ANEMIAS

GENERALIDADES

MIP Cruz Rodrguez

MIP Pliego Salinas

ANEMIA

Disminucin de la concentracin de
hemoglobina bajo los valores normales
para edad y sexo.
Determinado

por disminucin masa

eritrocitaria circulante y/o disminucin de la
Hb en las clulas

Implica disminucin de la capacidad de

transporte de oxgeno por lo tanto su
sintomatologa deriva de la hipoxia
tisular y mecanismos de compensacin
que se llevan a cabo

Edad

Hb g/dl

Anemia (> 2DE)

92

< 7,0

RN

17 2

< 15

2m-3m

11 15

< 9,5

5 m - 2 aos

12,5 1,5

< 11,0

Preescolar

12,5 1,5

< 11,0

Esc. 5 - 9 aos

13 1,5

< 11,5

Esc. 9 -12 aos

13,5 1,5

< 12,0

Esc. 12 - 14 aos

14,0 1,5

< 12,5

Prematuro

ERITROCITO
Forma

y tamao

Discos bicncavos
7,8m x 2,5m (1m)
Volumen 82-98 fl
Gran capacidad para deformarse

Vida

media:120 das (90 das en RN)

Funcin:
Trasporte

de O2 travs de la hemoglobina. Contiene la

anhidrasa carbnica.

Concentracin

de eritrocitos vara segn:

Edad
Sexo
O2

disponible
Diversas patologas

INTRODUCCIN A LA
FISIOLOGA DEL
ERITROCITO Y
CONCEPTO DE ANEMIA

ERITROPOYESIS
Unidad funcional: Eritrona

Maduracin eritrocitaria
BFU-E
CFU-E
Proeritroblasto
Eritroblasto

Basfilo
Policromatfilo
Ortocromatfilo

Reticulocito
Eritrocito

INTRODUCCIN A LA
FISIOLOGA DEL ERITROCITO Y
CONCEPTO DE ANEMIA

Eritropoyesis. Los eritrocitos, al igual que el

resto de las clulas de la sangre, proceden de
una clula indiferenciada (clula madre o
primitiva pluripotencial).
El progenitor eritroide ms primitivoque se ha
cultivado es el denominado unidad
formadora de colonias tempranas eritroides
(UFCTe).
Tras ella se produce otra ms madura, la
unidad formadora de colonias eritroides
(UFCe).
Ambas son sensibles a la eritropoyetina y a
otros factores de crecimiento.

ERITROPOYESIS
Regulacin

eritropoyesis

El

principal factor regulador es la

oxigenacin tisular
Eritropoyetina: Glucoprotena de
34.000 Da, producida por el rin como
respuesta a la hipoxia
Efectos:
>

n eritroblastos
captacin de glucosa
N receptores transferrina
de tasa transcripcin de globinas a y
b
sntesis Hb
Acelera maduracin de 7 a 3-4 das

Maduracin

eritrocitaria

Dependiente

de vitamina B12 y
de cido flico

Esenciales formacin ADN

Carencia:
Proliferacin
vida til por fragilidad celular

ERITROCATRESIS

Proceso fisiolgico de destruccin eritrocitaria

Lisis por fragilidad celular en pulpa roja del bazo

Normalmente 90% extravascular

Hb liberada es fagocitada y digerida por SMF liberando:

Hierro
Aminocidos
Bilirrubina
El equilibrio entre la eritropoyesis y la
eritrocateresis es vital para mantener un
hematocrito adecuado

HEMOGLOBINA

Protena de organizacin
cuaternaria
que
se
sintetiza
en
los
proeritroblastos y los
reticulocitos. Su funcion
es
el
trasporte
de
oxigeno pues puede
ligar 4 molculas de O2
mediante
enlaces
dbiles
para
luego
liberarlos en sitios que
requiera este aporte
Tipo Hb

Conformacin

Adulto

Feto

Embrin

2 2

97%

20%

5-10%

A2

2 2

2,5%

0,5%

2 2

<1%

80-90%

90% 8-10sem

CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA

Tras la eliminacin del hemate, la hemoglobina que stos

contienen es fagocitada rpidamente por los macrfagos
(principalmente del hgado, bazo y mdula sea) que la
catabolizan.

