SINDROMES NEFRITICO Y

NEFROTICO

Dr. David Loza Flores

EsSALUD - Cajamarca
 La Nefrona
Cada rin contiene
aproximadamente 1
milln de nefronas
(glomrulos y tbulos
asociados). En los
humanos la formacin
de nefronas est
completa al nacimiento,
pero la maduracin
funcional junto al
crecimiento y
elongacin tubular
continua durante la
primera dcada de la
vida.
El
G lo
m
r
ul
o
 glomerulonefritis
Trmino genrico para varias enfermedades,
histopatolgicamente significa inflamacin
de los capilares glomerulares.
 FISIOPATOLOGIA
Las evidencia de que la glomerulonefritis es
causada por injuria inmunolgica incluyen:
(1) Similaridad morfolgica e inmunopatolgica con
glomerulonefritis inmune experimental
(2) La demostracin de reactantes inmunes
(inmunoglobulinas, complemento) en glomrulos
(3) Anomalas en Complemento srico y el hallazgo
de auto-anticuerpos (anti-MBG) en algunas de estas
enfermedades.
 FISIOPATOLOGIA
Existen 2 mecanismos principales de injuria
inmunolgica:
(1) Depsito glomerular de complejos
antgeno-anticuerpo circulantes
(2) Interaccin de anticuerpos con antgenos
locales in situ, el mismo que puedes ser un
componente normal del glomrulo (NC-1 del
colgeno tipo IV ) o un antgeno que ha sido
depositado en el glomrulo.
 SINDROME NEFRITICO
Sndrome caracterizado por el inicio sbito de
hematuria macro (+ frecuente) o
microscpica, edema (duro, poca fovea) por
exceso de sodio y agua, hipertensin e
insuficiencia renal.
Cepas nefritognicas de estreptococo B
hemoltico del grupo A: 1,2,6,12 en faringitis
y 49, 55, 57, y 59 en pioidermias
 ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA
Los factores que hacen que slo ciertas cepas
sean nefritognicas permanecen no claras . La
glomerulonefritis postestreptoccica es mas
comn en nios entre los 5 a 12 aos e inusual
en menores de 3 aos.
El paciente tpico desarrolla el sndrome
nefrtico 1 a 2 sem. despus de una faringitis
estreptoccica o 3 a 6 sem. despus de una
piodermitis estreptoccica.
 PATOLOGIA
Los riones aparecen simtricamente agrandados. Todos
los glomrulos se muestran hipertrficos y relativamente
poco irrigados con proliferacin de clulas mesangiales
difusa con incremento en la matriz mesangial. Durante los
estadios tempranos de la enfermedad los leucocitos
polimorfonucleares son comunes. Hipertrofia e inflamacin
intersticial puede ser vista en los casos severos.
La microscopa inmunofluorescente revela depsitos en
moteado de inmunoglobulina y complemento en la
membrana basal glomerular y en el mesangio.
En la microscopa electrnica se observan depsitos densos
en el lado epitelial de la MBG.
 PATOGENESIS.

