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INTRODUCCION
El cncer de tiroides es la neoplasia
CA DIFERENCIADO
Es la forma ms comn de cncer tiroideo e incluye al carcinoma papilar y
27% .
Invasin capsular y vascular, 50%.
Cuando los vasos capsulares, los vasos
La recada del cncer diferenciado ocurre con ms frecuencia en los 5 primeros aos (hasta 15).
Las variedades del carcinoma papilar esclerosante difusa, de clulas altas y de clulas
columnares se relacionan con mal pronstico. En la actualidad, la variedad insular se considera
un carcinoma poco diferenciado, asociado a un comportamiento agresivo.
El carcinoma de clulas de Hurtle es una variedad del carcinoma folicular con gran tendencia a
la recada. Se caracteriza por su pobre captacin y respuesta al yodo radiactivo.
Las manifestaciones originadas por metstasis son raras, aunque un caso relativamente comn es la enfermedad
pulmonar metastsica. En los estudios radiogrficos suele presentarse como un infiltrado micronodular de predominio
basal y es rara la vez que los pacientes presentan dolor o deformidad sea por la metstasis.
DX Y EVALUACIN DE LA EXTENSIN
DE LA ENFERMEDAD
La BAFF es el mejor medio para la evaluacin
inicial de un ndulo tiroideo. Su sensibilidad,
especificidad y seguridad diagnstica alcanza
90% de efectividad. Adems, permite clasificar
al ndulo como benigno, indeterminado o
maligno y distingue a los tumores qusticos,
que suelen ser benignos. Debe considerarse
que en lesiones asociadas a bocio la
sensibilidad es menor por errores de muestreo.
Un diagnstico citolgico benigno (bocio
coloide o tiroiditis): observacin o tratarlo
mdicamente,
Mientras que el reporte de neoplasia maligna:
intervencin quirrgica.
El ultrasonido (US) es poco til para el diagnstico de lesin maligna, pero UTIL en la evaluacin
de glndulas difciles de palpar. Gua biopsias de lesiones difciles de palpar, las caracteriza y
mide las que se sometern a observacin o supresin hormonal. Los datos ultrasonogrficos
sugestivos de un proceso maligno son la presencia de una lesin slida hipoecgena con vasos
intralesionales o microcalcificaciones, y aun con estas caractersticas el valor predictivo es bajo.
A pesar de que la placa simple de trax tiene sensibilidad limitada, permite documentar
lesiones metastsicas. Si existe disfagia, se recomienda un esofagograma, una endoscopia o
ambos. La laringoscopia debe practicarse en todos los pacientes para evaluar la motilidad
cordal, pues aun con
parlisis cordal la disfona no siempre es evidente.
FACTORES PRONSTICOS
La edad es el factor de pronstico con mayor peso especfico. Despus de los 40 a 45 aos, la
agresividad local se incrementa, as como la capacidad metastsica a distancia, con la
consecuente mayor mortalidad. Otros factores pronsticos importantes son la presencia de
metstasis a distancia, el tamao tumoral creciente y la presencia de extensin extratiroidea.
Ni las metstasis ganglionares ni la enfermedad multicntrica influyen de manera significativa
en el pronstico de supervivencia, pero se relacionan con un mayor riesgo de recada
locorregional.
ESTATIFICACIN
Existen varios sistemas para predecir el pronstico, pero el ms til es el sistema AMES puesto que es
fcil de recordar y reproducir.
De acuerdo con este sistema, los pacientes en el grupo de bajo riesgo tienen una mortalidad de 2% y en
el grupo de alto riesgo, de 46%. Por desgracia, estos sistemas son poco tiles para guiar el tratamiento.
TRATAMIENTO
Ciruga: decisiva en el control local.
Tres grupos de riesgo para el carcinoma papilar que permite contextualizar las necesidades del tratamiento:
Grupo 1:
Excelente
pronostico de
supervivencia y
bajo riesgo de
recada.
Grupo 2:
Buen pronstico
de supervivencia,
pero tiene riesgo
de recada local o
regional
Grupo 3:
Mal pronstico y
alto riesgo de
recada distante y
mortalidad
CA PAPILAR
Bajo riesgo:
Pacientes con carcinoma papilar, menores de 45 aos, con tumores menores de 2
cm y sin metstasis.
Excelente pronstico de supervivencia.
Objetivo del tratamiento: control local con mnima morbilidad.
Lobectoma o tiroidectoma total (si cursan con enfermedad multicntrica).