Los aminocidos son liberados por digestin proteoltica, el

grupo hem es catabolizado por un sistema oxidante
microsmico, y el anillo de porfirina se convierte en
pigmentos biliares que son excretados casi en su totalidad
por el hgado.

El hierro es incorporado a la ferritina (protena de

depsito que se encuentra principalmente en el hgado y
en la mdula sea), y desde all puede ser transportado a
la mdula por la transferrina segn las necesidades del
organismo.

PARMETROS DE LABORATORIO
Hematocrito

Hemoglobina
VCM
HCM-CHCM

RDW:

% reticulocitos x (Hto paciente/Hto

normal)
IR = ---------------------------------------------------Factor de correccin

Distribucin de tamao de
las Clulas Rojas.
Es una medida
cuantitativa del la
variabilidad de tamao
del eritrocito (N: 11,514,5%)

Reticulocitos: indicador de la
capacidad
eritropoyetica
medular.
R. Nacidos 2-6% ( 150 x
109/L)
Nios 0,2-2% (25-85 x
109/L)

Se
considera
un
ndice
regenerativo mayor o igual a 3.
Un ndice < 2 indica poca
regeneracin
Factor de correccin segn
hematocrito: 45%=1 35%=1,5
25%=2 15%=2,5

ANEMIAS
Consecuencia:

Menor

capacidad transportadora de O2 por

eritrocitos.
Resultado:
Reduccin de O2 disponible por los tejidos.
Definicin:
Bajo dos desviaciones standard de poblacin
normal.
Variacin parmetros fisiolgicos:
Considerar edad y sexo
Verificar si estn comprometidas las series
blanca y plaquetaria

La variacin por edad de la HGB y HCT

es pronunciada en la poblacin
peditrica, es por esto que es
particularmente importante usar la edad
y el sexo del paciente cuando uno
evala a un paciente peditrico por
anemia.

SNDROME ANMICO

Manifestaciones Generales
Astenia
Manifestaciones Cardiovasculares
Palpitaciones
Disnea de esfuerzo
En la anemia
Hipotensin
ferropnica en particular
Manifestaciones neurolgicas
existen sntomas derivados
Cefalea
del bajo hematocrito y
Mareo, vrtigo
sntomas derivados de la
Somnolencia, confusin, irritabilidad
ferropenia.
Tinitus, acfenos
Cada tipo de anemia
Insomnio
Manifestaciones cutneas

Palidez

Fragilidad de las uas

tiene sus caractersticas

particulares
(se analizaran mas
adelante)

En anemia severa o de progresin rpida

Piel fra y hmeda

Disminucin de volumen urinario

Dolor retroesternal

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

Clasificacin segn tamao y cantidad de Hb

VCM: < 70 ft
Normociticas VCM : 70 85 ft
Macrociticas VCM : > 85 ft
Microcticas

Clasificacin segn recuento reticulocitario

Regenerativas

(perifricas)
Hipo-Arregenerativas (centrales)

Evaluar MORFOLOGIA e INCLUSIONES.

CLASIFICACIN
Fisiolgica:
Inhabilidad para producir adecuadamente
los glbulos rojos (por ejemplo depresin
de medula sea, dficit de hierro, dficit
de eritropoyetina)
Destruccin rpida de los glbulos rojos
(hemlisis ) o se pierde GRs del cuerpo
(sangrado)

CLASIFICACIN
Morfolgica:
VCM: el volumen corpuscular medio es
quizs el parmetro ms til para
realizar el estudio de la anemia.
Se mide en femtolitros o fL.:
Anemia

Microcitica - VCM: < 78 ft

Anemia Normoctica - VCM : 78 100 ft
Anemia Macroctica - VCM : > 100 ft
CHCM: es la concentracin media corpuscular de
hemoglobina que se calcula se refiere al valor
en gramos de HGB por 100 ml de Glbulos
rojos. El valor normal es del 33-34 gr/dl.