A pesar de que los estudios morfolgicos y la depresin en el

complemento C3 en el suero sugieren que la glomerulonefritis
post estreptoccica es mediada por complejos inmunes, los
mecanismos precisos por los cuales los estreptococos
nefritognicos inducen la formacin de los complejos
permanece indeterminado.
A pesar de las similitudes clnicas e histolgicas con la
enfermedad del suero en conejos, el hallazgo de complejos
inmunes circulantes en la glomerulonefritis postestreptoccica
no es uniforme y la activacin del complemento es
primariamente a travs de vas alternas antes que la clsica.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
La severidad del compromiso renal vara desde hematuria microscpica
asintomtica con funcin renal normal hasta insuficiencia renal aguda.
Dependiendo de la severidad del compromiso renal, los pacientes pueden
desarrollar grados variables de edema, hipertensin y oliguria.
Los pacientes pueden desarrollar encefalopata y/o insuficiencia cardiaca
debido a la hipertensin o la hipervolemia. La encefalopata tambin puede
ser un posible resultado de efecto txico directo de la bacteria en el SNC.
El edema tpicamente resulta de retencin de sal y agua. 10 a 20 % de los
casos pueden desarrollar sndrome nefrtico
Son comunes los sntomas inespecficos como malestar general, letargia,
dolor abdominal y en flancos y fiebre.
La fase aguda se resuelve generalmente en 6 a 8 semanas. A pesar de que la
excrecin urinaria de protenas y la hipertensin usualmente se normalizan
a las 4 semanas del inicio, la hematuria microscpica puede persistir hasta
1 a 2 aos.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
La historia tpica es la de un nio de 5-6 aos que 1 a
2 semanas despus de una faringitis estreptoccica
presenta sbitamente orina marrn como t, o
hematuria franca, asociados a edema perifrico
usualmente de consistencia firme, particularmente
palpebral y disminucin de volumen urinario, puede
haber tos y congestin asociadas.
Al examen se encuentra hipertensin tanto sistlica
como diastlica.
 Predomina en gnero masculino y en
escolares y es rara en menores de dos aos
Los primeros sntomas aparecen de una a tres
semanas despus del cuadro infeccioso
 El Urianlisis demuestra glbulos rojos,
frecuentemente asociados con cilindros
hemticos, proteinuria y leucocitos PMN
Producto de la hemodilucin una leve
anemia normocrmica puede estar presente.
Los niveles sricos de C3 estn usualmente
reducidas en la fase aguda retornando a
valores normales a las 6 a 8 semanas del
inicio de enfermedad.
 EVOLUCIN
El edema involuciona por lo general en la primera
semana y la hipertensin arterial en dos a tres
semanas. La hematuria macroscpica por lo general
desparece en 10 das y no dura ms de un mes. Por
regla general el complemento hemoltico se
normaliza antes de las seis semanas y la hematuria
microscpica se suprime antes de un ao. Si se
documenta sndrome nefrtico, lo esperado es que
involucione antes de los primeros 15 das. La gran
mayora de los enfermos evolucionan a la curacin
en 6 a 12 meses, y algunos pueden evolucionar a
insuficiencia renal crnica.
 COMPLICACIONES

Las complicaciones agudas de esta enfermedad

son resultado de la hipertensin y la insuficiencia
renal aguda. La hipertensin es vista en el 60 %
de los pacientes y la encefalopata hipertensiva se
asocia en el 10 % de los casos.
Otras complicaciones potenciales incluyen
insuficiencia cardiaca, hiperkalemia,
hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidosis,
convulsiones y uremia.
 PREVENCION

La terapia antibitica sistmica temprana para

las infecciones estreptoccicas faringeas y
cutneas no eliminan el riesgo de desarrollar
glomerulonefritis.
Los familiares de pacientes con
glomerulonefritis aguda deben ser cultivados
para descarte de estreptococo -hemoltico
del Grupo A y recibir tratamiento si son
positivos.
 TRATAMIENTO

El manejo est dirigido a tratar las emergencias que amenazan

la vida secundarias a la insuficiencia renal y la hipertensin.
A pesar de que se recomienda una terapia con penicilinas por
10 das para limitar la infeccin por los organismos
nefritognicos, sta terapia no altera la historia natural de la
enfermedad.
Restriccin de agua y sodio, diuresis usualmente con
furosemida y farmacoterapia con antagonistas de canal de
calcio, vasodilatadores o inhibidores de enzima convertidora
de angiotensina son terapias estndar usadas para tratar la
hipertensin.
 ICC
Posicin semisentado
Suplemento de oxigeno
Furosemida 0.5 a 1 mg/Kg EV
Nifedipino 0.25-0.5 mg /Kg sublingual
 Todo nio con GNA oligrico e hipertenso
debe ser hospitalizado para observacin
cercana.
En los pacientes con afeccin leve se
plantear el alta con dieta hiposdica e
indicacin de reevaluacin en 24-48 horas
indicando a familiares vigilar volumen
urinario y ganancia de peso y observar
signos de HTA.
 PRONOSTICO
La recuperacin completa se da en mas del 95 %
de los casos. La mortalidad puede ser evitada
con un manejo apropiado de la IRA, ICC e HTA.
Infrecuentemente, la fase aguda puede ser
severa y llevar a hialinizacin glomerular y
enfermedad renal crnica, sin embargo el
diagnstico debe ser cuestionado en pacientes
con enfermedad crnica debido a que otras
enfermedades como la glomerulonefritis
membranoproliferativa puede estar presente.
La recurrencias son extremadamente raras.
 MANEJO EN CONSULTA EXTERNA