Riesgo intermedio:
En pacientes jvenes, las metstasis ganglionares fuera del compartimiento central
y la rotura capsular predicen recada local y regional, pero son compatibles con un
excelente pronstico de supervivencia si se someten al tratamiento apropiado.
Se necesita una tiroidectoma total, la reseccin de los tejidos comprometidos y la
Riesgo alto:
Los pacientes mayores de 45 aos con algn factor pronstico adverso, como rotura capsular o
tamao mayor de 2 cm (as como todos los pacientes con metstasis a distancia), tienen un
pronstico de supervivencia menos favorable.
Titoidectomia total ms reseccin de los tejidos implicados. Si se necesita, debe incluirse la
diseccin ganglionar.
Objetivo: optimizar el control local y el efecto del yodo radiactivo.
CA FOLICULAR
Dos grupos:
Bajo riesgo: si el paciente es menor de 45 aos y presenta
un carcinoma folicular con mnima invasin, menor de 2
cm y sin metstasis a distancia, el pronstico de
supervivencia es muy bueno y slo requiere lobectoma
pues la multicentricidad es rara.
RESUMEN
Slo los pacientes del grupo con buen pronstico se tratan con lobectoma,
NEOPLASIA FOLICULAR
El estudio citolgico es incapaz de distinguir entre adenoma y carcinoma
foliculares y por ello con frecuencia se emite el diagnstico de neoplasia folicular.
En este caso, se realiza una lobectoma con estudio transoperatorio; si se
demuestra carcinoma folicular por la presencia de angioinvasin o invasin
capsular, se realiza la intervencin indicada. Sin embargo, en nueve de cada diez
casos el anlisis es incapaz de confirmar o descartar una lesin maligna. Aun as,
si el paciente es varn, mayor de 40 aos, con un tumor mayor o igual a 4 cm o
existe antecedente de radiacin, debe considerarse la tiroidectoma total dado
que el riesgo de lesin maligna se incrementa; de lo contrario, se realiza
lobectoma y si el reporte definitivo demuestra un tumor muy angioinvasor, se
completa la tiroidectoma.
TX DEL CUELLO
La diseccin del cuello, incluso de los ganglios
peritiroideos, est indicada en presencia de
metstasis ganglionares probadas. De manera
habitual, se planea una diseccin modificada si
existe infiltracin de tejidos adyacentes.
TX COADYUVANTE
Bajo riesgo:
Pacientes del grupo de bajo
riesgo con reseccin completa
no necesitan rastreo
posoperatorio, ablacin ni
supresin de TSH.
TX DE LA ENFERMEDAD
METASTASICA
Los pacientes jvenes con enfermedad metastsica son
susceptibles de curacin. El volumen pequeo de la
enfermedad, la edad temprana y la captacin de yodo 131
dan como resultado un mejor pronstico.
Las lesiones seas y pulmonares visibles en las radiografas
responden menos que las detectadas mediante rastreo o
elevaciones de la tiroglobulina.
En el caso de lesiones seas, el tratamiento quirrgico
puede ser importante cuando existe compresin medular,
riesgo de fractura o metstasis solitaria resecable con
mnima morbilidad. Si el problema es el dolor, es necesario
aplicar el tratamiento con yodo 131 y teleterapia.
REHABILITACIN
La complicacin ms grave de la tiroidectoma total es el hipoparatiroidismo
permanente, definido como el padecimiento que persiste ms de 6 meses.
Ocurre en 2 a 11% de pacientes.
SEGUIMIENTO
En pacientes de bajo riesgo: US peridico para evaluar
el lbulo remanente.
En pacientes con riesgo de recada, si se cuenta con un
rastreo negativo, se indican rastreos de control anual
por dos a tres ocasiones o si existe sospecha de
recada.
El seguimiento se complementa con placas simples de
trax cada 6 meses por 2 aos y en lo sucesivo cada
ao. El rastreo slo detecta 80% de las metstasis, ya
que las restantes no captan el radiofrmaco. La
tiroglobulina es til en el seguimiento de pacientes con
falta total de tejido tiroideo, pero los resultados pueden
ser confusos debido a la presencia de anticuerpos
antitiroglobulinas en 8 a 22% de los pacientes. La
prueba es ms sensible cuando se produce la elevacin
de TSH despus de suspender la supresin para el
rastreo o 48 h despus de la segunda dosis de rhTSH.
El PET-TAC es un recurso muy sensible para detectar
tejido tiroideo sin necesidad de suspender la supresin
(falta definir utilidad)
CA MEDULAR
Tres variedades:
1. Carcinoma medular relacionado
con MEN 2A.
