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ENFERMEDAD

HEMOLITICA
PERINATAL
Dr. ALFREDO RAMIREZ CONTRERAS
CATEDRA DE OBSTETRICIA
HUANCAYO PERU
2016

CONCEPTO
Enfermedad hemoltica o eritroblastosis fetal:
Enfermedad fetal y neonatal por la incompatibilidad
sangunea materno-fetal, habitualmente al factor Rh.
Produccin de Ac por de la madre en respuesta a una
accin antignica iniciada por el paso endovenoso,
intramuscular o transplacentario, de eritrocitos fetales Rh
(+) al torrente sanguneo de la gestante.
Dos tercios de los casos son por incompatibilidad ABO; la
madre tiene Ac contra los Ag A, B o AB, presentes en los
eritrocitos fetales. Sin embargo, la enfermedad es leve o
moderada, y no requiere exanguineo-transfusin, y,
habitualmente, su hiperbilirrubinemia se controla bien con
fototerapia.
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ISOINMUNIZACIN RH
Es la formacin de Ac como respuesta al contacto con el
antgeno Rh. En el 90% el responsable es el Ag D.
Es una enfermedad residual ya que con la profilaxis, su
frecuencia ha descendido espectacularmente. Pero,
todava se realizan transfusiones sanguneas Rh
incompatibles y no se realiza profilaxis, por lo que se
justifica plenamente la protocolizacin.
La isoinmunizacin al factor Rh de la sangre humana
puede producir en la embarazada, una forma de
enfermedad hemoltica que afecta tanto al feto como al
recin nacido (R. N.) y que se denomina Eritroblastosis
Fetal o Enfermedad Hemoltica Perinatal (EHP).
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PATOGENIA
La EHP es muy rara en el primer embarazo ya que
durante el mismo (20-30%) y sobre todo en el momento
del parto (70-80%), se produzca el paso trans-placentario
del Ag que sensibiliza a la madre, denomina "respuesta
primaria" y caracterizada por la formacin, de una escasa
cantidad de Ac (IgM) que no atraviesan la placenta. Lo
ms frecuente es que aparezcan a los seis meses del
parto.
Si est sensibilizada previamente por transfusiones, en el
1er embarazo puede desencadenarse la enfermedad.
En un 2do embarazo y por la exposicin al mismo Ag, se
produce la "respuesta secundaria". Ahora los Ac son Ig G
que atraviesan la barrera placentario y son causantes de
la destruccin de los hemates fetales.
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DIAGNOSTICO

DIAGNSTICO
PREMISAS:
1) Identificacin de las gestantes Rh (-).
2) Identificacin, en las pacientes Rh (-), de las
isoinmunizadas.
3)

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Demostracin de la afectacin fetal, premisa


necesaria para establecer un pronstico y marcar
una conducta.

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DIAGNSTICO
CONDUCTA:
1) Determinar en toda gestante, en el primer trimestre: el
grupo sanguneo y factor Rh.
2) En gestante Rh (-), solicitar grupo y Rh del marido.
Si el marido es Rh (+), entonces:

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Determinar su cigosidad (si es heterocigoto slo un 50% de


los hijos sern Rh (+))..

Anamnesis completa (transfusiones, abortos, fetos muertos,


partos prematuros, administracin de globulina y anti-D en
gestaciones anteriores, grupo y Rh de los hijos anteriores,
etc.) y evolucin de los R.N.
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DIAGNSTICO
CONDUCTA:
3) El diagnstico de la posible isoinmunizacin se realiza:

En primigestas, sin antecedentes de hemoterapia, solicitar test


de Coombs indirecto a 33 35 semanas. Si es (-) no repetirlo.
Al nacer, determinar en sangre de cordon umbilical el grupo,
Rh y test de Coombs directo.
En multigestas, sin isoinmunizacin previa, investigar los Ac a
partir del segundo trimestre.
Al nacer, determinar en sangre de cordon umbilical el grupo,
Rh y test de Coombs directo.
En gestantes isoinmunizadas, determinar Ac en sangre
materna a partir del cuarto mes.
Al nacer, determinar en sangre de cordon umbilical el factor,
Rh y test de Coombs directo.

4) Estudio del lquido amnitico: Para evaluar la cantidad


de bilirrubina indirecta existente
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DIAGNSTICO
CONDUCTA (Adems):
5) ELAT (Enzyme-Like Antiglobulin Technique), tiene
mayor valor diagnstico que el Coombs.
6) Ecogrfica: Edad gesta., biometra, descarte de SF.
5)

Signos directos: Doble halo ceflico, cardiomegalia y/o


efusin pericrdica, hepato-esplenomegalia, ascitis, hidrocele,
anasarca generalizado
6) Signos indirectos: Hidramnios y aumento de grosor de la
placenta y del cordn umbilical.

7) RCTG: Determinacin complementaria del estado de


salud fetal mediante registros cardiotocogrficos.
8) Funiculocentesis: Es la tcnica actualmente ms fiable
y recomendable para el diagnstico de la situacin
fetal.
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PRONOSTICO
Se establece mediante:

Los antecedentes.
Datos inmunolgicos.
Espectrofotometra.
Pruebas de funcionalidad placentaria.

DATOS INMUNOLOGICOS.
El ttulo de Ac tiene muy distinto valor segn se trate de:
1)

Primera gestacin: Proporciona una orientacin


bastante fidedigna sobre el grado de afectacin fetal.