Clasificacin de
anemias

Anemia
normocitica
normocrmica

Anemia
microctica
hipocrmica

Anemia
macroctica
normocrmica

CLASIFICACIN
MORFOLGICA
VCM

VCM Normal

VCM

Ferropenia

Enf. crnica

Megaloblsticas

Enf. crnica (a veces)

Hemlisis

Hipotiroidismo

(salvo
reticulocitosis)

Sideroblsticas

Aplasia

Uremia

Mielodisplasia

Talasemias

Hepatopata crnica
Reticulocitosis.

ANEMIAS:
ENFOQUE DIAGNOSTICO
SEGN VCM Y RDW
VCM bajo
RDW Normal
- Talasemia
- Enf. Crnica

RDW Alto
- Ferropenia
- Fragmentacin

VCM normal
RDW Normal
- Sano - normal
- Enf. crnica
- Esferocitosis
- Hemorragia ag
RDW Alto
- Hb patas
- Mielofibrosis
- Dficit mixto

VCM alto
RDW Normal
- A. Aplstica
- Pre leucemia

RDW Alto
- Dficit Folatos
- Dficit B12
- Hemlisis por Ac
(reticulocitosis)

DIAGNSTICO

Cnica y laboratorio.
Seguir orden bsico.
Historia Clnica
Examen Fsico
Exmenes de Laboratorio

CLNICA
Sntomas comunes de anemias
Letargia, taquicardia y palidez.
RN : irritabilidad y rechazo al alimento
Anemias crnicas
Puede estar compensados y no tener molestias
Severidad e inicios de los sntomas
Habilidades compensatorias del cuerpo
Anemias crnicas : no son tan sintmaticos.
Si un paciente tiene anemia sin
alteraciones del hemograma uno indica
que es una etiologa adquirida.

CLNICA
Antecedentes familiares
Ictericia,

colelitiasis, esplenomegalia
Antecedentes de colecistectoma o esplenectoma pueden indicar
enfermedades hemolticas hereditarias.

Etnicidad
Dficit

G6PD: Judos sefarditas, Griegos, Filipinos,

Talasemia: Cuenca mediterrnea.

Raza
Negros

anemia falciforme
Blancos Beta talasemia
Asiticos: alfa talasemia

Antecedentes neonatales
Tipo

de sangre de la madre y el hijo

Antecedentes de transfusin sangunea
La edad gestacional al nacimiento, ya que en pacientes prematuros existe
una deficiencia de vitamina E que favorece la anemia en esos casos.

CLNICA
Condiciones mdicas previas:

Infecciones Repetidas o prolongadas: ITU, Respiratoria bajas,

colagenopatas, parvovirus

Exposicin a drogas o toxinas (nitratos), hemolisis por oxidacin;

megaloblastica (fenitoina) aplasia por uso antimetabolitos

Consumo de alcohol (OH)

Gastrointestinales
Dieta:

Preguntar sobre el contenido de fierro, folato y Vit B12 en la dieta.

Si tuvo lactancia materna exclusiva, o si hubo discontinuacin de ste

Antecedentes de ictericia, fototerapia

Episodios previos de anemia:

Su duracin, etiologa, y su resolucin, al igual que su tratamiento.

Episodios hemolticos:
El

color de la orina, ictericia de las escleras, etc.

Alteraciones del desarrollo.

Retraso en el crecimiento psicomotor y/o neurolgico indica lo ms

probable deficiencia de Vit B12.

EXAMEN FSICO
1.

Piel

Hiperpigmentacin
Prpura y petequias
Ictericia
Hemangiomas cavernosas
Ulceras extremidades inferiores

Anemia Fanconi
A. Plstica, infiltracin M.O. SHU
A. Hemoltica
A. Microangioptica
Talasemia mayor Hb.S

2.

Cara

Prominencia maxilar superior y

malar

Talasemia mayor
A. Hemoltica congenita severa

3.

