ENFERMEDADES

POR PRIONES
Las enfermedades por priones, son
trastornos
neurodegenerativos
progresivos
rpidos
e
invariablemente fatales que afectan
tanto a seres humanos como a
animales.
Tienen
formas
de
presentacin espordica, gentica e
infecciosa.

Estan presentes en levaduras, aves y mamferos y causan numerosas

enfermedades, en animales y humanos, conocidas en general como TSEs
( Encefalopatas espongiformes transmisibles)

CARACTERSTICAS

INFECCIN POR
PRIONES

PATOGNESIS DE LAS
EET

ENFERMEDAD DE
CREUTZFELDT-JACOB
La enfermedad aparece tras un periodo de
incubacin de 2-3 aos (hasta 20 aos)

A lo largo del mismo se van originando

molculas de protena anmala que originan
placas que se depositan sobre las neuronas
Las neuronas afectadas mueren y se van
formando cavidades en el tejido cerebral
(consistencia esponjosa)
Los signos de la enfermedad son: apata,
ansiedad, perdida de peso, descoordinacin,
perdida de memoria, demencia y muerte

Afecta a personas jvenes

CMO SE ADQUIERE LA ENFERMEDAD?

(ECJ)

POR
MUTACIN
DEL GEN
NORMAL
Localizado
(Prp) en
el cromosoma
20 en
mamferos
Frecuencia
muy baja

POR VA
EXTERNA
INTRAESPECFICA
Por ingestin de carne infectada
A travs de injertos o trasplantes
Tratamientos hormonales

INTERESPECFICA
Por ingestin de carne de ganado
infectado
Debe existir predisposicin
gentica.
Ingerir cantidades elevadas del
prin.
Menos probable cuanto mas
distantes sean las especies.

PREVENCIN Y
CONTROL
Para prevenir las enfermedades de etiologa
prinica y en primer lugar la nueva variante de
Creutzfeldt Jakob es necesario romper la
cadena de transmisin, para eso el ejemplo ya
existe y lo anotamos antes al referirnos a la
desaparicin del Kuru tras el abandono del
canibalismo por parte de las etnias afectadas
en la Nueva Guinea.