2) Gestaciones sucesivas: La interpretacin es variable


segn se trate de feto Rh (-), fetos Rh (+), fetos no
afectados o vctimas de una intensa agresin hemoltica.

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TRATAMIENTO

CASOS LEVES Y MODERADOS

CASOS GRAVES

TRATAMIENTO
CASOS LEVES Y MODERADOS (ELAT < 0,5 mcg/ml
y/o Test de Coombs indirecto < 1/16):
Vigilancia peridica hematolgicas, cardiotocogrficos y
ecogrficas cada 3-4 sem hasta el parto.
CASOS GRAVES (ELAT > 0,8 mcg/ml):
Practicar amniocentesis o funiculocentesis para confirmar
la gravedad del caso; vigilancia peridica con
amniocentesis, determinaciones hematolgicas seriadas
y dems mtodos de vigilancia fetal a los que se une
muchas veces el adelanto del parto.
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TRATAMIENTO
Casos graves:
Tomar dos medidas que son:
A) TRANSFUSIN INTRAUTERINA (TIU)
B) ALTAS DOSIS DE IG ENDOVENOSA Y
PLASMAFRESIS.

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A) TRANSFUSIN INTRAUTERINA (TIU)


Si en la 1ra ecogrfa se Dx feto hidrpico antes del inicio
de tratamiento con gammaglobulina y/o plasmafresis.
Tambin si, la paciente no es incluida en el protocolo de
gammaglobulina y/o plasmafresis. En un feto hidrpico,
el tratamiento se concreta en la realizacin de una
transfusin intrauterina. Actualmente, slo se dan
transfusiones intravasculares, con ayuda de ecogrfa se
punciona la vena umbilical administrndose entre 20 y 60
ml de sangre grupo 0 Rh (-) con un Hto de 80%.
Se realiza entre las 20 y 34 sem cuando no se han
beneficiado del tratamiento con Ig y plasmafresis. La
transfusin intrauterina se repite a intervalos de 1-3
semanas.
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B)
ALTAS
DOSIS
PLASMAFRESIS.

DE

IG

ENDOVENOSA

Se utiliza en edades precoces de gestacin, con resultados


alentadores en isoinmunizacin grave.
Ciclo: dos plasmafresis de 2000 ml en un intervalo de 48 h
seguidas de la administracin durante 2 das consecutivos
de Ig EV a la dosis de (0,8 g/Kg) + 20 g, cada da.
Los ciclos se repiten cada 3 semanas. Antes de cada ciclo
se determina la concentracin de Anti-D y se realiza un
registro cardiotocogrfico y una ecografa de control.
Se aplica siempre que la concentracin de Anti-D sea > 0,8
mcg/ml 4 UI. Se determinan previamente en la madre:
Hto, Hb, hemograma, transaminasas, bilirrubina, LDH,
albmina, IgG, IgA e IgM. En orina: Densidad, sedimento y
proteinuria.
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CONDUCTA
OBSTTRICA

CONDUCTA OBSTTRICA
En tratamiento con Ig y plasmafresis procurar, siempre
que la situacin fetal lo permita, sobrepasar la 37 sem de
gestacin, (la fecha de finalizacin y la va deben ser
individualizadas).
En transfusiones intrauterinas, la decisin de anticipar el
termino del embarazo es para evitar una nueva transfusin
que implicara un nuevo riesgo fetal.
En ambos casos, administrar corticoides para acelerar la
madurez pulmonar fetal en las dosis y pautas habituales.

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CONDUCTA OBSTTRICA
Es de enorme utilidad la exploracin ecogrfica repetidos
buscando signos directos e indirectos de descompensacin
fetal, del perfil biofsica fetal y sobre todo de los registros
cardiotocogrficos a la hora de sealar la conducta
obsttrica.
Es recomendable que estos casos sean dirigidos por un
equipo perinatal integrado por obstetras, hematlogos y
neonatlogos. Los centros que cuenten con estos recursos
deben ser considerados como hospitales de referencia y a
ellos deben dirigirse dichas pacientes.

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PROFILAXIS
DE LA
ISOINMUNIZACIN
RH

PROFILAXIS DE LA ISOINMUNIZACIN RH
Utilizar Ig Anti-D en:
1. Primigestas Rh (-), Du (-), Coombs indirecto (-). En la 28
sem. 300 mcg IM.
2. Puerperas Rh (-) no sensibilizadas con hijo Rh (+). IM,
72 h siguientes al parto, dosis de 250 mcg.
3. Pacientes Rh (-) no sensibilizadas, posterior a un aborto,
gestacin extrauterina o embarazo molar.
4. Cuando se realice acto quirrgico sobre tero gestante
en paciente Rh (-) no sensibilizada (Amniocentesis,
biopsia curial, cerclaje... etc.).
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PROFILAXIS DE LA ISOINMUNIZACIN RH
A veces fracasa la profilaxis. La mayora sera cuando:
a) La sensibilizacin se inicia en el embarazo, aunque no
se detecten Ac.
b) Se administra una dosis inferior al volumen de la
hemorragia feto-materna. Una dosis de 300 mcgrs
proteja una hemorragia de hasta 30 ml. de sangre fetal
total.
* La administracin de profilaxis postnatal con una dosis
standard de 300 mcgrs tiene un 0,85% de fracasos.
Actualmente con la profilaxis antenatal (semana 28) este
porcentaje ha quedado reducido al 0,1%.
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