenzie,Crombleholme,Flake.The Center for Fetal Diagnosis and Treatment, The

Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania, USA. Curr.Opin. 2002
Lippincott Williams & Wilkins, Inc.14(4), Aug 2002, 453-458
 n: 31 (34 ± 3.3 sem)
 VA permeable: obtenida en 30 RN
 IET: 24
 Traqueostomía: 6
 Tpo. de circulación placentaria: 30 ± 14 min.
 Estabilidad fetal en todos los casos ( 1 bradicardia)
 No complicaciones maternas: hemorragias, fertilidad futura, etc. (1 > pérdida de sangre >
polhidramnios, 1 dehiscencia de sutura)
 Hirose, Farmer, Lee, Harrison. Division of Pediatric Surgery and the Fetal Treatment
Center, Department of Surgery, University of California, San Francisco, San Francisco. Jou
Ped Surgery 39 (3), 375-380, March 2004
n: 52 (32 ± 3 sem)
 ( 52% viven) Todas las muertes: HDC
 Tumores cabeza y cuello: 5 (3 traqueotomías)
 CHAOS: 2 (traqueostomía)
 Tiempo de circulación placentaria: 45 min ± 25 min
 No hubo complicaciones maternas
 Pronóstico global HDC:
 Sobrevida: 25-80%
 Complicaciones: Quilotórax, re HD, Oclusión
intestinal, adherencias
 Morbilidad alejada: EPC
RGE
Retraso del crecimiento
Alt. del neurodesarrollo
Vólvulos intestinales
 Controversias en manejo terapéutico de la HDC: actualización a través de

MBE (Salguero, Gonzalez de Dios, García Río) Cir. Ped, 2005: Revisión sistemática y crítica de las mejores
pruebas científicas:
 Cirugía precoz vs. diferida: No hay evidencia a favor de retrasarla (parece razonable
3-5 días y es lo que se usa)
Conveniente: 1) PIM < 25
2) FiO2 <
3) HiFi → VM
 Cirugía antenatal vs. Postnatal: No hay hasta el momento DES
 VM vs. HiFi: No hay DES y es difícil sostener la oxigenación y la ventilación
 ONi: No es útil y empeora los resultados
 ECMO: Solo de rescate y no hay DES
 Surfactante: Los resultados no apoyan su uso en HDC
 Ventilación líquida: Experimental
 Ventilación gentil: Parece ser lo mejor (PIM < 25, Peep 4-6, Sat. Preductal:
85-90%, pH: ≥7,30, paCO2: 55-65). Solo pasar a HiFi si se requiere >
 Diaphragmatic hernia- Pre and postnatal. The Hospital for Sick Children,
Department of Critical Care Medicine, Toronto, Canada. Ped. Resp. Reviews (2006) 7S 249-250
 Fisiopatología HDC: Mezcla de anormalidades vasculares y alveolares del pulmón

 Sobrevida global reportada (1970-1990): 50% 90% (incorporación ECMO)
 Avances en etapa prenatal:
 Ecografía: Diagnóstico 1er. Trimestre
 Reparación del defecto prenatal (Harrison/ 80) RNPT No mejoró la sobrevida
 Clip traqueal (CHAOS) 3er. Trimestre ECA: Harrison et. al. (N Engl J Med, 2003; 349:
1916-922) No mejoró la sobrevida
 Tracheal plugging: Grupo Europeo: Identificación de Grupos de riesgo de muerte potencial
 Avances en etapa postnatal:
 Ventilación mecánica y/o ECMO (manejo de enfermedad vascular e hipoplasia pulmonar)
 1ros. Esfuerzos Hiperventilación = alcalinización (↓ flujo DAP) = EPC (x barotrauma)
 HiFiV: Hipercarbia permisiva: sobrevida 50% - 90%
 NOi : No mejoró la sobrevida
 ECMO: Rescate. ECMO sobrevida global 80% vs ECMO en HDC: 60%
 Conclusión:
 La obsesividad y la prudencia son el mejor

camino
En HDC todavía hay mucho por hacer!

Aún queda mucho terreno por recorrer,
El desafío es de todos……
Muchas gracias …

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 Defecto anatómico sencillo del diafragma

 A pesar de los esfuerzos y de los

 Defectos congénitos: 1º causa de muerte

 10% de estas muertes: HDC (Langhan y col)

 1: 2.500 – 1: 5.000 RNV

 EEUU nacen 1.200 HDC/ año

 Generan: 300 millones U$S /año

 Avances en diagnóstico prenatal

 Malformaciones asociadas (60%)

 Causa?: Teratógenos (talidomida, nitrofén,

10-15% HDC con saco.

 Malformaciones asociadas: 50%- 60%

 Detención en el crecimiento y desarrollo

 Afecta ambos pulmones y el corazón

 Detención desarrollo vascular

 Detención desarrollo bronquioalveolar

 Detención desarrollo interfase alvéolo-capilar

 Alteración en el desarrollo y crecimiento

 Tratamiento: “Interrumpir el ciclo”

“No deberíamos verlo si el diagnóstico fue

 HDC derecha (20%)

 Requiere PRUDENCIA Y OBSESIVIDAD

 1º RCP óptima en sala de partos (EXIT)

 Intubación precoz (No bolsa y máscara)

 HDC: “Reanimación inadecuada”

 Recursos humanos altamente entrenados

 Elección del medio de transporte:

 El mejor medio de transporte es el útero

 ESTABILIZAR AL PACIENTE PREVIAMENTE!!

 Una vez en la U.C.I.N ……..

 PaO2 80-100 preductal (utilizando la PIM

 Otras estrategias terapéuticas

 Surfactante (profiláctico- rescate)

 NOi 6-40 ppm: No mostró beneficios

ECMO (década del 80)

 AaDO2 > 600 más de 8 hs.(4 hs. si PIM >40)

 No es una emergencia (década/80)

 Factores de mal pronóstico prenatal

 Diagnóstico < 25 sem.

 Factores de mal pronóstico postnatal

 Modified McGoon Index as Predictor of

 25 RN con HDC (2 años) prospectivo

MC GOON  1.3 MC GOON  1.3

Modified No Survivors Survivors Total

 Cirugía de HDC (histerotomía): Harrison no ≠ ES

 Grupo Europeo: n 21 (EG 25-33 sem.)

 Hígado herniado y, LHR: <1 (0,4-0,9)

 FETENDO Dr. Gratacos (Htal Vall d´Hebron, Barcelona)

 EXIT: Tratamiento Ex útero Intraparto

 Oclusión traqueal reversible (Remoción de clip traqueal /balón y

 Anestesia fetal: IM (Sat: 60-70%)

Howell, Lori, Burns, et.al. Management of Fetal Airway Obstruction: An Innovativ

 MacKenzie,Crombleholme,Flake.The Center for Fetal Diagnosis and Treatment, The

 Pronóstico global HDC:

 Controversias en manejo terapéutico de la HDC: actualización a través de

 Fisiopatología HDC: Mezcla de anormalidades vasculares y alveolares del pulmón

 La obsesividad y la prudencia son el mejor

En HDC todavía hay mucho por hacer!

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