Ojos

Microcrnea
Cataratas
Edema prpados

Anemia Fanconi
Dficit G6PD
Anemia severa, IRA, MNI con
hemlisis

4.

Boca

Glositis
Estomatitis angular

Dficit fierro, Vit B 12

Dficit fierro

5.

Extremidades

Pulgar trifalngico
Hipoplasia tenar
Hipoplasia pulgares
Alteraciones de uas

Aplasia serie roja

Anemia Fanconi
Anemia Fanconi
Anemia ferropnica

6.

Esplenomegal
ia

AHAI Leucemia
Infeccin aguda
H.T. Portal

EXMENES DE LABORATORIO
Estudio bsico:
Hemograma
Frotis
Conteo de reticulocitos
Segn sospecha:
Ferropenica

Hemorragia oculta en deposiciones, ferritina srica, protoporfirina libre

eritrocitaria.

Deficit

de B12 y folatos

Niveles sricos, mielograma

Aplasia

Mielograma, bx medula sea, rx osea

Creatinina, serologa viral.

Anemia

medular
hemoltica

Test de Coombs, bilirrubinemia, indice reticulocitario.

ANEMIA FISIOLGICA DEL LACTANTE

RN Cifras de Hb y Hto > que en Nios Mayores

La hemoglobinemia es alta al nacimiento y
cae a las 6-8 semanas de vida hasta un nadir
fisiologico antes de aumentar gradualmente
hasta los niveles de la infancia.
Aumento de Saturacin al respirar
eritropoyesis se detiene EPO bajo, baja
efectividad, mayor distribucin y menor vida
media
Vida media baja de los hemates

Anemia Ferropnica

ANEMIA FERROPNICA
Tipo ms
frecuente de
anemia
Producida por un
dficit de hierro
sanguneo
Principalmente
en:

Nios

Ancianos
Adolescentes

Mujeres
menstruando
Embarazadas
lactando

Poblaciones en
riesgo nutricional

Causas 2

Hierro

Deposito de reserva (Ferritina y Hemosiderina)

Transportador Especifico (Transferrina

Cont total Organismo: 3-4g

2/3: Estructura Hb

Necesidad diaria: 8-10 mg

Hierro en el
organismo
Compartimento funcional
Hemoglobina
Mioglobina
Transferrina
Enzimas que requieren hierro : cofactor / grupo
prosttico (forma inica o como grupo hemo)
Compartimiento de depsito
Ferritina
Hemosiderina

ABSORCIN
La principal diferencia entre el metabolismo del
nio y del adulto est dada por la dependencia que tienen
los primeros del hierro provenientes de los alimentos.
Adulto
95% del hierro necesario para la sntesis de Hb proviene de
la recirculacin del hierro de los hemates destruidos.
Nio
30% del hierro contenido en los alimentos para la sntesis
de Hb.
La absorcin del Hierro ocurre principalmente en el
duodeno.

FIERRO EN LA DIETA
FORMAS DE FIERRO
Hemico

No Hemico
Solamente una pequea
porcin del hierro de la
dieta es hierro hem (aprox.10%).

El hierro Hem esta altamente

disponible para absorcin
(aprox. 20-30% se absorbe).

El hierro Hem se encuentra

principalmente las carnes y
est en forma ferrosa (Fe2+).

ETAPAS DEFICIENCIA DE FIERRO

Fase I
-Prdida>Ingesta
-Desgaste de las reservas
de hierro
Ferritina
progresivamenteFase II
-Reserva de Fe
agotadas
Eritropoyesis

Fase III
Hemates
Hb
Hto Fase IV
Compensacin por parte
de la mdula sea
Fase V
Intensificacin
progresiva

DE LA DEFICIENCIA
MANIFESTACIONES
Anemia microctica hipocromica

DE FE
Trabajo fsico y actividad motora espontnea.
Desarrollo mental y motor
Alteraciones neurolgicas, conductuales
Maduracin vas auditiva y visual
Inmunidad celular
Capacidad bactericida de los neutrfilos
Frecuencia de infecciones
Velocidad de crecimiento
Termognesis
Respuesta subptima a la fortificacin con yodo
Absorcin de metales pesados (Pb)
Parto prematuro, bajo peso de nacimiento y
morbi/mortalidad materna y perinatal