A las ocho semanas, se determinan C3 y C4, se

solicita examen completo de orina y cifras de
creatinina para confirmar la normalizacin;
puede existir microhematuria.
Citas cada dos o tres meses por un ao, en las
cuales se realiza ECO y se determina la presin
arterial.
 SINDROME NEFROTICO
Es definido como la prdida urinaria masiva
continua de protenas resultante en
hipoalbuminemia y formacin de edema.
Estos estn asociados a modificaciones de la
funcin renal, y con complicaciones como
susceptibilidad incrementada a infecciones,
tromboembolismo, alteraciones en
metabolismo de los lpidos y carbohidratos y
perdida de protenas ligadoras en orina.
 Es un desorden primariamente peditrico, es
15 veces mas comn en nios.
Predomina en preescolares de sexo
masculino 2:1.
La incidencia es de 2 a 3 /100,000 nios al
ao y la mayora de stos tienen enfermedad
a cambios mnimos sensible a corticoides.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
Los aspectos caractersticos del sndrome
nefrtico son la proteinuria masiva( 40
mg/m2/h) hipoalbuminemia (<2.5 g/dL),
edema, e hiperlipidemia.
 ETIOLOGIA
La mayora (90%) de los nios tienen una
forma del sndrome nefrtico idioptico. Que
incluye la enfermedad a cambios mnimos
(85%), mesangioproliferativa (5%) y
glomeruloesclerosis focal segmentaria (10%)
El 10 % restante tiene un sndrome nefrtico
secundario relacionado a enfermedades
sistmicas o glomerulares como la nefropata
membranosa o membranoproliferativa.
 FISIOPATOLOGIA
La anormalidad subyacente en el SN es una permeabilidad
incrementada de la pared capilar glomerular que lleva a
proteinuria masiva e hipoalbuminemia. La alteracin est
dada por modificaciones funcionales de los poros entre los
cordones de colgeno tipo IV, y la prdida de cargas aninicas
de la membrana basal y el podocito,. En ella participan las
interleucinas 2, 4, 12, 13, 15, 18; los factores IFN-, TGF- TNF,
Etc.
En la enfermedad a cambios mnimos, es posible que la
disfuncin de clulas T lleven a alteracin en las citoquinas,
que genera prdida de las glicoproteinas de carga negativa
dentro de la pared capilar.
 EDEMA
Los mecanismos de generacin del edema son en la
mayora de los casos debido a la masiva proteinuria
lleva a hipoalbuminemia que causa disminucin en la
presin onctica plasmtica y trasudacin de fluidos del
compartimento intravascular al espacio intersticial.
La reduccin del volumen intravascular disminuye la
presin de perfusin renal, activando el sistema renina-
angiotensina-aldosterona que estimula la reabsorcin
tubular del sodio. El volumen intravascular reducido
tambin estimula la liberacin de la HAD que
incrementa la reabsorcin de agua en los tubos
colectores.
 EDEMA
Es la consecuencia de la acumulacin anormal de fluido
intersticial y se hace obvio si excede el 10 % del peso corporal
Usualmente se asocia a proteinuria mayor de 40 mg/m 2
SCA/h (>3.5 g/24 h en un adulto de 70 kg) que produce
hipoalbuminemia menor a 25g/l.
En SN de evolucin lenta la proteinuria y la hipoalbuminemia
pueden persistir por periodos prolongados sin edema
evidente, mientras que en nios con enfermedad a cambios
mnimos y recadas del SN el edema puede aparecer antes de
la disminucin de niveles de protenas sricas.