2. Carcinoma medular relacionado
con MEN 2B.
3. Carcinoma medular familiar sin
relacin con MEN.
indolente.
El cncer relacionado con NEM-IIB:
Se origina en pacientes ms jvenes (incluso antes de los 2 aos) y suele
curso indolente.
ANATOMIA PATOLOGICA
Esta neoplasia se origina en las clulas C productoras de calcitonina y suele manifestarse con mltiples focos de tumor dentro de
la glndula; esto ocurre hasta en 32% de los casos de la forma espordica y hasta en 94% de la forma familiar. En casi todos los
casos se documenta la mutacin del protooncogn RET, por lo que su identificacin puede ser de gran utilidad diagnstica.
MARCADORES TUMORALES
La calcitonina es el marcador ms sensible y especfico, siempre est
elevada y por eso es importante en el diagnstico prequirrgico y el
seguimiento. Adems, 50% de los pacientes tiene cifras elevadas de
antgeno carcinoembrionario (ACE).
PATRN DE DISEMINACIN
Casi siempre es bilateral y multicntrico.
Produce numerosas metstasis ganglionares en forma
temprana. Las lesiones menores de 1 cm tienen
metstasis ganglionares en 11% de los casos y la
frecuencia de las mayores de 2 cm alcanza 60%.
ASPECTOS CLNICOS
Los pacientes con enfermedad espordica suelen presentarse con un ndulo
tiroideo. En contraste, los pacientes con la forma familiar pueden ser
diagnosticados en la fase preclnica mediante la prueba de estimulacin con
pentagastrina o la demostracin de la mutacin de RET.
El hbito caracterstico de la NEM-IIB puede conducir al diagnstico en edad
temprana. En ocasiones, el paciente se presenta con un sndrome
paraneoplsico, como diarrea acuosa por secrecin del pptido intestinal
vasoactivo, sndrome de Cushing o sndrome carcinoide.
DX
FACTORES PRONSTICOS
La edad al diagnstico es el factor pronstico ms
importante.
El riesgo de morir se incrementa 5.2% cada ao. La
etapa de la enfermedad tambin predice la
supervivencia a largo plazo. Los pacientes con
enfermedad regional tienen 2.69 veces ms riesgo
de morir que los que padecen enfermedad local. En
portadores de enfermedad distante, el riesgo relativo
alcanza la cifra de 4.47.
TX
La intervencin quirrgica es el nico tratamiento.
En casos que se presumen espordicos, si el tumor es mayor de 2 cm, pero no existen adenopatas
demostrables, se practican tiroidectoma total, diseccin central y diseccin radical modificada
ipsolateral por el riesgo considerable de metstasis ganglionares en grupos que no se incluyen en
la diseccin central. Por otra parte, en presencia de enfermedad ganglionar cervical demostrable,
el control regional es ms probable que se alcance con tiroidectoma total, diseccin central,
diseccin mediastnica o diseccin bilateral del cuello.
La diseccin central comprende la reseccin del tejido adiposo y linftico desde el hioides hasta la
horquilla esternal y entre ambas yugulares internas. Por su parte, la diseccin mediastnica incluye
el timo y el tejido adiposo y linftico desde la horquilla esternal hasta la bifurcacin de la trquea.
Hacia los lados, la diseccin se extiende hasta los nervios frnicos. Como la diseccin mediastnica
podra ser mrbida, se ha propuesto su uso selectivo. Los indicadores de mayor riesgo seran rotura
capsular o persistencia de calcitonina elevada luego de la intervencin primaria.
TX DE LA ENFERMEDAD
METASTASICA
La radioterapia es til para tratar las metstasis seas sintomticas. Sirve
como coadyuvante despus de la intervencin quirrgica completa en
pacientes con alto riesgo de recada, como aquellos con extensin
extratiroidea o rotura capsular. El tratamiento se limita, a medidas paliativas
entre las cuales la ciruga puede ser de utilidad en ciertos pacientes. El
tratamiento con anlogos de la somatostatina puede ser til en el control de
la diarrea grave y otros sntomas sistmicos.
SEGUIMIENTO
Dos meses despus de la operacin los pacientes deben ser sometidos a
una
prueba de provocacin con calcitonina. Los pacientes con valores basales y
estimulados normales deben someterse a seguimiento con la misma prueba.
Se debe instalar y controlar el tratamiento sustitutivo tiroideo.