PREVENCIN DE LA DEFICIENCIA
DE HIERRO
DIVERSIFICACIN
DE LA DIETA

FORTIFICACIN

SUPLEMENTACIN

ANEMIA INFECCIOSA
Anemia ms frecuente en el nio.
Cuanta moderada
(Hto: >25%)

Patogenia AI
Mltiples causas:
Depresin medular:
Sustancias tales como:
IL-1deprimen
sntesis EPO
y la respuesta a
hipoxia.
Hemlisis: Acortamiento poco
importante de la
vida del
hemate (10-15d)
Disminucin de la ferremia

CLNICA Y LABORATORIO
CLNICA

Asintomtic
a
Leve Palidez

LABORATORIO

Anemia normo o hipo

crmica

Ferremia disminuida

Ferritina normal

ANEMIA MEGALOBLSTICA
Debida generalmente a un dficit de
cido flico o de vitamina B12
El compromiso en la produccin de ADN y
ARN afecta tejidos en rpida
proliferacin tal como la MO (en sus
tres series) y el tracto gastrointestinal,
entre otros

CIDO FLICO

El cido flico es abundante en vegetales,

frutas, cereales y productos lcteos.

Es almacenado principalmente en el hgado y

las reservas pueden agotarse en semanas o
pocos meses.

Una carencia de folato en etapas fetales s

e ha asociado a malformaciones del tubo
neural, es por ello que a las mujeres
embarazadas
se
les
proporciona
un
suplemento.

La principal causa de dficit de folato es

una dieta inadecuada

CIDO FLICO

Absorcin: duodeno y primeras porciones del ileon.

Deben ser hidrolizados a monoglutamatos por una
hidrolasa del intestino delgado proximal.
Penetran en la clula intestinal por difusin pasiva y una
pequea parte lo hace por un mecanismo de absorcin
facilitada.

Forma activa: tetrahidrofolato (THF).

En plasma se encuentra bajo la forma de N-Metil-THF,

que ingresa a la clula. El N-Metilo se separa gracias a
una reaccin que exige la presencia de cobalamina y el
folato se convierte en poliglutamato (THF). Esta es una
forma de retener al folato dentro de la clula.

Circulacin enterohepatica.

COBALAMINA (VIT B12)

Esta
vitamina
es
principalmente
encontrada en la carne, el huevo, la
leche y el queso.
Los requerimientos son de 0.1 ug/da,
normalmente
consumimos
5-15
ug/da y tenemos una reserva de 24 mg, por lo que podemos
mantenernos aos solamente con la
vitamina almacenada.
Por lo tanto, es la malabsorcin, y
no una dieta inadecuada, la
principal causa de dficit de
vitamina B12.

COBALAMINA (VIT B12)

MALABSORCIN
Principal causa de dficit.
Pasos del proceso absortivo de la vitamina B12:
1 la vitamina B12 es separada de las protenas de la
comida por accin de la pepsina y del cido gstrico.
La B12 libre se une a la protena R (presente en la
saliva)
2 la B12 se separa de la protena R por accin de las
enzimas pancreticas, permitiendo su unin al factor
intrnseco o IF (producido en las clulas parietales del
estmago)
3 el complejo IF-B12 es absorbido por las clulas del
ileoterminal

CLNICA

Palidez, irritabilidad, inapetencia,

restriccin de la actividad (vivir en
decbito), fatiga, insuficiencia
respiratoria.
El dficit de vitamina B12 tambin puede
provocar: obnubilacin, delirio,
alucinaciones e ideas paranoides.