 EDEMA
El edema nefrtico es perceptible primero
slo alrededor de los ojos en la maana y en
los tobillos en la tarde, pero si la retencin se
hace prolongada, el edema se torna
permanente
La efusin pleural y la ascitis son vistas
tpicamente cuando la albmina srica cae por
debajo de 1.5 g/dl
 LIPIDOS
En el estado nefrtico, los niveles sricos de
lpidos (colesterol, triglicridos) estn
elevados por 2 razones.
Hipoalbuminemia estimula la sntesis proteica
heptica incluyendo la sntesis de lipoprotenas a
El Catabolismo lipdico est disminuido como
resultado de la disminucin srica de la
lipoproten-lipasa en relacin a incremento de
prdidas urinarias de sta enzima.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
La historia tpica es la de un nio de 2 a 3 aos
con edema palpebral que ha sido tratado por
alergias que no mejora. Un cambio muy rpido
de talla de correa, ropa interior o zapatos
puede ser indicativo de una rpida ganancia
de peso antes de que el edema se haga
evidente.
 COMPLICACIONES
Infecciones por microorganismos
encapsulados incrementada debido a defecto
en la opsonizacin debido a la prdida urinaria
de inmunoglobulinas G y factor B.
Esta susceptibilidad se ver incrementada con
el uso de inmunosupresores para tratar la
proteinuria por lo que se deber desfocalizar
al paciente.
 Hipovolemia
Es frecuente, manifestada como hipotensin
ortosttica, dolores abdominales y vmitos
como expresin de la isquemia esplcnica
compensatoria. Hemoconcentracin,
disminucin de la filtracin glomerular e
incluso shock.
Puede ser precipitada por diarrea
concomitante o uso de diurticos
 TROMBOEMBOLISMO
Debida a hemoconcentracin aumento de
plaquetas, prdida urinaria de inhibidores de
la coagulacin y aumento de la produccin
heptica de fibringeno y otros factores
procoagulantes
Las arterias mas afectadas son las pulmonares,
cerebrales y femorales. Las venas mas
afectadas son las de piernas y pelvis.
 PERITONITIS PRIMARIA
Es una caracterstica particular de los nios
con SN. Su inicio puede ser insidioso, pero
usualmente es brusco y debe ser sospechada
en todo nio nefrtico que desarrolla dolor
abdominal, desafortunadamente ste es un
sntoma comn asociado a la hipovolemia por
lo que debe ser confirmado por paracentesis.
 MANEJO
Dirigido a tratar la proteinuria, aliviar la
sintomatologa y tratar las complicaciones,
puede ser dividido en tto especfico y de
soporte.
La terapia inicial en la mayora de los casos
son los corticoides a dosis de 60 mg/m2 SC o
2mg /Kg/da con un mximo de 80 mg/da
 SHOCK
Independientemente de la presencia de
edema perifrico el shock es tratado en la
forma usual con bolos de 20ml/Kg/h de
solucin salina hasta que la circulacin es
restaurada.
 DESHIDRATACION
Si hay clnicamente deshidratacin y
hemoconcentracin, se preferir la
hidratacin oral con soluciones hiposdicas
antes que EV, dando fluidos frecuentes en
pequeas cantidades para evitar los
vmitos inducidos por el edema intestinal.
Si est clnicamente hidratado se puede
utilizar furosemida o espironolactona.
 DESHIDRATACION
Los diurticos usualmente no funcionan con
albminas sricas menores de 1.5 g/dl por lo
que se puede administrar una dosis de
albmina de 0.5 a 1 mg/kg seguido de
diurtico a los 30 minutos