PRONOSTICO
La supervivencia a 5 aos de la forma espordica se ubica entre 80 y 90%
de los casos. La supervivencia a 10 aos es de 70 a 80% en series donde se
combinan formas espordicas y familiares. La forma ms agresiva del
carcinoma medular se relaciona con NEM-IIB; en este caso, la supervivencia
libre de enfermedad es de 35% a 5 aos.
CA ANAPLASICO
Entidad definida dentro de las neoplasias indiferenciadas. Otras
neoplasias indiferenciadas de clulas pequeas son el linfoma, el
carcinoma medular o el carcinoma insular mal diferenciado.
En contraste con el cncer bien diferenciado, el carcinoma
anaplsico es un tumor casi siempre letal. La supervivencia a 5
aos es de 1 a 7% y la supervivencia media es de 4 a 12 meses.
Epidemiologa
Este tipo representa entre 2.5 y 5% de la totalidad de las
neoplasias tiroideas malignas. Al momento del diagnstico, la
edad media es de 61 aos, con un espectro que se extiende de
24 a 91 aos (raros en menores de 50 aos). Las mujeres se
afectan con ms frecuencia que los varones (2-3:1).
PATRN DE DISEMINACIN
El tumor suele crecer con rapidez e infiltrar estructuras adyacentes. Las
metstasis cervicales son frecuentes, mientras que las metstasis a
distancia ocurren en 50% de los pacientes y suelen encontrarse en los
pulmones (88%) y huesos (15%).
ASPECTOS CLNICOS Y DX
Los pacientes acuden al mdico por un tumor de rpido crecimiento en la cara anterior del
cuello.
Hasta 40% tiene compromiso del tracto aerodigestivo. La evolucin de los sntomas es corta
(de 2 semanas a 10 meses).Los signos ms frecuentes incluyen un tumor que afecta ambos
lbu-los tiroideos, lesiones fijas a estructuras vecinas, adenopatas cervicales y parlisis
cordal. En el momento de la consulta, el tumor tiene alrededor de 8 cm de dimetro en
promedio, aunque pueden alcanzar hasta 20 cm de dimetro. Es muy raro que los pacientes
cursen con enfermedad metastsica sin un tumor primario evidente. Ms rara todava es la
presencia de sntomas sugestivos de enfermedad pulmonar o adenopata cervical. Hasta 43%
de los pacientes tiene el antecedente de alguna enfermedad tiroidea, como un carcinoma bien
diferenciado o bocio.
El diagnstico probable se establece mediante biopsia con aguja fina y el diagnstico
definitivo mediante biopsia con aguja trucut o incisional del tumor irresecable.
La telerradiografa de trax ayuda a confirmar o descartar enfermedad pulmonar metastsica.
DX DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial se hace respecto de cncer medular, melanoma,
sarcomas y linfoma de tiroides. Debe dudarse del diagnstico de cncer
anaplsico si la imagen microscpica es de una lesin de clulas pequeas,
ya que podra tratarse de un cncer medular o un linfoma. La forma de
tincin inmunohistoqumica ms constante es la positiva a citoqueratina,
que as se reporta positiva en 40 a 100% de los casos. A pesar del aspecto
de sarcoma, el fenmeno evidencia su origen epitelial. Podra requerirse
microscopia electrnica para distinguirlo de otras neoplasias poco
diferenciadas.
TX
Por irresecabilidad, el tratamiento suele limitarse a la obtencin de la biopsia con fines
diagnsticos, aunque la tiroidectoma total, diseccin teraputica del cuello e incluso la
diseccin mediastnica se consideran cuando existe una probabilidad razonable de
reseccin completa y se puede realizar con una morbilidad aceptable. La reseccin
completa, seguida de tratamiento coadyuvante, puede lograr el control local duradero.
No se recomienda la intervencin quirrgica radical (como tiroidectoma y laringectoma
en bloque) porque no se traduce en mayor probabilidad de supervivencia y deteriora la
calidad de vida.
Ni la supresin de TSH ni la administracin de yodo 131 son de valor.
Al parecer, los mejores resultados se obtienen con quimioterapia como
radiosensibilizador y radioterapia hiperfraccionada concomitante, con o sin intervencin
quirrgica. En general, esta forma de tratamiento no mejora la sobrevida, pero logra el
control local y, en ocasiones, se relaciona con supervivencia a largo plazo.
PRONOSTICO
La supervivencia media oscila entre 4 y 12 meses. Se han sealado algunos
factores que se relacionan con un mal pronstico: variedad de clulas
fusiformes y gigantes, tamao tumoral mayor de 6 cm, reseccin incompleta
del tumor, sexo masculino, ganglios positivos y metstasis a distancia.
REFERENCIAS
Manual INCAN