AL EXAMEN FSICO

Ictericia, Palidez
Un signo que diferencia el dficit de folato y de B 12
es el compromiso neurolgico, debido a la
participacion de la B12 en la generacion de SAM,
clave para la metilacin de la mielina.
En el examen, lo primero en pesquisarse es una
parestesia a los estmulos vibratorios y
propioceptivos de las extremidades, seguido de
debilidad, movimientos torpes y un andar
inestable, y progresivamente: espasticidad,
hiperreflexia, clonus, Romberg y Babinski positivo.
Acompaado infrecuentemente por un compromiso
cortical: depresin, alteraciones de la memoria,
alucinaciones, psicosis, etc

LABORATORIO
El Hemograma y el frotis muestran:
3 patrones posibles:
Dficit de folato sin anemia:
Cambios exclusivos de la serie
blanca. (macropolicitos 510%)
Dficit con anemia o AM:
Serie roja con macrocitosis y
megalocitosis, anisocitosis y
poiquilocitosis notorias. Serie
blanca presenta mismas
alteraciones.
Pancitopenia: Mismos cambios
ya sealados, adems
anisocitosis plaquetaria con
macroplaquetas.

LABORATORIO
MO:
Megaloblastos
Precursores eritrocitarios
de mayor tamao con
cromatina nuclear
inmadura
Bandas gigantes y
metamielocitos

DIAGNSTICO ETIOLGICO POR

LABORATORIO

Test de Schilling (gold estndar)

Consiste en dar oralmente vitamina B12 radiomarcada y vit
B12 no marcada im y se recolecta orina de 24 horas. Se
mide la B12 marcada en la orina, si es menor a 6% existe
malabsorcin.
De ocurrir esto se realiza en un segundo tiempo el mismo
procedimiento, pero esta vez se da IF por va oral en
conjunto con la B12 marcada, si se absorbe es porque existe
una anemia perniciosa.

TRATAMIENTO
Dficit

de folato: Folato oral (dosis 0.4

- 1mg diariamente). Prolongar por 1 mes
luego de obtener serie roja normal.

Dficit

de B12: Como la principal causa

es por malabsorcin, existen preparados
parenterales de cianocobalamina e
hidroxicobalamina. (dosis 1 mg de
cianocobalamina semanal por 5
semanas seguido de 1mg mensual por
toda la vida)

ANEMIAS NORMOCTICAS
Insuficiencias
medulares

Anemia aplsica (pancitopenia)

Anemia mielotsica
Anemias dismielopoyticas
Apalasias eritrocitarias puras

Tipos de
anemias
normocticas

Anemias hemolticas

Sans-Sabrafen J; Hematologa Clnica; 5 ed.; 2008: 107

ANEMIA APLSICA O PANCITOPENIA:

ETIOPATOGENA

Se debe a la destruccin de las clulas

madre pluripotentes. Puede ser:

Congnita
Adquirida:

Radiaciones ionizantes
Txicas (benceno)
Medicamentosas
Infecciosas
Autoinmunes

Sans-Sabrafen J; Hematologa Clnica; 5 ed.; 2008: 107

CLNICA, LABORATORIO Y
TRATAMIENTO

Clnica:
Signos

y sntomas de la anemia, infecciones y

hemorragias. Es grave.

Laboratorio:
En

sangre perifrica: normocitosis,

reticulocitos , hierro normal
En M.O: descenso de la celularidad

Tratamiento: etiologa, transfusiones,

trasplante de M.O.
Sans-Sabrafen J; Hematologa Clnica; 5 ed.; 2008: 107

ANEMIAS MIELOTSICAS, DISMIELOPOYTICAS Y

ERITROCITARIAS PURAS

Anemia mielotsica:
Procesos

neoplsicos, granulomas, fibrosis, etc.

Anemia dismielopoytica:
Maduracin

alterada. En ancianos.

Anemia eritrocitaria pura:

Trastorno

aislado en los eritrocitos.

Sans-Sabrafen J; Hematologa Clnica; 5 ed.; 2008: 107

ANEMIAS HEMOLTICAS:
ETIOPATOGENA

Cada da la M.O produce un 1% de los

hemates circulantes.
Cuando hay hemlisis la M.O hace un
esfuerzo y si se cubre el dficit no hay
anemia.
Si no se cubre el dficit, entonces hay
anemia.

