Fibrosis pulmonar

idioptica
Definicion,
etiopatogenia,
anatomia patologica,
cuadro clinico,
diagnostico, Evolucion
y tratamiento

FPI - Definicin

La FPI alveolitis fibrosante criptogenica.

Descrita por primera vez por Hamman y Rich
(1935) en su forma fulminante.
Padecimiento cronico, progresivo,
frecuentemente letal, con periodos de
estabilidad.
La FPI plantea 4 problemas:

Cuadro inespecifico y evolucion variable

Diagnostico anatomopatologicobiopsia pulmonar
abierta
Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA,
PFP, gammagrafia
Tratamiento no es curativo ni efectivo

FPI - Etiopatogenia

Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000

Cualquier edad: 50-60 aos y predomina en
varones
Hiptesis:

Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)

Gentica: antigenos de histocompatibilidad en
familias (HLA-B8, B12 y B15)
Inmunolgica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+,
etc.

FPI Anatomia
patologica

Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar

Lesiones en estructuras alveolointersticiales
Fase inicial alveolitis (NID): macrofagos
alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes
alveolares integras
Fase intermedia NIU: edema, exudado
fibrinoide, mononuclears y fibroblastos, paredes
alveolares afectadas parcialmente. Fibrosis
segmentaria
Fase final fibrosis generalizada y espacios
quisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon
en panal de abeja)

FPI Cuadro clinico

Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien

tos seca
En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y
perdidad de peso
Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y
acropaquias (60%). Estadios finales:
hipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosis
Laboratorio:

Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia

En el 10-20%:
factor reumatoide,
inmunocomplejos circulantes, anticuerpos
antinucleares
No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante

FPI Cuadro clnico

Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron

reticulo nodular fino basal bilateral en estadios
posteriores, perdida progresiva de volumen y
pulmon en panal
TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y
periferie con espacios quisticos en panal de abeja
PFP: DLCO, distensibilidad pulmonar estatica y DA-

aO2
Espirometria: patron restrictivo. CVF y VEF-1, VEF/CVF
normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.
Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para
control de la enfermedad

FPI - Diagnostico

Cuadro clinico compatible

Exclusion de otras patologias pulmonares
intersticiales
Confirmacion anatomopatologica

Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por

biopsia pulmonar abierta

Tele de torax
Gammagrafia con Galio 67: escaso interes
LBA valora actividad del proceso y controlrespuesta al tratamiento: linfocitos buena
respuesta al tratamiento neutrofilos y
eosinofilos tendencia al fracaso
Espirometria, gasometria

FIP - Evolucin

Complican la evolucin:

Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca

derecha
Cncer pulmonar (9-12%)
TEP (3-7%), infecciones pulmonares
Tuberculosis y neumotrax

Supervivencia media: 3-6 aos. A 10 aos 2028% vivos

Evolucin:

Lenta (50%)
Regresin (20%)
Estable (15%)
Rpida (15%)

FIP - Tratamiento

Tratamiento controvertido. Individualizar.

20% pacientes tratados con corticoides mejoran
funcional y radiologicamente
40-50% mejoria clinica subjetiva
Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego 2.5-5
mg / 10-14 dias. Si no hay mejoria asociar
ciclofosfamida o azatioprina
Corticoides no afecta evolucion si hay fibrosis
50% de mortalidad en 5 aos
Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy
discutido
Tratamiento sintomatico
Trasplante pulmonar