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Idioptica
Secundaria
por autoanticuerpos.
ADAMST13 es una metaloproteasa encargada la ruptura
del factor von Willebrand.
Por lo tanto, sin el adecuado clivaje de la protena vWF por
parte de la enzima ADAMTS13, la coagulacin ocurre de
manera descontrolada, especialmente en aquellos lugares
donde el factor de Von Willebrand es ms activo debido al
alto roce producido por el flujo sanguneo como en la
microvasculatura.
La forma heredada de PTT es llamada Sndrome de
Upshaw-Schlman, generalmente asociado a la deficiencia
de enzima ADAMTS13