Sans-Sabrafen J; Hematologa Clnica; 5 ed.; 2008: 107

ENFERMEDADES CON ANEMIA

HEMOLTICA
Esferocitosis hereditaria.
Anemia hemoltica por dficit
enzimtico.
Anemia hemoltica autoinmune.
Anemia hemoltica txica.
Hemoglobinuria paroxstica
nocturna

Sans-Sabrafen J; Hematologa Clnica; 5 ed.; 2008: 107

CLNICA, LABORATORIO Y
TRATAMIENTO

Clnica:
General

de las anemias.
Por hemolisis hay
esplenomegalia e
ictericia

Tratamiento:
La

causa

Laboratorio:
En

Normocitosis
Normocroma
Reticulocitosis
Sideremia normal
Hemoglobinuria
Prueba de la fragilidad
osmtica y de Coombs

En

sangre perifrica:

M.O:

Hiperplasia medular

Sans-Sabrafen J; Hematologa Clnica; 5 ed.; 2008: 107

ANEMIA HEMOLITICA

Corresponde al acortamiento en la vida del

GR (120d//90d)
Cuando la vida media del GR es menor a
20-30 das, el mecanismo compensatorio
es insuficiente y ocurre anemia secundaria
al fenmeno hemoltico
Intravascular / extravascular.
Distinguir entre causa inmune o no
inmune.

ANEMIA HEMOLTICA
AUTOINMUNE

EXTRACORPUSCULARES

ANEMIA HEMOLTICA
MICROANGIOPATICA

ANEMIA HEMOLTICA
MECNICA,
TOXICAS O
INFECCIOSAS

ANEMIA
HEMOLITICA

HEMOGLOBINOPATIAS

CORPUSPULARES

MEMBRANOPATIAS

ENZIMOPATIAS

ANEMIAS HEMOLTICAS
EXTRACORPUSCULARES

Se producen debido a una noxa que afecta al GR

Anemia hemoltica autoinmune (Test de Coombs

(+))
- Por Anticuerpos calientes (IgG y menos

IgA) (60 %).

frecuente

Idioptica:
Inicio agudo o comienzo insidioso.
Riesgo aumentado de fenmenos tromboemblicos.
Trombocitopenia y/o leucopenia.
Tratamiento con corticoides, esplenectoma y
frmacos inmunosupresores.

ANEMIAS HEMOLTICAS
EXTRACORPUSCULARES
- Por Anticuerpos fros (IgM y menos frecuente IgG)
(33 %).
Clnica insidiosa, anemia crnica y
Precipitacin de episodios tras exposicin al fro
Cianosis en dedos, nariz y pabelln auricular
Tratamiento: evitar exposicin al fro y soporte
transfusional.
- Anticuerpos de reactividad mixta. (7 %).

ANEMIAS HEMOLTICAS
EXTRACORPUSCULARES

AH microangioptica

AH

Fragmentacin de los
hemates al paso por la
microcirculacin.

Esferocitos

Test de Coombs (-).

Esquistocitos;
trombopenia
consumo.

mecnicas, txicas o
infecciosas
y esquistocitos con
plaquetas normales.

Mecnicas:

- Presencia de lesiones del corazn y

grandes vasos o trauma mecnico
directo.

Txicas:

por

La isquemia causada por

la obstruccin provoca
alteraciones sistmicas
graves, principalmente
del rin y sistema
nervioso.

- Accin directa de agentes fsicos y

qumicos.
- Grandes quemaduras; plomo,
cobre; veneno de reptiles; fenoles,
derivados arsnicos, nitratos.

Infecciosa:

- Parasitacin directa o por accin de

toxinas.
- Plasmodium y Babesia microtti;
bacterias del gnero Clostridium.

ANEMIAS HEMOLTICAS
CORPUSCULARES

Se correlacionan con defectos propios

(esferocitosis, talasemias y otras patologas)

Hemoglobinopatas o talasemias
Grupo de enfermedades caracterizadas por un defecto
en la sntesis de una o ms cadenas polipptdicas
1) Cualitativas

(, , o talasemia)
2) Cuantitativas ( o ), (+ o +)

del

GR

ANEMIAS HEMOLTICAS
CORPUSCULARES

Fisiopatologa:
Disminucin sntesis de un tipo de cadena globnica
Desequilibrio entre las cadenas alfa y beta
Acumulacin intracelular de una de ellas.
Destruccin precoz de los eritroblastos antes de
alcanzar la maduracin completa (eritropoyesis
ineficaz).
Eritrocitos que superan el trastorno madurativo,
suelen presentar tambin abundantes precipitados
de cadenas globnicas
Disminuyen su supervivencia en la circulacin
(hemlisis).

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
(1 POR C/1000 NV )

Mutacin de protenas estructurales del hemate.

Anemia, ictericia, esplenomegalia y clculos

biliares.

Las formas leves (60-75%) presentan poca

hemlisis compensada con reticulocitosis que no
produce anemia y BI de1-2 mg/dl.

Las formas moderadas (20-30%) presentan

anemia discreta, BI de 2-3 mg/dl y
esplenomegalia.

Las formas intensas (5%) presentan gran

compromiso hemoltico y son transfusin
dependientes.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Su diagnostico precisa comprobacin de

esferocitos en sangre perifrica. Asociado a
aumento de CHCM.

El dficit proteico especifico se obtiene

mediante electroforesis.

El tratamiento se basa en soporte

transfucional y esplenectomia

ELIPTOCITOSIS CONGNITA (1 POR C/5000 NV )

Mutacin que afecta principalmente a la

espectrina.
Se manifiesta como una enfermedad hemoltica
de carcter leve o asintomtico.
Pueden haber casos de hemlisis severa.

ENZIMOPATAS
Dficit de Glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa.
Dficit enzimtico mas frecuente.

Tipo I: ausencia total de actividad en eritrocitos y

leucocitos, causando anemia hemoltica crnica y
tendencia a las infecciones.

El tipo II: <5% de actividad eritrocitaria, cursando

con crisis hemolticas agudas inducidas por el
consumo de habas o medicamentos.

El tipo III: cursa con el 5-15% de actividad con

hemlisis agudas.

DFICIT DE GLUCOSA 6-FOSFATODESHIDROGENASA.

La clnica se inicia en las primera dcadas como

Sd. Hemoltico agudo de inicio brusco, con
ictericia y hemoglobinuria.

Se desencadena por ingesta de sustancias con

actividad potencialmente oxidante.

Los cuadros son autolimitados y de corta

duracin.

Diagnstico: dosificacin enzimtica y mutacin

del ADN por BM.

El tratamiento es fundamentalmente preventivo

evitando el contacto con sustancias oxidantes y
soporte transfusional en las crisis intensas.

FABISMO

Anemia hemoltica por deficiencia de G6PD

desencadenada por la ingesta de Habas.
Los pacientes con Fabismo tienen siempre una
deficiencia de G6PD, pero no todos los pacientes con
deficiencia de G6PD desarrollan hemlisis cuando
consumen habas.
En la mayora de los casos ocurre cuando existe una
deficiencia tipo 2 de G6PD.
El curso de la hemlisis es muy parecida a la de la
inducida por algunos medicamentos.
Usualmente la hemlisis comienza 24 hrs. posterior a
la ingesta de Habas.
Su manejo es expectante, con observacin de la
evolucin clnica y control hematolgico. Solo casos
severos transfusin.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
ANEMIA HEMOLITICA
Anemia con exceso
De produccin
Reticulocitos > 2 %
Signos de
prdida
de sangre

Hemorragia

Signos de
hemlisis

Test de Coombs
(+)

Incompatibilidad ABO
Incompatibilidad Rh

Anemia hemoltica
autoinmune
Lupus eritematoso
sistmico

Test de Coombs
(--)

Electroforesis
Deteccin de G6PD
Prueba de fragilidad osmtica

Anemia drepanocitica
Talasemia

Anemia hemoltica
microangioptica
Deficit de G6PD

Esferocitosis
Eliptocitosis